检索结果-南通市图书馆

ACTG1基因变异致Baraitser-Winter综合征1例患儿的临床及遗传学分析

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

中华医学遗传学杂志 2024年第5期41卷 571-576页

作者：邱世彦李晓玲华英孙绍霞临沂市人民医院儿内科临沂276000

目的探讨1例Baraitser-Winter综合征(BWS)患儿的临床特征及遗传学病因。方法选取2022年4月8日就诊于临沂市人民医院儿科的1例BWS患儿作为研究对象。收集患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外周血样,对患儿进行全外显子组测序(WES),用San... 详细信息

目的探讨1例Baraitser-Winter综合征(BWS)患儿的临床特征及遗传学病因。方法选取2022年4月8日就诊于临沂市人民医院儿科的1例BWS患儿作为研究对象。收集患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外周血样,对患儿进行全外显子组测序(WES),用Sanger测序对候选变异进行家系验证,并对其进行生物信息学分析。结果患儿为5岁6个月男性,具有BWS的典型临床特征,包括先天性非肌源性睑下垂、拱形眉、宽人中、尖下巴,神经系统症状、小头畸形、发育落后、癫痫、耳聋,头颅MRI示额顶叶脑回粗大、脑白质减少、脑积水。WES显示患儿携带ACTG1基因c.430G>A(p.Asn144Tyr)杂合错义变异,Sanger测序显示其父母未携带相同的变异,提示为新发变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,该变异被评级为可能致病性(PS2+PM2_Supporting+PP3_Moderate+PP4)。结论ACTG1基因c.430G>A(p.Asn144Tyr)杂合错义变异可能是上述患儿的遗传学病因。新变异的检出丰富了BWS的基因变异谱,为该病的临床诊断与遗传咨询提供了依据。

关键词： Baraitser-Winter综合征 ACTG1基因全外显子组测序

古城旅游者原真性感知对重游意愿的影响机制研究 ——以青州古城为例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

古城旅游者原真性感知对重游意愿的影响机制研究 ——以青州古城...

作者：李晓玲山东财经大学

学位级别：硕士

当前的时代背景赋予了文化遗产培育文化自信、传承民族文化的重任,以古城旅游为代表的文化遗产旅游地日益成为满足人民美好生活需要的重要途径。原真性是古城旅游地的重要特性,随着我国文旅行业的迅速发展,古城旅游的热度持续升高,追求... 详细信息

当前的时代背景赋予了文化遗产培育文化自信、传承民族文化的重任,以古城旅游为代表的文化遗产旅游地日益成为满足人民美好生活需要的重要途径。原真性是古城旅游地的重要特性,随着我国文旅行业的迅速发展,古城旅游的热度持续升高,追求原汁原味、体验真实、感受历史愈发成为当代旅游者出游的主要驱动力。旅游者通过感知古城旅游地的原真性,产生自身对旅游环境的依赖和对当地文化信仰的认同,从而催生旅游意向或者重游意愿。但古城在旅游开发过程中,趋于现代化、商业化是不可避免的,如何在古城建设中传承历史文脉,处理好古城改造开发和历史文化遗产保护利用的关系,最大限度地保存古城文化遗产的原真性,进而提升游客重游率,推动古城旅游地的高质量可持续发展,是一个值得探讨的问题。基于此,本文聚焦古城旅游者原真性感知对重游意愿的影响,选取青州古城为案例研究地,基于认知—情感—行为理论构建研究框架,综合运用定量与定性的方法展开研究。本文首先系统厘清原真性理论与认知—情感—行为理论,对古城旅游、原真性感知、地方依恋、重游意愿等关键概念进行文献梳理,基于深度访谈和文献研究,全面提炼古城旅游者原真性感知的测量指标,进行要素归类和维度命名,设计初始量表。其次根据文献梳理分析提出本文的研究假设,构建古城旅游者原真性感知、地方依恋与重游意愿的结构方程模型,并结合已有研究初步确定其余各变量的测量题项,通过预调研检验问卷的信度和效度,得到正式量表。然后,通过对青州古城景区的405名旅游者进行问卷调查,利用SPSS、Amos软件对数据进行统计分析、信效度检验、模型拟合,验证相关假设,同时采用结构方程模型中Bootstrap法进行中介效应检验,利用多层回归分析进行调节效应检验。通过上述研究,主要得出以下结论:(1)古城旅游者原真性感知主要由三个维度构成,分别是建筑原真性、文化符号原真性、氛围原真性,三个维度共包含16个指标;(2)古城旅游者原真性感知正向影响重游意愿,具体表现为:建筑原真性、文化符号原真性直接正向影响重游意愿,建筑原真性、文化符号原真性、氛围原真性可以通过地方依赖间接影响重游意愿,文化符号原真性、氛围原真性可以通过地方认同间接影响重游意愿;(3)游客涉入具有显著的调节作用。将旅游者的职业与出游时间确定为控制变量,结果显示游客涉入在古城旅游者原真性感知与地方依赖之间存在显著的正向调节作用。最后,根据上述结论针对提高古城旅游的原真性体验,促进旅游者重游,推动古城保护和可持续发展提出相关建议,对本研究的局限和未来展望进行进一步讨论。

关键词：古城旅游原真性感知地方依恋重游意愿

同方学位论文库评论

在线全文

同方学位论文库

学校读者我要写书评

暂无评论

木竹产品碳足迹评价研究进展

林业科学 2024年第1期60卷 142-150页

作者：劳万里李晓玲段新芳中国林业科学研究院木材工业研究所北京100091

气候变化是全球治理的一个重要方面,评估人类活动引起的温室气体排放量是应对气候变化的基础性工作,受到世界各国政府、科研机构和企业广泛关注。随着我国“碳达峰”“碳中和”(简称“双碳”)目标的提出以及相关政策的落地实施,碳足迹... 详细信息

气候变化是全球治理的一个重要方面,评估人类活动引起的温室气体排放量是应对气候变化的基础性工作,受到世界各国政府、科研机构和企业广泛关注。随着我国“碳达峰”“碳中和”(简称“双碳”)目标的提出以及相关政策的落地实施,碳足迹作为温室气体排放测度指标,其重要性日益凸显。开展木竹产品碳足迹评价是我国木竹加工企业落实国家“双碳”目标的核心工作,对木竹产业低碳高质量发展亦具有重要意义。本文全面分析锯材、改性材、人造板及其制品、结构用集成材和胶合木等主要木竹产品碳足迹评价的研究现状,以及碳足迹评价方法的研究进展。目前,生命周期评价法是国际主流的碳足迹评价方法,依据的标准主要为ISO/TS 14067、GHG Protocol和PAS 2050;在木竹产品中储存的生物碳及其延迟碳排放效应的评估方法,以及计入产品碳足迹评价结果的形式等方面尚未形成国际共识;因不同国家木竹加工技术水平和能源结构有所不同,同一类别产品碳足迹差异显著。此外,不同科研人员采用的评价标准和研究假设等各异,导致同一产品碳足迹评价结果可比性不强。未来应:1)研制木竹产品延迟碳排放效应的评估方法,科学量化木竹产品对应对气候变化的积极贡献;2)制定适于木竹产品碳足迹评价国际统一的产品种类规则,进一步增强碳足迹核算结果的可比性,推动木竹产品碳足迹评价结果国际互认;3)建立木竹产品全生命周期回溯跟踪体系,助力木竹产品全生命周期碳足迹评价工作的顺利开展;4)构建契合我国木竹产业特点全国统一的碳排放因子数据库,为准确计量木竹产品碳足迹提供数据支撑。

关键词：碳足迹生命周期碳储量木制品竹产品

历史演化视角下跨境经济区域合作研究——以图们江次区域国际合作为例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

世界地理研究 2024年第4期33卷 1-12页

作者：李晓玲谭爽魏冶刘志高东北师范大学地理科学学院/长白山地理过程与生态安全教育部重点实验室长春130024 东北师范大学中国东北研究院长春130024 中国科学院地理科学与资源研究所北京100101 中国科学院大学资源与环境学院北京100049

跨境经济合作发展研究存在一定的路径依赖,已有研究多立足于合作现状和某一时间段的研究,而对中长周期的研究相对较少。本文以图们江次区域国际合作开发过程为例,基于地理学多尺度思想,构建跨境经济区域合作演变机制分析框架,并探讨每... 详细信息

跨境经济合作发展研究存在一定的路径依赖,已有研究多立足于合作现状和某一时间段的研究,而对中长周期的研究相对较少。本文以图们江次区域国际合作开发过程为例,基于地理学多尺度思想,构建跨境经济区域合作演变机制分析框架,并探讨每个历史阶段图们江次区域国际合作的基本特征及其变化因素。结果表明:①近30年来图们江次区域国际合作大致经历了四个阶段:提出阶段(1984—1992年)、开发热潮期(1993—1996年)、开发放缓期(1997—2004年)和开发重启期(2005年至今)。②图们江次区域国际合作每一阶段跨境经济合作的开始都是在上一轮物质实践空间的基础上进行,不同阶段间具有明显的历史继承性和政策创新性,具体影响表现在跨境区域基础设施建设以及城市化发展进程上。③整个过程中,在政治磋商与经济合作成为全球地缘环境变化的总体趋势下,联合国开发计划署(UNDP)在次区域开发中的作用减弱,国家层面主导作用增强,省和地方参与性不断增强,与区域发展战略结合日益紧密。本文有助于破解图们江次区域国际合作的困境,同时丰富人文地理学跨境合作的相关理论研究。

关键词：历史演化跨境经济合作图们江次区域东北亚珲春

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

微通道电解技术在化工领域应用的研究进展

现代化工 2024年

作者：范凯锋张珂李晓玲常丽萍鲍卫仁太原理工大学化学工程与技术学院省部共建煤基能源清洁高效利用国家重点实验室太原理工大学煤科学与技术教育部重点实验室太原科技大学环境科学与工程学院

对近年来微通道电解技术在化工领域的应用进行了系统性综述，着重评述了微通道电解技术在微流体输送、电化学反应、电化学检测领域的应用及研究现状，最后从反应器性能、流动特性、化学动力学等角度提出了当前面临的问题以及未来的发展... 详细信息

对近年来微通道电解技术在化工领域的应用进行了系统性综述，着重评述了微通道电解技术在微流体输送、电化学反应、电化学检测领域的应用及研究现状，最后从反应器性能、流动特性、化学动力学等角度提出了当前面临的问题以及未来的发展方向。

关键词：微化工微通道电解电化学反应流体输送

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

基于5G定制专网的农林类高校实践教学探究

实验室研究与探索 2024年第6期 184-187+226页

作者：马晨霄李晓玲胡国强西北农林科技大学信息化管理处网络与教育技术中心

为解决农林类高校专业农场林场等实验基地距离偏远、网络基础设施薄弱导致实践教学受阻的问题，结合信息化战略，系统推进5G定制专网在校园与校外实践教学基地的统一规划部署。在5G网基础设施、5G定制专网优化技术以及基于5G的各类应用... 详细信息

为解决农林类高校专业农场林场等实验基地距离偏远、网络基础设施薄弱导致实践教学受阻的问题，结合信息化战略，系统推进5G定制专网在校园与校外实践教学基地的统一规划部署。在5G网基础设施、5G定制专网优化技术以及基于5G的各类应用系统三方面着力建设，积极促进信息技术与教育教学的融合。实践证明，5G定制专网在远程互动教学、AR/VR智慧实验室、智慧农业云平台、“教学管评”以及建设秦岭生态文明素养和推动学术交流及教育公平等方面都带来了积极的进展，有效助力农林类高校的高质量发展。期望通过对5G定制专网建设带来的教学实践创新与经验总结，为推进5G+智慧教育领域的应用提供示范案例，为农林类高校借助5G技术的人才培养新模式提供借鉴。

关键词： 5G通信农林类高校实践教学人才培养

鸭绿江入海口湿地土壤细菌群落结构和组装机制

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

水生态学杂志 2024年

作者：宋宇高明曲贵伟张春鹏李晓玲李富祥辽东学院理学院辽东学院鸭绿江流域研究院辽宁省“海洋经济高质量”高校协同创新中心梧州学院食品与制药工程学院

为了探究鸭绿江入海口湿地中土壤细菌的群落多样性、结构及其组装机制，利用高通量测序技术对滩涂盐土（TFSS）及碱蓬草盐土(SSSS)、沼泽土（BS）、水稻土（PS）、草甸土（MS）和棕壤（BFS）等6种典型土壤的细菌群落进行16SrRNA基因扩... 详细信息

为了探究鸭绿江入海口湿地中土壤细菌的群落多样性、结构及其组装机制，利用高通量测序技术对滩涂盐土（TFSS）及碱蓬草盐土(SSSS)、沼泽土（BS）、水稻土（PS）、草甸土（MS）和棕壤（BFS）等6种典型土壤的细菌群落进行16SrRNA基因扩增子测序并基于系统发育二进制的零模型分析（model analysis）解析细菌群落组装机制。结果表明，变形菌门（Proteobacteria）是平均相对丰度最高的门（38.5%）、其次为酸杆菌门（Acidobacteria,18.2%）和拟杆菌门（Bacteroidetes,9.7%）。6种主要土壤类型细菌群落的α多样性和β多样性整体差异显著（P<0.05）。主要菌门与菌属和环境因子的冗余分析（RDA）结果表明土壤有机碳（SOC）、全氮（TN）、电导率（EC）、全硫（TS）和p H是主要的影响因子。基于零模型的群落组装分析表明鸭绿江口湿地土壤细菌群落组装以随机性为主导，其中扩散限制贡献最大，在群落组装中占40.52%。该研究结果揭示了鸭绿江口湿地土壤细菌群落多样性和结构的差异、环境因子与细菌群落结构的关系及细菌群落组装机理，可为鸭绿江口湿地生态管理提供重要参考。

关键词：高通量测序细菌多样性细菌群落结构细菌群落组装鸭绿江口湿地

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

多重关系感知的红外与可见光图像融合网络

电子与信息学报 2024年第5期46卷 2217-2227页

作者：李晓玲陈后金李艳凤孙嘉王敏鋆陈卢一夫北京交通大学电子信息工程学院北京100044

为充分整合红外与可见光图像间的一致特征和互补特征,该文提出一种基于多重关系感知的红外与可见光图像融合方法。该方法首先利用双分支编码器提取源图像特征,然后将提取的源图像特征输入设计的基于多重关系感知的跨模态融合策略,最后... 详细信息

为充分整合红外与可见光图像间的一致特征和互补特征,该文提出一种基于多重关系感知的红外与可见光图像融合方法。该方法首先利用双分支编码器提取源图像特征,然后将提取的源图像特征输入设计的基于多重关系感知的跨模态融合策略,最后利用解码器重建融合特征生成最终的融合图像。该融合策略通过构建特征间关系感知和权重间关系感知,利用不同模态间的共享关系、差分关系和累积关系的相互作用,实现源图像一致特征和互补特征的充分整合,以得到融合特征。为约束网络训练以保留源图像的固有特征,设计了一种基于小波变换的损失函数,以辅助融合过程对源图像低频分量和高频分量的保留。实验结果表明,与目前基于深度学习的图像融合方法相比,该文方法能够充分整合源图像的一致特征和互补特征,能够有效保留可见光图像的背景信息和红外图像的热目标,整体融合效果优于对比方法。

关键词：图像融合红外图像可见光图像多重关系感知小波变换

中国东北边境城市城镇化可持续发展过程及机制研究——以东宁和珲春市为例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

地理科学 2024年第3期44卷 474-482页

作者：丁月龙李晓玲刘鉴宋吉富贺红士东北师范大学地理科学学院吉林长春130024 东北师范大学长白山地理过程与生态安全教育部重点实验室吉林长春130024 东北师范大学中国东北研究院吉林长春130024 黑龙江省东宁市博物馆黑龙江东宁157200 密苏里大学自然资源学院美国密苏里州哥伦比亚65211

随着城镇化的快速发展,城市问题逐渐凸显,边境地区作为国家对外开放的重要门户,衡量其城镇化发展水平与可持续发展态势具有重要的理论与现实意义。本文以黑龙江省东宁市与吉林省珲春市为研究案例,从城市经济、口岸经济和社会状况3个维... 详细信息

随着城镇化的快速发展,城市问题逐渐凸显,边境地区作为国家对外开放的重要门户,衡量其城镇化发展水平与可持续发展态势具有重要的理论与现实意义。本文以黑龙江省东宁市与吉林省珲春市为研究案例,从城市经济、口岸经济和社会状况3个维度构建边境城市城镇化可持续发展综合指标体系,采用熵值法和改进麦肯锡矩阵评价边境城市城镇化发展水平以及城镇化可持续发展的综合表现与发展趋势,最后通过障碍度模型探究影响城镇化可持续发展的主要障碍因子。结果表明:①东宁和珲春总体城镇化发展水平呈上升趋势,主要受到城市经济与口岸经济发展水平的影响。②东宁和珲春总体城镇化可持续发展趋势与其城镇化发展过程是同步的,总体经历了低发展水平的可持续发展(1993-2005年)、发展水平不断提高的非可持续发展(2006-2016年)、中等发展水平的可持续发展(2017-2020年)3个阶段。③东宁与珲春城镇化可持续发展总体趋势相同,但受口岸经济发展水平的影响,在部分阶段呈现出一定的差异性特征。④城市经济是长期影响东宁和珲春城镇化可持续发展的主要障碍准则层,固定资产投资总额、一般公共预算支出、一般公共预算收入与出口依存度为主要障碍因子。研究结果可为边境城市城镇化可持续研究提供一定的理论与实证参考。

关键词：边境城市口岸经济新型城镇化麦肯锡矩阵障碍度模型