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遗传性FⅪ缺陷症出现双重杂合基因突变的分析

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中华医学杂志 2017年第48期97卷 3774-3778页

作者：许锴舒旷怡李帆帆陈陶柳洁金速速郭晶晶章赵华江明华浙江省温州市人民医院检验科 325000 温州医科大学附属第二医院育英儿童医院医学检验中心

目的分析一个中国汉族遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺陷症家系的表型和基因缺陷特征，探讨F11基因的突变类型和临床表型的关系。方法采用凝固法检测先证者及家系成员的活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血因子Ⅺ活性（... 详细信息

目的分析一个中国汉族遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺陷症家系的表型和基因缺陷特征，探讨F11基因的突变类型和临床表型的关系。方法采用凝固法检测先证者及家系成员的活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ：C）等指标进行表型诊断；酶联免疫吸附测定方法（ELISA）检测凝血因子Ⅺ抗原（FⅪ：Ag）；提取外周血基因组DNA，对先证者及家系成员F11基因1～15号外显子及侧翼序列进行PCR扩增和测序，对105名健康对照者DNA相应突变区域进行PCR扩增和测序，与人类基因组突变数据库比对寻找突变位点并排除基因多态性；使用Pymol软件分析突变对FⅪ蛋白质结构及功能的影响。结果先证者APTT为74．2s，FⅪ：C为4．0％，FⅪ：Ag为2．9％；先证者姐姐APTT为67．1s，FⅪ：C为3．0％，FⅪ：Ag为1．8％；健康对照者APTT为34．5s，FⅪ：C为100．0％，FⅪ：Ag为100．0％；先证者父、母和弟弟FⅪ：C分别为72．0％、62．0％、78．0％；FⅪ：Ag分别为50．0％、43．0％、51．8％。先证者及家系成员其他凝血指标均正常。测序发现先证者及其姐姐F11存在双重杂合突变，外显子12的1491位碱基T缺失导致了移码突变，使465位氨基酸由亮氨酸突变为色氨酸，在突变位点后第7位出现终止密码子：F11NM_13142c．1491delT（***＊7）；外显子15的1815位碱基G变为A，密码子由GGC变为GAC，导致错义突变F11 NM_13142c．1815G〉A（***573Asp）。其父和其弟弟为F11NM_13142c．1491delT（***＊7）杂合突变者；其母为P．G1y573Asp杂合突变者，先证者舅舅F11基因为正常野生型。结论F11NM_13142c．1491delT（***＊7）和F11NM_13142c．1815G〉A（***573Asp）双重杂合突变是导致先证者遗传性FⅪ缺陷症的分子致病原因，引起FⅪ抗原和活性同时降低。

关键词：因子Ⅺ 基因突变

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对转压气机变转速比失速类型试验

航空学报 2022年第7期43卷 222-230页

作者：王昊薛飞岳少原王掩刚西北工业大学动力与能源学院西安710072 中国空气动力研究与发展中心空天技术研究所绵阳621000

对转压气机具有独特的气动布局,其失速形式相比常规布局压气机更加复杂且多变。本文在试验中通过进出口壁面静压孔和叶顶高频动态压力传感器阵列成功得到了不同转速比下的特性曲线及其失速起始-发展-恢复过程。结果表明:不同转速比下的... 详细信息

对转压气机具有独特的气动布局,其失速形式相比常规布局压气机更加复杂且多变。本文在试验中通过进出口壁面静压孔和叶顶高频动态压力传感器阵列成功得到了不同转速比下的特性曲线及其失速起始-发展-恢复过程。结果表明:不同转速比下的特性曲线具有相似的变化规律,在失速起始-发展-恢复过程中均存在明显的迟滞环。当转速比≤1时,在失速起始阶段,失速扰动首先出现在后转子,随后在前后转子周向占据一定范围并旋转,方向与后转子一致。在退出失速时,失速扰动旋转速度提升且尺寸迅速减小。当转速比等于1.333时,失速扰动固定在周向某一位置并占据大概225°周向范围且几乎同时贯穿前后转子,失速恢复时失速扰动在1 s内迅速衰减直至完全消失。

关键词：对转压气机失速扰动转速比失速迟滞动态压力测试

GNSS-A直线测量模式及航迹组合优化分析

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地球物理学报 2022年第10期65卷 3797-3808页

作者：马越原杨元喜曾安敏北京跟踪与通信技术研究所北京100094 信息工程大学郑州450001 地理信息工程国家重点实验室西安710054 西安测绘研究所西安710054

海底控制点的GNSS-A定位精度受到测量船相对于海底控制点的航迹影响,本文针对圆形测量模式垂向几何结构较弱的问题,给出了一种新的基于嵌套圆的直线测量模式的分析方法,研究了直线测量模式的参数可估性,并给出了直线测量模式得到唯一解... 详细信息

海底控制点的GNSS-A定位精度受到测量船相对于海底控制点的航迹影响,本文针对圆形测量模式垂向几何结构较弱的问题,给出了一种新的基于嵌套圆的直线测量模式的分析方法,研究了直线测量模式的参数可估性,并给出了直线测量模式得到唯一解的条件.同时,详细分析了圆形测量模式下要增加十字航迹的原因,推导出圆加十字测量模式下获得海底控制点最优三维点位精度的走航半径约为1.15倍水深.理论分析表明,在圆形测量模式下增加直线航迹能够有效增强其几何结构,提升定位效能.此外,针对是否存在唯一的最优航迹进行了思考,并给出了相应的见解.最后,利用深海实测数据验证了理论推导的结果,圆加十字测量模式较圆形测量模式对海底控制点定位的精度提升可达1.4 cm.

关键词： GNSS-A 航迹优化直线测量模式海底控制点定位模型

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隐退与锚固:认知地图中的保定历史文化名城城市意象时空变迁研究

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现代城市研究 2021年第8期36卷 45-52页

作者：高佑佳贾安强李帆张秋宏河北农业大学城乡建设学院

基于对城市意象理论的重新解读,以保定市历史文化名城为例,根据对保定市老城区认知地图的数据统计,提出了“非现时要素”在城市意象地图中的重要作用,证明了分年龄段的城市意象强度变化与城市时代变迁的耦合性,由此得出保定市老城区沿... 详细信息

基于对城市意象理论的重新解读,以保定市历史文化名城为例,根据对保定市老城区认知地图的数据统计,提出了“非现时要素”在城市意象地图中的重要作用,证明了分年龄段的城市意象强度变化与城市时代变迁的耦合性,由此得出保定市老城区沿时代变迁的城市意象地图,判断恢复城市意象要素的重要性排序和恢复方式,以期为古城的保护建设提供参考及依据。

关键词：城市意象非现时要素认知地图时空变迁历史文化名城

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论王阳明心学的特色

史学月刊 1991年第5期 37-41,71页

作者：杨在原陈方山西省委党校哲学教研室山西经济管理学院社科部

明朝中期,国政危机四伏,内外交困。朝内争权夺利,互相倾轧;而朝外烽烟四起”战乱不断。“今天下波颓风靡,为日已久,何异于病革临绝之时”(阳明语)。学术界也死气沉沉,一蹶不振,学者笃信程朱,谨守绳墨,思想僵化,学术衰退。这时就需要一... 详细信息

明朝中期,国政危机四伏,内外交困。朝内争权夺利,互相倾轧;而朝外烽烟四起”战乱不断。“今天下波颓风靡,为日已久,何异于病革临绝之时”(阳明语)。学术界也死气沉沉,一蹶不振,学者笃信程朱,谨守绳墨,思想僵化,学术衰退。这时就需要一种新鲜的学说理论来代替已经僵死的程朱理学,更有效地统治人民思想,并整顿地主阶级的思想道德,以挽救严重的社会危机。因此。

关键词：王阳明心学主观能动性意识思想僵化中国哲学思想道德程朱理学社会危机陆九渊朱熹

会计信息质量、审计监督与公司投资效率——来自我国上市公司的经验证据

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审计研究 2009年第4期 65-73,51页

作者：李青原武汉大学经济与管理学院邮政编码430072

高质量会计信息能通过改善契约和监督,降低道德风险和逆向选择来提高公司投资效率。以我国沪深上市公司为研究样本,我们实证发现,在其他条件一定的情况下,会计信息质量分别与公司投资不足和投资过度负相关,同时会计信息质量与投资过度... 详细信息

高质量会计信息能通过改善契约和监督,降低道德风险和逆向选择来提高公司投资效率。以我国沪深上市公司为研究样本,我们实证发现,在其他条件一定的情况下,会计信息质量分别与公司投资不足和投资过度负相关,同时会计信息质量与投资过度的负相关性在具有较高审计质量的公司中更明显。因此,本文的政策建议是加快完善我国上市公司财务报告和披露系统的市场基础设施,同时鼓励国内事务所之间的强强联合或与外资所合作、合资,提高审计监督质量,加强制度创新以更好地发挥会计信息在公司资本配置中的作用。

关键词：会计信息质量审计监督投资不足投资过度

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食品监管渎职罪疑难问题探析

政治与法律 2012年第10期 68-78页

作者：谢望原何龙中国人民大学刑事法律科学研究中心北京100872

食品监管渎职罪的犯罪主体不仅包括县级以上各级食品监督管理部门中负有食品安全监督管理职责的直接负责的主管人员和其他直接责任人员,而且包括县级以上地方人民政府中直接负责的主管人员和其他直接责任人员;该罪的行为方式包括滥用职... 详细信息

食品监管渎职罪的犯罪主体不仅包括县级以上各级食品监督管理部门中负有食品安全监督管理职责的直接负责的主管人员和其他直接责任人员,而且包括县级以上地方人民政府中直接负责的主管人员和其他直接责任人员;该罪的行为方式包括滥用职权和玩忽职守,且每种行为方式均既可以是作为,也可以是不作为;"导致发生重大食品安全事故或者造成其他严重后果"决定了该罪为结果犯;在直接责任人员和主管人员过失竞合导致危害结果发生的场合,只有渎职行为与危害结果存在直接或必然因果关系时,才能追究直接责任人员的食品监管渎职罪的刑事责任;主管人员构成该罪以其存在"监督过失"为基础。

关键词：渎职滥用职权玩忽职守监督过失管理过失

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论期待可能性之判断

法学家 2008年第3期 32-40页

作者：谢望原邹兵国家重点研究基地中国人民大学刑事法律科学研究中心西南大学法学院

期待可能性的判断是责任判断的必经阶段,故意、过失、责任能力的判断不能代替之。期待可能性判断的本质在于对意志自由的判断,司法实践中需经历三个步骤:犯罪动因考察——主体选择性考察——规范评价。期待可能性的判断标准众多,各有优... 详细信息

期待可能性的判断是责任判断的必经阶段,故意、过失、责任能力的判断不能代替之。期待可能性判断的本质在于对意志自由的判断,司法实践中需经历三个步骤:犯罪动因考察——主体选择性考察——规范评价。期待可能性的判断标准众多,各有优劣,且彼此间存在紧密的内在联系。其中,法规范所力图维护的国家、社会安全需求不能被忽略,应提倡在法规范期待下的行为人标准说。

关键词：期待可能性判断标准责任能力主体选择性意志自由司法实践安全需求法规范

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基于SMLE的介词短语修饰消歧处理

术语标准化与信息技术 2000年第4期 11-16页

作者：李帆朱靖波沈海热电有限公司计算机中心东北大学计算机科学与工程研究所

从本质上说，机器翻译过程是一个多层次消歧过程。介词短语修饰歧义是导致机器翻译中结构歧义的典型原因之一。本文构造了一个基于类似最大似然估计的介词短语修饰消歧模型。该模型利用了词汇的下位词性、语义分类和短语结构信息，同时... 详细信息

从本质上说，机器翻译过程是一个多层次消歧过程。介词短语修饰歧义是导致机器翻译中结构歧义的典型原因之一。本文构造了一个基于类似最大似然估计的介词短语修饰消歧模型。该模型利用了词汇的下位词性、语义分类和短语结构信息，同时考虑了低概率事件。利用关于汽车配件的真实语料进行训练该模型，真实训练语料库包括大约 100000个句子，其中构造了大约 3000个测试例子，测试结果获得了 93％的准确率。该消歧技术应用在汽车配件真实受控文本机器翻译系统中，取得了很好的效果。

关键词：机器翻译类似最大似然估计(SMLE) 介词短语修饰消歧平滑技术