检索结果-南通市图书馆

中华全科医师杂志 2024年第5期23卷 508-510页

作者：侯慧明赵倩倩张飞娟马继军李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

报道1例表现为双侧颌下淋巴结先后受累的猫抓病患者的诊治过程,通过淋巴结活检组织病原微生物宏基因组测序确诊,以提高临床医生对本病的认识。

关键词：猫抓病巴尔通体感染淋巴结炎

干扰素基因刺激因子相关婴儿期起病血管病模拟混合性结缔组织病1例

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中华风湿病学杂志 2024年第1期28卷 58-60,I0009页

作者：张玉慈李芳芳王娟尹晶李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

6岁女孩因"右膝关节肿痛8 d,发热1次"入院。检查发现高滴度ANA和抗U1核糖核蛋白抗体,抗Sm抗体阴性,伴间质性肺疾病和高球蛋白血症,按混合性结缔组织病(MCTD)给予激素、环磷酰胺和利妥昔单抗后关节肿痛缓解。患儿不具备手肿胀和雷诺现象... 详细信息

6岁女孩因"右膝关节肿痛8 d,发热1次"入院。检查发现高滴度ANA和抗U1核糖核蛋白抗体,抗Sm抗体阴性,伴间质性肺疾病和高球蛋白血症,按混合性结缔组织病(MCTD)给予激素、环磷酰胺和利妥昔单抗后关节肿痛缓解。患儿不具备手肿胀和雷诺现象,存在生长发育落后,平时不喜运动,且已出现杵状指,伴炎症指标增高,不除外Ⅰ型干扰素(IFN)病,行全外显子测序证实IFN基因刺激因子1基因致病性杂合变异,修正诊断为IFN基因刺激因子相关婴儿期起病血管病,改用芦可替尼治疗,间质性肺疾病未再进展。

关键词：婴儿,结缔组织疾病肺疾病,间质性 Janus激酶抑制剂

以泪腺炎为首发表现的儿童显微镜下多血管炎1例

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中华风湿病学杂志 2024年第7期28卷 488-489,I0009页

作者：侯慧明刘晓雪李少宁王立英马继军李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134 天津市儿童医院医学影像科天津300134

显微镜下多血管炎(MPA)属于ANCA相关性血管炎(AAV),是一种主要累及小血管的系统性血管炎,肾脏和肺为最常受累脏器,而眼部病变远少于另一种AAV——肉芽肿性多血管炎。本文报告1例以泪腺炎首发的儿童MPA,伴紫癜样皮疹、肺泡出血和镜下血尿... 详细信息

显微镜下多血管炎(MPA)属于ANCA相关性血管炎(AAV),是一种主要累及小血管的系统性血管炎,肾脏和肺为最常受累脏器,而眼部病变远少于另一种AAV——肉芽肿性多血管炎。本文报告1例以泪腺炎首发的儿童MPA,伴紫癜样皮疹、肺泡出血和镜下血尿等,经糖皮质激素联合静脉环磷酰胺治疗完全缓解。以泪腺炎起病的小儿MPA罕见,应注意收集其他脏器受累证据并完善ANCA检测,及早诊断并给予积极免疫抑制治疗以改善预后。

关键词：泪腺炎显微镜下多血管炎抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎儿童

基于Google Earth Engine的黄河流域水域面积时空动态变化及其归因分析

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基于Google Earth Engine的黄河流域水域面积时空动态变化及其归...

作者：李崇巍华北水利水电大学

学位级别：硕士

黄河流域水资源严重短缺,对地表水面积(Surface Water Area,SWA)开展动态监测有助于明晰地表水资源时空变化规律及其驱动机制。本文基于Google Earth Engine云平台技术,综合利用混合指数规则集、线性斜率、多元线性回归和偏微分分解等方... 详细信息

黄河流域水资源严重短缺,对地表水面积(Surface Water Area,SWA)开展动态监测有助于明晰地表水资源时空变化规律及其驱动机制。本文基于Google Earth Engine云平台技术,综合利用混合指数规则集、线性斜率、多元线性回归和偏微分分解等方法,揭示了黄河流域地表水面积的年际变化及其空间分异规律,厘定了降雨(Pre)、温度(Temp)、植被叶面积指数(LAI)、前一年地表水面积(Pre＿SWA)和水利水保措施与人类用水活动等其他因素(Resi)对地表水面积的影响量和相对影响率。结果表明:1)地表水体总体识别精度为97%。多年平均永久水体和季节性水体在黄河流域中占46.48%和53.52%。永久性和季节性水体主要分布在上游地区,面积比例为70.22%和48.79%。永久水体的增加率为49.82km/a,其中下游贡献最大(34.34%);季节性水体的减少率为79.18km/a,其中源区贡献最大(25.99%)。2)季节性水体面积上升的有5个子流域,仅占总数的5.8%,说明季节性SWA的下降主要是由子流域地区的水体面积变化引起的。从1986年到2019年,季节性水体向非水体转换和季节性水体向永久性水体转换是黄河流域上最主要的转换类型。黄河流域的大型湖泊和水库与流域内地表水面积的变化有较高的相关性,而小型水库的相关性较低。3)非气象要素对永久性水体面积的影响均大于气象要素影响作用。降雨对水体面积的增加作用最小,温度上升造成中游地区水体面积减小,但却导致源区水体面积增加。植被增加导致主河道区和子流域区水体面积趋势斜率分别增加10.12km/a和7.26km/a。其他因素对子流域区水体面积增加呈负作用,这表明子流域内剧烈用水活动对水体面积的减小作用大于水利水保措施对水体面积的增加作用,但是分布于主河道中的大型梯级水库调蓄功能可显著提升其对主河道区水体面积的增加作用。

关键词：黄河流域地表水体面积 Google Earth Engine 时空变化影响因素分析

儿童细小病毒B19感染相关丘疹-紫癜性手套和短袜综合征1例

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临床皮肤科杂志 2023年第3期52卷 161-162页

作者：曹阳苏海辉李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134 天津市儿童医院皮肤科天津300134

1病历摘要患儿男,8岁。因口周、四肢及躯干丘疹3d,发热1d,于2019年7月25日至我院风湿免疫科就诊。患儿3d前口周出现弥漫性红色丘疹,无痒感及破溃。皮损逐渐蔓延至四肢和躯干,部分融合成片,尤以手足为著。1d前患儿出现发热,体温最高39℃... 详细信息

1病历摘要患儿男,8岁。因口周、四肢及躯干丘疹3d,发热1d,于2019年7月25日至我院风湿免疫科就诊。患儿3d前口周出现弥漫性红色丘疹,无痒感及破溃。皮损逐渐蔓延至四肢和躯干,部分融合成片,尤以手足为著。1d前患儿出现发热,体温最高39℃,伴食欲下降,无乏力、关节痛等其他伴随症状。既往体健,患儿家属否认药物、食物或其他接触物过敏史和近期暴露史。

关键词：人细小病毒B19 丘疹-紫癜性手套和短袜综合征儿童

1986—2019年黄河流域地表水体动态变化及其影响因素

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地理学报 2022年第5期77卷 1153-1168页

作者：李崇巍王志慧汤秋鸿胡青峰肖培青吕锡芝刘杨华北水利水电大学测绘与地理信息学院郑州450046 黄河水利科学研究院水利部黄土高原水土保持重点实验室郑州450003 黄河水利科学研究院河南省黄河流域生态环境保护与修复重点实验室郑州450003 中国科学院地理科学与资源研究所北京100101

黄河流域水资源严重短缺,对地表水面积(SWA)开展动态监测有助于明晰地表水资源时空变化规律及其驱动机制。本文基于Google Earth Engine云平台技术,综合利用混合指数规则集、线性斜率、多元线性回归和偏微分分解等方法,揭示了黄河流域SW... 详细信息

黄河流域水资源严重短缺,对地表水面积(SWA)开展动态监测有助于明晰地表水资源时空变化规律及其驱动机制。本文基于Google Earth Engine云平台技术,综合利用混合指数规则集、线性斜率、多元线性回归和偏微分分解等方法,揭示了黄河流域SWA的年际变化及其空间分异规律,厘定了降雨、温度、植被叶面积指数、前一年SWA和水利水保措施与人类用水活动等其他因素对SWA的影响量和相对影响率。结果表明:①地表水体总体识别精度为97%。1986—2019年全流域永久性SWA年际增长速率49.82 km^(2)/a,其中主河道区贡献83.2%,且2001年为SWA变化由减小到增加的转折点;季节性SWA年际减小速率-79.2 km^(2)/a,其中子流域区贡献61.8%。②除红碱淖SWA呈显著持续减小外,其他主要天然湖泊SWA均较为稳定;6个主河道大型水库中,小浪底和龙羊峡水库SWA增加趋势最为显著;在86个子流域中,50个子流域SWA呈增加趋势,主要分布于流域中下游。③非气象要素对SWA的影响均大于气象要素影响作用。降雨对SWA的增加作用最小,温度上升造成中游地区SWA减小,但却导致源区SWA增加。植被叶面积指数增加导致主河道区和子流域区SWA变化斜率分别增加10.12 km^(2)/a和7.26 km^(2)/a。其他因素对子流域区SWA增加呈负作用,这表明子流域内剧烈用水活动对SWA的减小作用大于水利水保措施对SWA的增加作用,但是分布于主河道中的大型梯级水库调蓄功能可显著提升其对主河道区SWA的增加作用。

关键词：黄河流域地表水体面积 Google Earth Engine(GEE) 时空变化影响因素分析

儿童系统性红斑狼疮合并复发性睾丸-附睾炎1例

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 342-345页

作者：曹阳李小洁马继军李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

SLE是一种严重的、累及多器官的自身免疫病, 儿童发病率低, 尤其是男童。本研究现报告1例合并复发性睾丸-附睾炎的儿童SLE病例, 对此并发症的诊治提供借鉴。并通过复习相关文献, 进一步了解睾丸-附睾炎这一儿童SLE罕见的并发症, 其与病... 详细信息

SLE是一种严重的、累及多器官的自身免疫病, 儿童发病率低, 尤其是男童。本研究现报告1例合并复发性睾丸-附睾炎的儿童SLE病例, 对此并发症的诊治提供借鉴。并通过复习相关文献, 进一步了解睾丸-附睾炎这一儿童SLE罕见的并发症, 其与病情活动相关, 多伴有其他系统损害。B超可辅助诊断, 对激素治疗敏感, 发病机制和远期预后还需进一步研究。

关键词：红斑狼疮系统性睾丸炎附睾炎儿童

以爱丽丝梦游仙境综合征起病的儿童原发性EB病毒感染1例

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中华传染病杂志 2023年第1期41卷 99-100页

作者：李芳芳尹晶张玉慈李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

患儿为13岁男孩,突发高热伴视物扭曲等爱丽丝梦游仙境综合征(AIWS)相关感知觉异常,随后出现典型的传染性单核细胞增多症表现,通过病原微生物宏基因组学第二代测序在脑脊液中检出EB病毒,经短程糖皮质激素和抗病毒治疗后症状快速缓解。AIW... 详细信息

患儿为13岁男孩,突发高热伴视物扭曲等爱丽丝梦游仙境综合征(AIWS)相关感知觉异常,随后出现典型的传染性单核细胞增多症表现,通过病原微生物宏基因组学第二代测序在脑脊液中检出EB病毒,经短程糖皮质激素和抗病毒治疗后症状快速缓解。AIWS国内少有报道,出现视觉及感知觉障碍时需考虑此病,病因不确定时需筛查EB病毒感染。

关键词：爱丽丝梦游仙境综合征传染性单核细胞增多症 EB病毒

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发热-皮疹-血小板减少-体重增加

中华全科医师杂志 2022年第4期21卷 393-396页

作者：曹阳李小洁马继军李崇巍天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

通过报道1例噬血性淋巴组织细胞增生症合并毛细血管渗漏综合征患者的诊断及治疗经过,提醒全科医生重视病史采集和体格检查。对于噬血细胞综合征患者,避免因为寻找病因而错过最佳治疗时期,把握整体治疗原则、及时用药,提高患者救治率。

关键词：发热噬血性淋巴组织细胞增生症毛细血管渗漏

利妥昔单抗治疗核因子-κB相关B细胞增殖和T细胞失能性疾病1例

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中华儿科杂志 2022年第12期60卷 1332-1333页

作者：刘晓雪李崇巍尹晶李维超马继军天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

患儿8月龄起病以脾脏、淋巴结和腮腺肿大为突出表现,伴反复发热、窦肺感染、贫血和血小板减少,外周血多克隆性B细胞增殖。基因检出半胱天冬酶募集结构域11基因第5外显子新发杂合变异(c.368C>T,p.G123D),父母为野生型,诊断NF-κB相关B细... 详细信息

患儿8月龄起病以脾脏、淋巴结和腮腺肿大为突出表现,伴反复发热、窦肺感染、贫血和血小板减少,外周血多克隆性B细胞增殖。基因检出半胱天冬酶募集结构域11基因第5外显子新发杂合变异(c.368C>T,p.G123D),父母为野生型,诊断NF-κB相关B细胞增殖和T细胞失能性疾病。经10年利妥昔单抗治疗,淋巴增殖控制良好。

关键词：利妥昔单抗腮腺肿大肺感染 B细胞增殖 T细胞半胱天冬酶血小板减少淋巴结