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ELF4基因缺陷的类白塞病样综合征2例报告

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四川大学学报（医学版） 2024年第3期55卷 756-761页

作者：王楠谢咏梅汪志凌四川大学华西第二医院儿科成都610041 出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室(四川大学) 成都610041 四川大学华西临床医学院成都610041

患儿1,男,13岁,因“反复口腔溃疡3年,腹痛8个月,肛周溃疡10 d”入院;患儿2,男,3岁,因“反复腹痛、腹泻、发热3月余”入院,两患儿经基因检测发现X连锁的ELF4缺陷(“deficiency in ELF4, X-linked”, DEX),确诊为ELF4基因缺陷的类白塞病... 详细信息

患儿1,男,13岁,因“反复口腔溃疡3年,腹痛8个月,肛周溃疡10 d”入院;患儿2,男,3岁,因“反复腹痛、腹泻、发热3月余”入院,两患儿经基因检测发现X连锁的ELF4缺陷(“deficiency in ELF4, X-linked”, DEX),确诊为ELF4基因缺陷的类白塞病样综合征。患儿1先后予以甲泼尼龙静脉冲击,泼尼龙、美沙拉嗪口服对症治疗。患儿2先后予糖皮质激素联合肠内营养,巯嘌呤口服等治疗。后2例患儿症状缓解出院。

关键词： ELF4基因免疫失调性疾病白塞病克罗恩病

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肠道真菌与儿童炎症性肠病

中华妇幼临床医学杂志（电子版） 2024年第2期20卷 172-178页

作者：刘清汪志凌四川大学华西第二医院小儿消化科、出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

肠道真菌是肠道微生态的重要组成部分,随着检测技术的进步,肠道真菌相关研究不断深入。肠道真菌与炎症性肠病(IBD)相关性,也逐渐引起儿童消化领域的重视,基于肠道真菌的干预措施,可能为IBD临床治疗提供一种新的策略。笔者拟就IBD患者的... 详细信息

肠道真菌是肠道微生态的重要组成部分,随着检测技术的进步,肠道真菌相关研究不断深入。肠道真菌与炎症性肠病(IBD)相关性,也逐渐引起儿童消化领域的重视,基于肠道真菌的干预措施,可能为IBD临床治疗提供一种新的策略。笔者拟就IBD患者的肠道真菌构成变化,以及其作为IBD诊治生物标志物与治疗手段可能性的最新研究现状进行阐述,旨在为临床认识肠道真菌与IBD的关系提供参考。

关键词：真菌,胃肠炎性肠疾病结肠炎,溃疡性 Crohn病分子靶向治疗念珠菌属马拉色霉菌属酵母菌,酿酒儿童

AIGC技术赋能工程教育转型：教学方法与学习体验革新

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高等工程教育研究 2024年

作者：付金伟魏佳鑫刘美汪志昊华北水利水电大学土木与交通学院

生成式人工智能(AIGC)已成为推动教育创新和提升学习体验的关键力量,本研究围绕AIGC技术在教育中的应用进行探讨,旨在解析其对教育模式、教学方法和学习体验的深远影响。通过深入分析AIGC技术的基础原理及其在教育领域的实践应用,揭示了... 详细信息

生成式人工智能(AIGC)已成为推动教育创新和提升学习体验的关键力量,本研究围绕AIGC技术在教育中的应用进行探讨,旨在解析其对教育模式、教学方法和学习体验的深远影响。通过深入分析AIGC技术的基础原理及其在教育领域的实践应用,揭示了AIGC技术如何促进教育内容的数字化转型,提高教学效率,并为学生提供个性化学习路径。特别是在工程教育领域,AIGC技术通过精准模拟建筑解构和结构设计等工程场景,显著提升教学内容的丰富性及学习过程的互动性,加深学生对专业知识的理解与掌握。研究表明,AIGC的应用不仅能够有效应对传统教学模式存在的局限,而且为教育改革提供了新的视角,促进工程教育的高质量转型。

关键词：生成式人工智能高质量发展教育数字化转型工程教育

前外侧Gerdy结节截骨复位固定胫骨外侧平台骨折

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中国矫形外科杂志 2024年第20期 1905-1908页

作者：李钧李徽汪志群程飞黄山市人民医院创伤骨科

[目的]探讨前外侧Gerdy结节截骨入路复位固定胫骨平台外侧髁塌陷性骨折的临床疗效。[方法] 2020年1月—2022年3月采用前外侧Gerdy结节截骨入路复位固定胫骨平台外侧髁塌陷性骨折73例。评价临床与影像学资料。[结果] 73例患者均顺利完成... 详细信息

[目的]探讨前外侧Gerdy结节截骨入路复位固定胫骨平台外侧髁塌陷性骨折的临床疗效。[方法] 2020年1月—2022年3月采用前外侧Gerdy结节截骨入路复位固定胫骨平台外侧髁塌陷性骨折73例。评价临床与影像学资料。[结果] 73例患者均顺利完成手术，术中无严重并发症。随访时间平均（15.4±3.9）个月，随着自术前，术后3个月和末次随访的时间推移，HSS评分[(26.1±5.2),(80.6±4.1),(89.4±3.2), P<0.001]、VAS评分[(8.5±0.8),(1.3±0.4),(0.3±0.1), P<0.001]、膝ROM [(3.1±0.4)°,(120.4±4.7)°,(132.3±5.6)°, P<0.001]均显著改善。影像方面，胫骨近端内侧角（medial proximal tibial angle, MPTA）[(89.3±1.0)°,(86.2±1.6)°,(86.1±1.5)°, P<0.001]、胫骨平台后倾角（posterior tibial slope, PTS）[(9.0±0.8)°,(6.3±0.9)°,(6.2±0.8)°, P<0.001]及Rasmussen评分[(5.1±0.7),(17.4±0.4),(17.5±0.4), P<0.001]均显著改善。至末次随访，所有患者均无骨不连、内固定松动断裂。[结论]采用前外侧Gerdy结节截骨入路复位固定胫骨平台外侧髁塌陷性骨折，可同时显露外侧柱及后外侧柱，软组织损伤小，操作简便，短期疗效满意。

关键词：前外侧入路 Gerdy结节截骨胫骨外侧平台骨折

独立验证中剂量差异分布及其与肿瘤类型相关性的初步研究

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中国医学物理学杂志 2024年第3期41卷 289-293页

作者：潘淑豪汪志安徽医科大学第一附属医院肿瘤放疗科安徽合肥230022

目的:对调强放射治疗(IMRT)计划进行分类独立验证,探讨计划剂量差异分布及其与肿瘤类型的相关性,并建立预测模型。方法:收集180例头颈部、胸部及腹部肿瘤患者固定野IMRT计划,采用独立样本t检验对治疗计划系统中初始计算剂量与独立验算... 详细信息

目的:对调强放射治疗(IMRT)计划进行分类独立验证,探讨计划剂量差异分布及其与肿瘤类型的相关性,并建立预测模型。方法:收集180例头颈部、胸部及腹部肿瘤患者固定野IMRT计划,采用独立样本t检验对治疗计划系统中初始计算剂量与独立验算剂量进行一致性分析,以评估独立验证的可行性。比较不同肿瘤间计划靶区(PTV)的剂量差异分布。采用相关性分析及多元线性回归方法分析PTV剂量差异与靶区适形度指数(CI)、均匀性指数间相关性。结果:头颈部、胸部及腹部肿瘤PTV剂量差异均在±1.2%以内,初始剂量与验算剂量间3%/3 mm平均γ通过率>99.5%,显示独立验证与治疗计划系统的剂量分布具有良好一致性。头颈部、胸部及腹部计划中PTV剂量差异分布不同,且与CI显著相关。根据CI可在独立验证中初步判断PTV剂量差异,基于CI及均匀性指数的多元回归方程可用于预估IMRT计划的剂量验算差异。结论:独立验证可快速实现放疗计划治疗前验证,提高放疗计划质量控制的效率。基于剂量差异的预估对放疗计划的优化起到一定指导作用。

关键词：调强放射治疗独立剂量验证质量控制剂量差异

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镀锌铁塔腐蚀特性及防腐寿命预测

有色金属科学与工程 2024年

作者：黄耀吴静张亮牛凯汪志刚中国电力科学研究院有限公司国网河南省电力公司经济技术研究院江西理工大学材料科学与工程学院

为有效评估腐蚀对长期服役杆塔服役设计寿命和防腐使用寿命造成的影响，采用扫描电镜、盐雾腐蚀试验和理论分析计算的方法，研究了镀锌角钢在12～60天的盐雾腐蚀环境中，其外观形貌、腐蚀速率、腐蚀后的微观形貌和锈蚀产物类别的变化情... 详细信息

为有效评估腐蚀对长期服役杆塔服役设计寿命和防腐使用寿命造成的影响，采用扫描电镜、盐雾腐蚀试验和理论分析计算的方法，研究了镀锌角钢在12～60天的盐雾腐蚀环境中，其外观形貌、腐蚀速率、腐蚀后的微观形貌和锈蚀产物类别的变化情况，结合Zn的大气暴晒腐蚀变化规律和腐蚀理论计算，计算了C4大气环境下，镀锌角钢的盐雾试验和大气暴晒试验加速比，合理预测了镀锌杆塔服役设计寿命和防腐使用寿命。研究结果表明：镀锌角钢经盐雾腐蚀12～60天后其平均腐蚀速率下降较为明显，腐蚀产物Zn5（OH）6(CO3)2和Zn5（OH）8Cl2H2O的生成是降低镀锌角钢腐蚀速率的主要因素。镀锌杆塔在C4大气腐蚀环境下的设计使用寿命为43.0～48.5年，实际服役年限为53.2～64.7年。

关键词：腐蚀速率室内加速腐蚀设计服役寿命防腐使用寿命

江苏省2017—2022年出生儿童13价肺炎球菌结合疫苗接种情况分析

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中国全科医学 2024年

作者：刘丽胡冉康国栋张磊汪志国江苏省疾病预防控制中心免疫规划所

背景儿童肺炎给全球带来严重的疾病负担，接种肺炎链球菌结合疫苗是预防肺炎链球菌性疾病最直接有效的预防措施，而目前关于13价肺炎球菌结合疫苗在儿童中的覆盖情况较为缺乏。目的对江苏省2017—2022年出生儿童13价肺炎球菌结合疫苗（... 详细信息

背景儿童肺炎给全球带来严重的疾病负担，接种肺炎链球菌结合疫苗是预防肺炎链球菌性疾病最直接有效的预防措施，而目前关于13价肺炎球菌结合疫苗在儿童中的覆盖情况较为缺乏。目的对江苏省2017—2022年出生儿童13价肺炎球菌结合疫苗（PCV 13）接种情况进行分析，以发现不同情况下覆盖水平的差异及原因分析，为后续提高PCV 13接种率提供参考。方法通过江苏省预防接种综合服务管理信息系统收集2017—2022年江苏省出生儿童的基本信息以及接种PCV 13信息（截至2023-12-31），包括出生日期、性别、户籍属性、接种日期、接种剂次等基本信息，并对数据进行描述性分析。结果 2017—2022年江苏省接种信息系统共登记出生儿童4 537 123名，其中784 220名儿童共接种2 406 974剂次PCV 13，接种率为17.28%。在江苏省进行首剂接种的有697 698名，首剂接种年龄0.05）；男童第3剂次、第4剂次接种率均低于女童（P<0.05）。2017—2022年出生儿童中，1、2、3、4剂次接种率随着出生年份逐年增高（P<0.05）。不同户籍、性别、出生年份以及地区儿童PCV 13首剂接种均以2～6月龄儿童占比最高，不同户籍、性别、出生年份、地区儿童PCV 13首剂接种年龄分布比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论江苏省儿童PCV 13接种率为17.28%，处于较低水平，首剂接种年龄以2～6月龄占比最高，各剂次接种率随着出生年份逐年增高，为提高PCV 13在目标人群中的覆盖水平，建议将PCV 13纳入国家免疫规划。

关键词：肺炎球菌菌苗 13价肺炎球菌结合疫苗疫苗接种接种率儿童江苏省

多孔MnO_(2)-Fe_(3)O_(4)壳聚糖微球用于增强类Fenton降解染料废水的研究

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现代化工 2024年第S2期44卷 215-222页

作者：王东钢汪志敏浙江工商职业技术学院浙江宁波315012

将壳聚糖与金属盐混合溶液滴入碱性溶液中,采用一步法制备了金属壳聚糖微球(MnO_(2)-Fe_(3)O_(4)/CS),并用于刚果红(CR)的类Fenton降解。结果表明,与单金属壳聚糖微球(MnO_(2)/CS、Fe_(3)O_(4)/CS)相比,MnO_(2)-Fe_(3)O_(4)/CS具有更好的催化活性;在最佳条件下(50 mg/L CR,pH=7,0.9 mol/L H_(2)O_(2),2.0 g/L催化剂,60 min),CR的去除率达到100%。MnO_(2)-Fe_(3)O_(4)/CS的高活性归因于其较大的比表面积和孔体积,特殊多孔结构有利于反应物的吸附/扩散和活性位点的暴露;Mn-Fe双金属之间的协同作用促进了电子传递,有效提高了催化活性。金属壳聚糖微球可以很容易地从反应体系中收集,重复使用5次后仍然保持较高催化活性(88.2%)。

关键词：类Fenton催化壳聚糖刚果红二氧化锰四氧化三铁

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不锈钢的氢脆研究进展

有色金属科学与工程 2024年

作者：付永强汪志刚蔡伟豪江西理工大学材料科学与工程学院国家稀土功能材料创新中心

随氢能产业化进程的加快，制氢、储氢、用氢过程中金属材料氢脆问题逐渐被关注。尽管不锈钢因良好的耐腐蚀性能而在石油、化工和能源等领域被广泛使用，然而在临氢环境下，不锈钢的氢脆问题仍难以避免。微观组织、晶界特征分布、第二相... 详细信息

随氢能产业化进程的加快，制氢、储氢、用氢过程中金属材料氢脆问题逐渐被关注。尽管不锈钢因良好的耐腐蚀性能而在石油、化工和能源等领域被广泛使用，然而在临氢环境下，不锈钢的氢脆问题仍难以避免。微观组织、晶界特征分布、第二相粒子等对不锈钢氢脆行为的影响有诸多报道，奥氏体、马氏体和铁素体等不同基体不锈钢的氢脆影响机制有明显差异。在特定服役环境下，不锈钢成分、组织、工艺和氢脆间的内在关联尚需深入探讨。本文总结和分析了不同类型不锈钢的氢脆研究现状，探讨了不同基体组织与结构，以及外界环境对不锈钢氢脆的影响，从成分设计和工艺优化两方面提出了调控不锈钢氢陷阱的策略，为进一步开发抗氢脆不锈钢提供理论参考。

关键词：不锈钢微合金化热处理氢脆氢陷阱