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4种常见先天性高胆红素血症的临床特征及诊断思路

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临床肝胆病杂志 2019年第8期35卷 1680-1683页

作者：白洁郑素军段钟平首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病及人工肝中心

先天性高胆红素血症是临床上常见的遗传代谢性肝病,但由于其表现多样且不典型、临床重视程度不足,故易导致漏诊、误诊、延迟诊断。对Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征等4种常见先天性高胆红素血... 详细信息

先天性高胆红素血症是临床上常见的遗传代谢性肝病,但由于其表现多样且不典型、临床重视程度不足,故易导致漏诊、误诊、延迟诊断。对Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征等4种常见先天性高胆红素血症的临床特点、常见致病基因及其突变位点、诊断思路进行了总结,以供临床医师参考。

关键词：高胆红素血症,遗传性疾病特征诊断

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维生素D在丙型肝炎中作用的研究进展

中华肝脏病杂志 2014年第4期22卷 315-317页

作者：任艳段钟平韩源平郑素军首都医科大学附属北京佑安医院人工肝中心北京100069

维生素D经典的生物学作用在于调节体内钙、磷代谢。近几年研究发现，维生素D与癌症、心血管疾病、自身免疫性疾病、感染性疾病等有相关陛。在研究丙型肝炎时也发现，维生素D在慢性丙型肝炎患者体内普遍缺乏，而且能够影响感染者抗病毒... 详细信息

维生素D经典的生物学作用在于调节体内钙、磷代谢。近几年研究发现，维生素D与癌症、心血管疾病、自身免疫性疾病、感染性疾病等有相关陛。在研究丙型肝炎时也发现，维生素D在慢性丙型肝炎患者体内普遍缺乏，而且能够影响感染者抗病毒治疗的疗效，与肝脏疾病的进展也密切相关。现就维生素D在丙型肝炎中作用的研究进展做一综述。

关键词：肝炎病毒,丙型维生素D

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丙型肝炎防治指南(2019年版)

中华肝脏病杂志 2019年第12期27卷 962-979页

作者：无魏来段钟平王贵强中华医学会肝病学分会中华医学会感染病学清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰疾病中心 102218 首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病及人工肝中心 100069 北京大学第一医院感染疾病科肝病中心北京大学国际医院感染和肝病部100034

为了规范和更新丙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗,实现世界卫生组织提出的"2030年消除病毒性肝炎作为公共卫生威胁"目标,中华医学会肝病学分会和感染病学分会于2019年组织国内有关专家,以国内外丙型肝炎病毒感染的基础、临床和预防研... 详细信息

为了规范和更新丙型肝炎的预防、诊断和抗病毒治疗,实现世界卫生组织提出的"2030年消除病毒性肝炎作为公共卫生威胁"目标,中华医学会肝病学分会和感染病学分会于2019年组织国内有关专家,以国内外丙型肝炎病毒感染的基础、临床和预防研究进展为依据,结合现阶段我国的实际情况,更新形成了《丙型肝炎防治指南(2019年版)》,为丙型肝炎的预防、诊断和治疗提供重要依据。

关键词：肝炎,丙型治疗预防指南直接抗病毒药物

实验用小型猪相关生物人工肝猪逆转录病毒感染的初步研究

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中华传染病杂志 2005年第3期23卷 178-180页

作者：冯瑞兵王健段钟平赵军刘青首都医科大学附属北京佑安医院人工肝治疗培训中心北京石家庄市第一医院100054 首都医科大学附属北京佑安医院临床检验中心北京100054

猪肝细胞型生物人工肝治疗肝功能衰竭在我国刚起步,而影响猪肝细胞用于临床治疗的主要问题之一是猪内源性逆转录病毒(PERV)感染[1].我们建立PCR、RT-PCR方法,检测了猪肝细胞、肝细胞悬液及经生物人工肝治疗患者治疗前后的血清,旨在初步... 详细信息

猪肝细胞型生物人工肝治疗肝功能衰竭在我国刚起步,而影响猪肝细胞用于临床治疗的主要问题之一是猪内源性逆转录病毒(PERV)感染[1].我们建立PCR、RT-PCR方法,检测了猪肝细胞、肝细胞悬液及经生物人工肝治疗患者治疗前后的血清,旨在初步说明PERV在上述样本中的存在和表达及生物人工肝治疗后PERV的感染情况。

关键词：逆转录病毒感染生物人工肝小型猪步研究猪内源性逆转录病毒 PCR方法验用猪肝细胞 PERV

血清游离三甲碘状腺原氨酸水平预测HBV相关慢加急性肝衰竭患者预后的价值分析

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临床肝胆病杂志 2022年第1期38卷 81-85页

作者：张剑陈煜段钟平首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病及人工肝中心北京100069

目的探讨血清游离三甲碘状腺原氨酸(FT3)水平对HBV相关慢加急性肝衰竭(HBV-ACLF)患者90 d预后的预测价值。方法收集2018年9月—2020年1月在首都医科大学附属北京佑安医院住院的122例HBV-ACLF患者的临床资料,根据确诊后90 d预后分为生存... 详细信息

目的探讨血清游离三甲碘状腺原氨酸(FT3)水平对HBV相关慢加急性肝衰竭(HBV-ACLF)患者90 d预后的预测价值。方法收集2018年9月—2020年1月在首都医科大学附属北京佑安医院住院的122例HBV-ACLF患者的临床资料,根据确诊后90 d预后分为生存组(n=77)和死亡组(n=45)。采用ELISA法测定血清FT3水平,比较FT3水平在两组间差异,应用logistic回归分析探索影响预后的危险因素并建立FT3相关预测模型,采用预测概率值的ROC曲线下面积(AUC)评估预测模型的区分度,采用线性回归分析评估校准度。采用AUC比较模型与MELD评分预测预后价值的差异。符合正态分布的计量资料两组间比较采用t检验;非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验;计数资料两组间比较采用χ2检验;采用logistic回归分析预后影响因素。结果死亡组FT3显著低于生存组[(2.27±0.38)pmol/L vs(2.69±0.55)pmol/L,t=4.526,P<0.001],FT3(OR=0.534,95%CI:0.300~0.950,P=0.013)是影响预后的独立保护因素;年龄(OR=1.047,95%CI:1.013~1.082,P=0.007)、TBil(OR=1.096,95%CI:1.059~1.134,P<0.001)、INR(OR=1.101,95%CI:1.029~1.178,P<0.005)、Cr(OR=4.583,95%CI:2.102~7.992,P<0.001)是独立危险因素。FT3相关预测模型区分度的AUC为0.869(95%CI:0.831~0.907),P<0.001;校准能力R^(2)=0.340,P=0.268。FT3相关公式预测预后的价值显著好于MELD评分(P<0.05)。结论FT3是HBV-ACLF患者90 d预后的独立影响因素,其与年龄、TBil、INR、Cr联合建立的FT3相关预测模型对患者90 d预后评估具有较好的预测价值。

关键词：慢加急性肝功能衰竭三碘甲状腺原氨酸预后

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肝硬化患者营养评估与治疗研究进展

中国实用内科杂志 2016年第10期36卷 874-877页

作者：姚佳孔明段钟平首都医科大学附属北京佑安医院人工肝中心北京100069 山西大医院消化科山西太原030032

营养不良是肝硬化患者常见的合并症,而且与预后密切相关。尽管如此,在临床实践中慢性肝病患者的营养问题往往被忽视。该文从肝硬化营养不良常见病因、评估方法以及营养干预等方面进行阐述,以提高对于肝硬化患者营养问题的认识。早期识... 详细信息

营养不良是肝硬化患者常见的合并症,而且与预后密切相关。尽管如此,在临床实践中慢性肝病患者的营养问题往往被忽视。该文从肝硬化营养不良常见病因、评估方法以及营养干预等方面进行阐述,以提高对于肝硬化患者营养问题的认识。早期识别以及合理干预有助于改善肝硬化患者的生活质量,延长生存时间。

关键词：肝硬化营养评估营养治疗

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锌剂在威尔逊氏病中的应用

中华肝脏病杂志 2024年第9期32卷 850-853页

作者：梁晨侯维段钟平郑素军首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心一科北京100069 首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心四科北京100069 肝衰竭与人工肝治疗研究北京市重点实验室北京100069

威尔逊氏病(WD)是一种遗传代谢性肝病,大多数患者需要终身服药来维持体内铜稳态。锌剂是治疗WD常用的药物之一。然而,目前关于锌剂治疗WD的高质量、大样本、前瞻性的临床试验较少,何时选择、如何应用锌剂治疗WD,主要是根据患者的临床表... 详细信息

威尔逊氏病(WD)是一种遗传代谢性肝病,大多数患者需要终身服药来维持体内铜稳态。锌剂是治疗WD常用的药物之一。然而,目前关于锌剂治疗WD的高质量、大样本、前瞻性的临床试验较少,何时选择、如何应用锌剂治疗WD,主要是根据患者的临床表型、对锌剂的耐受性以及医生的经验来确定。该文就锌剂在WD中的应用进行综述。

关键词：威尔逊氏病肝豆状核变性螯合剂治疗锌剂

肝纤维化通过抑制坏死性凋亡抵抗D-氨基半乳糖/脂多糖诱导的致死性损伤

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中华肝脏病杂志 2022年第4期30卷 413-418页

作者：李璐白丽郑素军陈煜段钟平北京大学第三医院感染疾病科北京100191 首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心四科肝衰竭与人工肝治疗研究北京市重点实验室北京100069 首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心一科北京100069

目的以坏死性凋亡为切入点,探讨肝纤维化抵抗D-氨基半乳糖/脂多糖(D-GalN/LPS)诱导致死性损伤的新机制。方法建立四氯化碳(CCl4)诱导的肝纤维化小鼠模型,于纤维化6周时以致死剂量的D-GalN/LPS进行攻击,以同样处理的正常小鼠作为对照。... 详细信息

目的以坏死性凋亡为切入点,探讨肝纤维化抵抗D-氨基半乳糖/脂多糖(D-GalN/LPS)诱导致死性损伤的新机制。方法建立四氯化碳(CCl4)诱导的肝纤维化小鼠模型,于纤维化6周时以致死剂量的D-GalN/LPS进行攻击,以同样处理的正常小鼠作为对照。即实验共分为4组:对照组(Control)、急性损伤(D-GalN/LPS)组、肝纤维化(Fib)组、肝纤维化+急性攻击(Fib+D-GalN/LPS)组。定量PCR和免疫荧光法分析坏死性凋亡(necroptosis)关键信号分子受体相互作用蛋白(RIPK)1、RIPK3、混合谱系激酶结构域蛋白(MLKL)和/或P-MLKL在各组中的表达。给予正常小鼠以靶向necroptosis关键信号分子的抑制剂,再给予急性攻击,根据转氨酶水平及肝组织学的变化来评估抑制necroptosis对D-GalN/LPS触发急性肝损害的影响。建立肝纤维化自发消融模型,再给予急性攻击,免疫组织化学法分析和比较各组小鼠肝组织中necroptosis关键信号分子的表达。组间差异的比较采用t检验或方差分析。结果定量PCR和免疫荧光检测结果显示,D-GalN/LPS攻击触发了RIPK1、RIPK3、MLKL和/或P-MLKL的明显上调。抑制necroptosis信号的关键分子可明显减轻D-GalN/LPS诱导的肝损害,表现为血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶水平的显著降低以及肝组织学的明显改善。纤维化肝脏中necroptosis信号分子的表达明显受到抑制。肝纤维化对D-GalN/LPS触发necroptosis的抑制随着纤维消融而逐渐削弱。结论肝纤维化可能通过抑制D-GalN/LPS触发的necroptosis而保护小鼠抵抗急性致死性损伤的攻击。

关键词：肝纤维化损伤抵抗坏死性凋亡发病机制

肝纤维化小鼠调节性T淋巴细胞的变化及其意义

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中华肝脏病杂志 2014年第4期22卷 277-280页

作者：刘新娄金丽陈煜段钟平首都医科大学附属北京佑安医院临检中心北京100069 首都医科大学附属北京佑安医院人工肝中心北京100069

目的探讨小鼠肝纤维化模型外周血和肝组织浸润的CD4＋CD25＋Foxp3＋调节性T淋巴细胞（Tregs）的变化及其意义。方法将10只C57BL／6小鼠随机均分成模型组和对照组，模型组腹腔注射cch建立肝纤维化模型，对照组注射等量等渗盐水。用生物... 详细信息

目的探讨小鼠肝纤维化模型外周血和肝组织浸润的CD4＋CD25＋Foxp3＋调节性T淋巴细胞（Tregs）的变化及其意义。方法将10只C57BL／6小鼠随机均分成模型组和对照组，模型组腹腔注射cch建立肝纤维化模型，对照组注射等量等渗盐水。用生物化学法测定血清ALT水平；HE、Masson染色后在光学显微镜下观察肝组织病理学变化；用流式细胞仪检测外周血和肝组织中浸润的Tregs、NK1．1＋、CD4＋及CD8＋细胞的比例变化；免疫荧光检测肝内Foxp3细胞的表达；RT-PCR检测白细胞介素6、白细胞介素10、转化生长因子D和Foxp3的mRNA表达水平。用t检验分析组间差异。符合方差齐陛的两样本均数比较采用独立样本t检验。结果模型组小鼠肝组织中Tregs比例CD25＋Foxp3＋／CD4＋为10．63％±1．50％，高于对照组（1．80％±0．66%）（P〈0．01），外周血的Tregs上升并不明显，模型组与对照组分别为6．00%±0．62％、5．33％±2．86％；模型组肝组织Foxp3表达增多，Foxp3mRNA表达升高（P〈0．05）。模型组肝组织浸润的和血中的NK1．1＋细胞占淋巴细胞的比例分别低于对照组（9．53％±2．25％比19．80％土5．97％，t=3．219，P〈0．05；0．38％±0．13％比1．06％±0．63％，t=2．375，）P〈0．05）；模型组小鼠肝组织和外周血中的CD4＋细胞及CD4＋／CD8＋比值也有所下降，但差异无统计学意义（P〉0．05）。模型组肝组织中Th2型细胞因子转化生长因子DmRNA表达升高（P〈0．01）。结论肝纤维化时，肝组织中浸润的CD4＋CD25＋Foxp3＋Tregs升高，NK1．1＋细胞下降，Tregs可能通过转化生长因子β抑制了NK1．1＋细胞的作用。

关键词：肝硬化 T淋巴细胞免疫调节