检索结果-南通市图书馆

中山大学学报（医学科学版） 2017年第4期38卷 545-550页

作者：孙毅明朱瑜龄利婧李欢何若洁王倞陈孟龙张成中山大学附属第一医院保健科广东广州510080 中山大学附属第一医院神经科广东广州510080

【目的】探讨家族性肌萎缩侧索硬化症10型患者的临床特点、分子遗传学特征。【方法】对2013年中山大学附属第一医院神经科门诊就诊发现的该病家系行高通量测序法检测其TARDBP基因外显子突变类型。【结果】该家系中3代共5例患者,每代均... 详细信息

【目的】探讨家族性肌萎缩侧索硬化症10型患者的临床特点、分子遗传学特征。【方法】对2013年中山大学附属第一医院神经科门诊就诊发现的该病家系行高通量测序法检测其TARDBP基因外显子突变类型。【结果】该家系中3代共5例患者,每代均有患者且男女都有发病,符合常染色体显性遗传特征。该家系患者于50岁左右起病,病情进展迅速,从出现临床症状到最终死亡仅为8~18个月左右。TARDBP基因检测结果显示,先证者的exon6发生了c.892 G>A的杂合突变,另在第3代家系其他成员中,检测发现了3人携带与先证者相同的突变类型,但目前尚未发病。【结论】家族性肌萎缩侧索硬化症10型是一类病情进展迅速、生存时期短暂的运动神经元疾病。目前无有效治疗方法,对患者进行遗传咨询并对其下一代的出生进行产前诊断,遗传咨询和中断遗传链是防治该病的关键措施。

关键词：家族性肌萎缩侧索硬化症 TARDBP基因 TDP-43 点突变

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新时代背景下大学生文化自信培育路径探析

唐山师范学院学报 2021年第3期43卷 101-104页

作者：安文忠李雪梅王倞唐山师范学院党委河北唐山063000 唐山师范学院物理科学与技术学院河北唐山063000 唐山师范学院团委河北唐山063000

开展大学生文化自信的培育路径与方法研究,是新时代高校思想政治教育亟待解决的新课题和面临新挑战。大学生文化自信的培育,应当从丰富理论体系夯实根基着手,把握课程思政与思政课程平台,牢牢把握文化培育主阵地;利用大数据信息化技术,... 详细信息

开展大学生文化自信的培育路径与方法研究,是新时代高校思想政治教育亟待解决的新课题和面临新挑战。大学生文化自信的培育,应当从丰富理论体系夯实根基着手,把握课程思政与思政课程平台,牢牢把握文化培育主阵地;利用大数据信息化技术,优化校园网络文化环境;充分发挥家庭教育与社会培育的协同作用。

关键词：文化自信新时代高校

首都经济圈中的廊坊市农业新兴产业发展的思路建议

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河北农业科学 2011年第9期15卷 85-88页

作者：张永翊喻德华武乃胜任连娣王倞河北工业大学廊坊分校河北廊坊065000 河北石油职业技术学院河北廊坊065000 唐山师范学院河北唐山063000

农业新兴产业是应用现代技术建立起来的为农业生产提供先进科技产品和服务以及突破农业传统功能以提高人们生活质量为目的的农业产业,在农业产业化经营、传统农业转型升级、农业发展方式转变、农民增收等方面具有不可替代的作用。通过... 详细信息

农业新兴产业是应用现代技术建立起来的为农业生产提供先进科技产品和服务以及突破农业传统功能以提高人们生活质量为目的的农业产业,在农业产业化经营、传统农业转型升级、农业发展方式转变、农民增收等方面具有不可替代的作用。通过生态研究、比较研究、实证研究等方法,分析了首都经济圈中的廊坊市农业新兴产业发展存在的独特优势及问题。确定了实现农业可持续发展、增强农业抗风险能力、加强农业产业竞争力等农业新兴产业发展目标,以及应遵循的经验借鉴与结合实际、市场调节与政府调控相结合的原则。提出了编制发展规划、制定扶持政策、加强农业技术服务体系建设、加强农业基础设施建设等产业发展对策,以加快实现廊坊市传统农业向现代农业的转变。

关键词：农业新兴产业首都经济圈廊坊市发展思路

MTMR13/SBF2基因复合杂合突变致腓骨肌萎缩症4B2型一家系临床表型及基因突变分析

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中国现代神经疾病杂志 2018年第8期18卷 582-588页

作者：朱瑜龄李欢潘志良梁颖茵利婧王倞何若洁林金福张成中山大学附属第一医院神经科广州510080 广东省广州市社会福利院康复医院康复医学科 510520

目的探讨腓骨肌萎缩症4B2型(CMT4B2型)的临床表型和分子遗传学特征。方法一家系3例CMT4B2型患儿,采用目标区域捕获测序技术检测MTMR13/SBF2基因突变类型。结果例1(先证者)6年前出现双下肢无力,行走向前跨步,跑步速度较同班同学明显缓慢... 详细信息

目的探讨腓骨肌萎缩症4B2型(CMT4B2型)的临床表型和分子遗传学特征。方法一家系3例CMT4B2型患儿,采用目标区域捕获测序技术检测MTMR13/SBF2基因突变类型。结果例1(先证者)6年前出现双下肢无力,行走向前跨步,跑步速度较同班同学明显缓慢,随后症状逐渐加重,出现双手大小鱼际肌和骨间肌萎缩,双侧指关节不能伸直,双侧小腿肌萎缩,双侧马蹄内翻足和四肢腱反射减弱。例2(先证者之大弟)2年前出现双下肢无力,行走不稳,跑步和上楼梯较前明显缓慢,步态异常逐渐加重,足跟行走不能,双手大小鱼际肌萎缩,双侧小腿轻度肌萎缩,四肢腱反射减弱。例3(先证者之二弟)足跟行走困难,双手大小鱼际肌轻度肌萎缩,四肢腱反射减弱。基因检测显示,例1存在MTMR13/SBF2基因c.230G>A(***77Arg)和c.1537C>T(***513~*)复合杂合突变,其父携带c.230G>A(***77Arg)杂合突变,其母携带c.1537C>T(***513~*)杂合突变,例2和例3均存在与先证者相同的c.230G>A(***77Arg)和c.1537C>T(***513~*)复合杂合突变。3例患儿诊断明确为CMT4B2型,该家系明确诊断为CMT4B2型家系。予甲钴胺对症治疗,先证者马蹄内翻足明显,予石膏固定疗法予以纠正。结论 CMT4B2型是罕见且严重的进展型腓骨肌萎缩症,目前尚无有效治疗方法,对患者进行及时的基因检测以明确诊断,同时对患病家系积极开展遗传咨询,对于有生育要求的致病基因携带者还应结合产前基因诊断以避免患病胎儿的出生。对于家系中携带致病基因尚未出现临床症状或处于疾病早期的患者,应密切随访,采取积极治疗以尽可能延迟发病时间或指导患者进行正确的康复训练以预防弓形足、脊柱侧弯等畸形,从而提高生活质量。

关键词：夏科-马里-图斯病表型基因突变系谱

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基于八木天线的高增益抗金属标签天线设计

基于八木天线的高增益抗金属标签天线设计

2013年全国微波毫米波会议

作者：王倞婧邓力郑箘史燕中王璐静北京计算机技术及应用研究所

本文基于八木天线的工作原理,设计了应用于车联网系统的抗金属标签天线。采用折合阵子、错位阵列技术以及高介电常数的介质基板等方法,有效限制了天线的厚度,实现了标签天线的小型化设计,解决了现有抗金属标签天线不能脱离金属背景使用... 详细信息

本文基于八木天线的工作原理,设计了应用于车联网系统的抗金属标签天线。采用折合阵子、错位阵列技术以及高介电常数的介质基板等方法,有效限制了天线的厚度,实现了标签天线的小型化设计,解决了现有抗金属标签天线不能脱离金属背景使用的弊端。同时通过仿真验证了该款标签具有高增益、抗金属等优点。

关键词：八木天线标签天线高增益抗金属标签

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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车载空气净化器的并行开发设计

机电产品开发与创新 2005年第2期18卷 4-5页

作者：王运巧王倞王鑫陶冶北京航空航天大学机械学院工业设计系北京100083

依据纳米光催化降解有机污染物的工作原理,开发针对私家车的空气净化装置。通过组织各相关专业人员参加的并行工作组,在迎合市场考虑造型的同时,进行结构设计、性能测试、加工成本核算等,缩短了开发周期,提高了设计可靠性。是并行工程... 详细信息

依据纳米光催化降解有机污染物的工作原理,开发针对私家车的空气净化装置。通过组织各相关专业人员参加的并行工作组,在迎合市场考虑造型的同时,进行结构设计、性能测试、加工成本核算等,缩短了开发周期,提高了设计可靠性。是并行工程在工业设计领域中的应用。

关键词：空气净化器并行工程工业设计

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生物力学测试中小梁骨试件的保存和制备方法

现代生物医学进展 2015年第32期15卷 6386-6388页

作者：蒋凯王秋根王倞吴晓明汪方杭栋华上海市第一人民医院创伤中心上海201600

骨骼在平时发挥的是支撑和运动作用,在受到撞击后保护脏器的同时自身也会断裂、受损,这都是骨与力之间相互作用产生的结果。如果可以知道骨的力学属性,并带入有限元模型计算,就可以个体化地预测其生活中的各种动作是否会导致急慢性创伤... 详细信息

骨骼在平时发挥的是支撑和运动作用,在受到撞击后保护脏器的同时自身也会断裂、受损,这都是骨与力之间相互作用产生的结果。如果可以知道骨的力学属性,并带入有限元模型计算,就可以个体化地预测其生活中的各种动作是否会导致急慢性创伤、协助判断暴力事件(如交通事故、坠落等)对其骨骼造成的破坏、在术前对骨骼质量给予指导性的评估[1]等。但是人类的骨骼看似简单,却千变万化,想要确切了解其各项属性的内在联系很困难。骨骼并不是几种材料的简单堆积,如骨骼整体的强度要大于其所有部位累计的强度[2]就是一个证明。一开始,骨的测试方法遵循普通材料的测试方法,随着研究的深入,对于骨的各个部位、各个类型的属性又有了很多新的探索。寻求最佳的试件保存、制作方法是后期测试获得成功的前提,试件保存的温度、水合状态、取材方向、形状和大小都会引起误差,多因素干扰也使分析结果变得更加困难。也正是因为如此,不同学者测得的数据差异往往比较明显。本研究旨在提炼、归纳一些通用、成熟、合理的方法,为后来的研究者在实验技术方面提供参考,让研究结果更有比较意义。

关键词：骨试件保存和制备生物力学保存与测试的温度

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廊坊市农产品物流模式的优化及体系构建

河南农业 2012年第3期 48-49页

作者：任连娣王倞武乃胜陈海燕柳海燕河北工业大学廊坊分校唐山师范学院河北石油职业技术学院

一、农产品物流的内涵释义（一）农产品物流的内涵农产品物流是指由农产品的生产与销售所引起的其在供给方和需求方之间的农产品实体流动。它包括为获得市场利润而进行的农产品生产、为销售农产品所实行的运输、储存、为满足农产品消费... 详细信息

一、农产品物流的内涵释义（一）农产品物流的内涵农产品物流是指由农产品的生产与销售所引起的其在供给方和需求方之间的农产品实体流动。它包括为获得市场利润而进行的农产品生产、为销售农产品所实行的运输、储存、为满足农产品消费需要实施的流通加工等，它涵盖了与农产品相关的生产、流通和生活领域，连接了供给、流通与需求三大主体。

关键词：农产品物流物流模式廊坊市农产品生产优化市场利润消费需要需求方

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AMC结构在双层介质微带天线阵列中的应用

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