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II型神经纤维瘤病疾病特征与人工耳蜗植入

中国听力语言康复科学杂志 2024年第5期22卷 492-494,509页

作者：付林玲王淑为王丹丹洪梦迪庄博翔杜海侨李佳楠解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100048 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心/听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853

目的分析1例表现较为复杂的II型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type II,NF2)患者的临床表现、听力康复方法和效果,明确一种特殊类型的NF2听神经瘤的听力重建方法及术后康复效果。方法整理该患者临床表现及既往史,术前检查,临床手术方... 详细信息

目的分析1例表现较为复杂的II型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type II,NF2)患者的临床表现、听力康复方法和效果,明确一种特殊类型的NF2听神经瘤的听力重建方法及术后康复效果。方法整理该患者临床表现及既往史,术前检查,临床手术方法及术后随访听力康复效果。结果患者双侧听神经瘤,听力表现为双耳极重度感音神经性听力下降。外周血基因检测未见治病基因突变,考虑为嵌合体。患者右耳为内耳神经鞘膜瘤,且双眼视力极差,右耳行带瘤人工耳蜗植入术,术后通过为期2个月的以家庭为主的听力语言康复,听觉能力分级(CAP)由0分提高到5分。结论NF2临床表现复杂,临床预后差。带有微小的内耳神经鞘膜瘤的NF2患者可以通过带瘤植入人工耳蜗重建听力。

关键词： II型神经纤维瘤病内耳听神经瘤听力重建人工耳蜗植入

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中国幼儿外耳道声学共振特性的真耳测量

声学学报 2003年第5期28卷 453-456页

作者：郗昕张微邹玲洪梦迪石磊中国人民解放军总医院北京100853 北京市耳鼻咽喉科研究所北京100005 天津公安医院耳鼻喉科天津300078

为了了解中国幼儿外耳道声学共振特性的发育规律,并与欧美幼儿的数据作比较,藉以探讨欧美流行的小儿助听器处方选配公式是否可直接移植到中国幼儿身上,对45名学龄前幼儿,在真耳分析仪允许的声场条件下,测试儿童外耳道的声学共振特性。... 详细信息

为了了解中国幼儿外耳道声学共振特性的发育规律,并与欧美幼儿的数据作比较,藉以探讨欧美流行的小儿助听器处方选配公式是否可直接移植到中国幼儿身上,对45名学龄前幼儿,在真耳分析仪允许的声场条件下,测试儿童外耳道的声学共振特性。同步设置16名成人对照。结果表明中国成人与儿童的共振峰频率存在显著性差异;随年龄增长,小儿的外耳道共振峰频率移向低频(由4589Hz至3550Hz);中国儿童外耳道声学特性与欧美儿童不同,各年龄段的共振峰频率与欧美报道的结果均有显著性差异。应用国外开发的小儿助听器验配处方公式时,应采用儿童个体的真耳测量数据。

关键词：中国幼儿外耳道声学共振特性真耳测量共振峰频率真耳未助听反应

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助听器耳模的堵耳效应及解决方案

中华耳科学杂志 2004年第1期2卷 8-11页

作者：郗昕薛伟张微洪梦迪冀飞解放军总医院耳鼻咽喉科北京100853 北京市同仁医院北京100005

目的分析佩带助听器耳模造成的堵耳效应的特点,并寻求适宜的解决方案。方法应用真耳探管传声器测量系统,用两种给声方式(受试者自主发出低频元音、或以骨振器振动颅骨给声),测试了用海绵耳塞、助听器耳模堵耳后的堵耳效应增益曲线。实... 详细信息

目的分析佩带助听器耳模造成的堵耳效应的特点,并寻求适宜的解决方案。方法应用真耳探管传声器测量系统,用两种给声方式(受试者自主发出低频元音、或以骨振器振动颅骨给声),测试了用海绵耳塞、助听器耳模堵耳后的堵耳效应增益曲线。实验分三个部分1.以海绵耳塞堵耳,骨振器给声强度逐渐增强,了解堵耳效应值是否随骨导信号强度而变化;2.以海绵耳塞和助听器耳模堵耳,骨振器给声强度为35dBHL,了解堵耳效应的频率特征。3.由受试者自主发出低频元音,在耳模上施加不同尺寸的通气孔,评价其解决堵耳效应的实际效果。结果1.探管麦克风在外耳道中记录的堵耳响应REOR随骨导强度增强呈1∶1线性增长;2.堵耳效应主要表现在1000Hz以下的低频,250Hz、500Hz、1000Hz的堵耳效应依次为24.1±1.6dB,19.3±0.8dB,9.7±0.5dB(n=10),性别间差异不显著;3.配戴助听器耳模后的堵耳效应在400Hz以下的低频最为显著。普通的2mm平行通气孔可使该频带的堵耳效应平均下降15dB以上,短的2mm通气孔则可使堵耳效应降低约20dB。结论堵耳效应不因骨导信号的强度变化而改变,主要集中在1000Hz以下的低频;配戴助听器耳模后,堵耳效应在400Hz以下最为显著,加开通气孔可显著解决堵耳效应问题。

关键词：助听器耳模堵耳效应探管传声器真耳测量外耳道

下颌骨颜面发育不全伴小头畸形1例及文献复习

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第1期36卷 36-40页

作者：李晓雨洪梦迪戴朴袁永一国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科医学部解放军总医院第六医学中心耳显微外科北京100048 解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科听觉植入中心

目的:分析探讨罕见的下颌骨颜面发育不全伴小头畸形(MFDM)的临床诊断、耳科学治疗以及分子病因学特征。方法:对先证者进行详细的病史采集,系统查体及表型特征分析,以及听力学检查,胸部X线、颞骨CT和颅脑MRI等影像学检查。同时提取先证... 详细信息

目的:分析探讨罕见的下颌骨颜面发育不全伴小头畸形(MFDM)的临床诊断、耳科学治疗以及分子病因学特征。方法:对先证者进行详细的病史采集,系统查体及表型特征分析,以及听力学检查,胸部X线、颞骨CT和颅脑MRI等影像学检查。同时提取先证者及其父母血液DNA进行全外显子组测序,并检索PubMed、中国知网数据库,对截止2020年底前报道的由EFTUD2基因突变导致的MFDM临床特征进行筛选、归纳和总结。结果:患儿表现为耳廓发育不良、小下颌、小头畸形,同时合并发育迟缓、双耳极重度感音神经性聋,中耳及内耳发育畸形,基因学检测发现EFTUD2基因的新生缺失变异c.623_24delAT。根据临床特征及基因学检测结果诊断为MFDM。行双侧人工耳蜗植入手术,术中及开机后部分电极反应良好。结论:这是国内首次报道的EFTUD2基因突变导致的MFDM,对该患儿进行人工耳蜗植入术的关键在于术中避免损伤畸形的面神经,术后言语康复效果与患儿智力发育等多因素相关。

关键词：下颌骨颜面发育不全伴小头畸形 EFTUD2基因聋耳蜗植入术

中国额骨干骺端发育不良2型患者MAP3K7基因突变分析及人工耳蜗植入一例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第10期56卷 1098-1101页

作者：张秋静傅莹洪梦迪袁永一解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心聋病教育部重点实验室聋病防治北京市重点实验室北京100853 山东大学齐鲁医院(青岛)耳鼻咽喉头颈外科青岛266071

本文报道了1例罕见的额骨干骺端发育不良2型成年男性患者,其临床表现为眶上嵴突出、宽鼻梁、小下颌,同时合并多发颞骨骨瘤、手足畸形、脊柱侧弯、感音神经性聋,基因学检测发现MAP3K7基因的杂合错义变异c.1454C>T/p.P485L。对该患者进行... 详细信息

本文报道了1例罕见的额骨干骺端发育不良2型成年男性患者,其临床表现为眶上嵴突出、宽鼻梁、小下颌,同时合并多发颞骨骨瘤、手足畸形、脊柱侧弯、感音神经性聋,基因学检测发现MAP3K7基因的杂合错义变异c.1454C>T/p.P485L。对该患者进行了人工耳蜗植入、颞骨骨瘤切除及外耳道重建术,患者生活质量得到了明显提升,术后听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)达5级,即不借助唇读可理解常用短语。

关键词：人工耳蜗植入感音神经性聋脊柱侧弯骨瘤小下颌基因学基因突变分析颞骨

小儿耳蜗植入后电诱发复合动作电位的阈值及其临床应用

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中华耳鼻咽喉科杂志 2003年第1期38卷 43-46页

作者：郗昕洪梦迪韩东一黄德亮杨伟炎解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科北京100853

目的　研究应用神经反应遥测 (neuralresponsetelemetry ,NRT)技术 ,测试电诱发复合动作电位 (electrically evokedcompoundactionpotential,ECAP)阈值以指导小儿人工耳蜗映射调图的策略与时机。方法　应用NRT3 0软件对幅值增长函数进... 详细信息

目的　研究应用神经反应遥测 (neuralresponsetelemetry ,NRT)技术 ,测试电诱发复合动作电位 (electrically evokedcompoundactionpotential,ECAP)阈值以指导小儿人工耳蜗映射调图的策略与时机。方法　应用NRT3 0软件对幅值增长函数进行线性拟合 ,确定ECAP阈值。比较 6例儿童植入者在术后 1、2、3个月ECAP阈值的变化 ,同时比较 7例儿童术中、术后ECAP阈值的差异。结果ECAP幅值增长函数在接近阈值或进入饱和时不再呈线性。术后ECAP阈值保持稳定。各导电极的术中ECAP阈值比术后阈值平均高约 15CL ,二者有显著性相关 (R2 =0 915 4)。结论　应选取幅值增长函数的直线段部分进行拟合以确定ECAP阈值。术后应用ECAP阈值指导小儿映射调图时 ,测试一次ECAP阈值即可。

关键词：小儿耳蜗植入电诱发复合动作电位阈值临床应用

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耳蜗植入后电极兴奋区域的空间分布特征

中华耳科学杂志 2003年第1期1卷 25-28页

作者：郗昕洪梦迪冀飞韩东一杨伟炎解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科北京100853

目的了解耳蜗植入患者蜗内各电极听神经兴奋区域的分布特点,进而找寻无创性检测残余听神经功能的客观手段。方法对20例植入了Nucleus CI24的患者进行神经反应遥测(NRT)。其扣减算法的设计利用了神经反应的不应期特性。若将先后两个脉... 详细信息

目的了解耳蜗植入患者蜗内各电极听神经兴奋区域的分布特点,进而找寻无创性检测残余听神经功能的客观手段。方法对20例植入了Nucleus CI24的患者进行神经反应遥测(NRT)。其扣减算法的设计利用了神经反应的不应期特性。若将先后两个脉冲(掩蔽脉冲与探测脉冲)施加在不同的电极上,则可测得各电极电听觉兴奋性的空间分布函数。结果 1患者电听觉兴奋性的区域,随着刺激强度的增加而变宽;2各序号电极的兴奋空间相互交叠,并表现出Ⅰ、Ⅱ两种类型:Ⅰ型为钟型、Ⅱ型为不对称钟型(高频侧兴奋性弱);3患者第5、10、15号电极的兴奋空间的总体特征,可分为A、B、C三类,并与耳聋病程长短表现出相关性。结论电极的兴奋区域函数与耳蜗电反应的调谐曲线十分相近,表现为相互重叠的“滤波器组”。A、B、C三类空间分布特征,与病程长短有一定的相关性,提示神经兴奋性区域的空间分布可能作为推测听神经残存率的依据。

关键词：耳蜗植入神经兴奋性

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人工耳蜗术后患儿听阈评估

中华耳科学杂志 2012年第1期10卷 56-59页

作者：洪梦迪杨仕明陈艾婷郗昕解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科北京100853

目的分析人工耳蜗对患者的听觉康复作用,比较声场和头戴式耳机两种人工耳蜗术后助听听阈评估方法的优劣。方法重度和极重度感音神经性听力损失患者27例接受人工耳蜗植入,男性18例,女性9例,植入年龄跨度1.7至18.6岁,平均7.6±5.4岁。开... 详细信息

目的分析人工耳蜗对患者的听觉康复作用,比较声场和头戴式耳机两种人工耳蜗术后助听听阈评估方法的优劣。方法重度和极重度感音神经性听力损失患者27例接受人工耳蜗植入,男性18例,女性9例,植入年龄跨度1.7至18.6岁,平均7.6±5.4岁。开机后分别采用声场扬声器和TDH39头戴式耳机评估患者0.25k、0.5k、1.0k、2.0k、4.0kHz的助听听阈,TDH39耳机还可测试8.0kHz的助听听阈。使用配对t检验对两种方法所得结果进行比较。结果使用声场扬声器得到的助听听阈3FA(即0.5k、1.0k、2.0kHz平均听阈)为39.4±7.7dBHL,4FA(即0.5k、1.0k、2.0k、4.0kHz平均听阈)为37.5±7.3dBHL。使用TDH39头戴式耳机测得的助听听阈3FA为39.3±6.1dBHL,4FA为38.4±5.7dBHL。两者所测得的3FA(P=0.8801)和4FA(P=0.2133)均无统计学差异。使用两种方式测得的0.25kHz(P=0.8756)、0.5kHz(P=0.0630)、1.0kHz(P=0.1980)、2.0kHz(P=0.6866)助听听阈均无统计学差异,4.0kHz(P=0.0062)耳机测试听阈低于声场结果。结论人工耳蜗植入可帮助重度和极重度感音神经性听力损失患者实现良好的听敏度。使用头戴式耳机可获得可靠的植入后助听听阈,比声场测试更加简便易行。

关键词：人工耳蜗测听法助听听阈听力康复

语前聋儿童人工耳蜗植入术后一年内的听觉发展和言语识别

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2015年第4期50卷 274-280页

作者：傅莹陈源郗昕洪梦迪陈艾婷王倩黄丽娜解放军总医院解放军医学院耳鼻咽喉头颈外科北京100853 香港大学言语及听觉科学部临床听觉科学实验室

目的探索语前聋儿童人工耳蜗植入术后早期的听觉发展和言语识别,同时探讨现行中文听障儿童听觉和言语识别测试工具的可行性.方法共有83例重度-极重度语前聋患儿参与本研究,按耳蜗植入手术时的年龄将患儿分为四组：A组（1～2岁）18例、... 详细信息

目的探索语前聋儿童人工耳蜗植入术后早期的听觉发展和言语识别,同时探讨现行中文听障儿童听觉和言语识别测试工具的可行性.方法共有83例重度-极重度语前聋患儿参与本研究,按耳蜗植入手术时的年龄将患儿分为四组：A组（1～2岁）18例、B组（2～3岁）30例、C组（3～4岁）24例、D组（4～5岁）11例.使用婴幼儿/有意义听觉整合量表（Infant-Toddler/ Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS/IT-MAIS）问卷,普通话早期言语感知测试（Mandarin Early Speech Perception Test,MESP）、普通话儿童言语能力测试（Mandarin Pediatric Speech Intelligibility Test,MPSI）等闭合式言语识别测试,由经过培训的听力学专业人员对患儿术后的听觉发展和言语识别能力进行评估.分别在术前和开机后3、6、12个月时对各组患儿进行评估,评估人员记录测试结果并采用SPSS19.0软件进行统计学分析.结果术后早期的听觉发育和言语识别的发展随康复时间延长而逐步提高.各组受试患儿的MAIS/IT-MAIS得分随着康复时间的延长,均呈现相同的增长趋势,组间差异具有统计学意义（F=5.743,P=0.007）.植入年龄3～4岁的C组儿童术前MAIS/IT-MAIS得分即已高于其他各组,在术后各随访节点得分也高于另外三组.术前助听器使用经验多的儿童,其MAIS/IT-MAIS得分也高于未使用助听器或使用经验少的儿童（F=4.947,P=0.000）.MESP测试显示,在植入后1年内,患儿的言语察觉能力始终优先于言语识别能力,但言语识别能力随着人工耳蜗使用时间延长而有明显提高;各亚测试项的难度呈现较明显的渐次增大的层级.MPSI在开机12个月时才仅有约40％的受试儿童能完成安静条件下的测试,且随着语竞比的降低,能完成该测试的儿童的比例显著下降.结论人工耳蜗植入术后1年,患儿即发展出一定的听力及言语识别能力.中文版IT-MAIS/MAIS、MESP、MPSI是评估植入后儿童早期听觉、言语识别的可用工具。

关键词：耳蜗植入术听觉丧失言语知觉儿童