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伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤B细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析

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北京大学学报（医学版） 2004年第5期36卷 454-461页

作者：王京卜定方朱学骏北京大学第一医院皮肤性病科北京100034

目的 :我科近来研究了副肿瘤性天疱疮 (PNP)患者肿瘤在发病中的作用 ,证明 1例Castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体。本文进一步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和PNP的发病机制。方法 :对 1例副肿瘤性天疱疮伴发已经证明可分... 详细信息

目的 :我科近来研究了副肿瘤性天疱疮 (PNP)患者肿瘤在发病中的作用 ,证明 1例Castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体。本文进一步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和PNP的发病机制。方法 :对 1例副肿瘤性天疱疮伴发已经证明可分泌自身反应性抗体的Castleman瘤患者肿瘤B细胞进行培养 ,免疫组化分析其表面标志 ;扩增患者肿瘤组织的RNA ,将PCR产物克隆、测序。对B细胞克隆的免疫球蛋白可变区基因重排和超变区突变特点进行分析。结果 :培养肿瘤细胞多数为CD2 0、HLA DR、smIgM、smIgG阳性。克隆得到IgVH 与IGHV3 9 0 1胚系基因片段接近 ,IgVL与IGKV4 1 0 1胚系基因片段同源。VH和VL 基因CDRs区的核苷酸改变均明显多于FRs区 ,并且在VH和VL 基因观察到的CDRs区替换突变数目远大于可能发生随机突变的值。结论 :本例伴发Castleman瘤的副肿瘤性天疱疮患者的肿瘤中存在特殊B细胞克隆 ,其已重排的免疫球蛋白可变区基因CDRs超变区发生明显体细胞突变 ,可能是抗原选择的结果。该克隆经过免疫球蛋白类别转换 ,可能直接产生与表皮自身抗原特异性结合的自身反应性IgG。

关键词：副肿瘤性天疱疮 B细胞患者免疫球蛋白抗体克隆可变区基因 VL基因 PCR产物随机突变

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我国皮肤病的基础与临床发展现状

中国医学科学院学报 2009年第1期31卷 1-2页

作者：朱学骏北京大学第一医院皮肤科北京100034

皮肤被覆在身体表面,是人体的一道天然屏障,也是机体抵御各种外界刺激(物理的如紫外线,化学的如洗涤剂,机械的如摩擦,生物的如昆虫叮咬)的第一道防线,因此皮肤疾病十分常见,皮肤病患者通常可占到综合医院门诊量的10%左右。而实际上,到... 详细信息

皮肤被覆在身体表面,是人体的一道天然屏障,也是机体抵御各种外界刺激(物理的如紫外线,化学的如洗涤剂,机械的如摩擦,生物的如昆虫叮咬)的第一道防线,因此皮肤疾病十分常见,皮肤病患者通常可占到综合医院门诊量的10%左右。而实际上,到医院就诊的患者还只占皮肤病患者的一小部分。随着我国经济高速腾飞,人民生活水平迅速提高,人们对健康也有了更高的要求,“健康从皮肤开始”,“美发、美甲、美肤”成为时尚,我国皮肤科学也正经历从“经典皮肤科学”向“现代皮肤科学”的转型。“经典皮肤科学”是基于形态学的观察与描述,服务对象主要是皮肤病患者,治疗手段主要依靠药物,尤其是外用药物。“现代皮肤病学”是借助现代医学手段及现代人的需求而产生,服务对象不仅限于皮肤病患者(治病),还包括亚健康者(防病),并已扩展到健康人群(创造美),治疗手段也不限于药物,还可采用皮肤外科,皮肤美容,皮肤理疗如激光、光疗和光动力学等。服务对象的扩大,服务手段的提高,使得皮肤科学在近20余年取得了飞速发展,学术水平迅速提高,学术地位得到提升。在基础科学研究方面,我国学者成绩斐然,近年来在国际有影响的杂志上发表了众多文章。今年尹始就传来好消息,以张学军教授为首的安徽...

关键词：皮肤病基础研究临床研究发展现状

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皮肤性病学 2版

2002年

作者：朱学骏

医学高等专科学校教材:本书由总论4章和各论16章组成，基本上包括了临床上常见的皮肤性病约200余种，并按重点病、一般病和其他病三种类型编写，并适当增加了一些图表、模式图等。

ISBN: (纸本)7810712187

关键词：皮肤病学性病学医学院校教材

来源：汇雅图书（南通市图书馆... 评论

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汇雅图书（南通市图书馆）

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副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究

中国医学科学院学报 2009年第5期31卷 654-658页

作者：李静朱学骏北京大学第一医院皮肤性病科北京100034

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病,常伴发肿瘤。临床表现为严重的黏膜糜烂和多形性皮肤损害。PNP的主要病理学特点为表皮基底细胞层上棘细胞松解性水疱及个别坏死的角质形成细胞。患者血清中可存在致病性的自身抗体,其... 详细信息

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病,常伴发肿瘤。临床表现为严重的黏膜糜烂和多形性皮肤损害。PNP的主要病理学特点为表皮基底细胞层上棘细胞松解性水疱及个别坏死的角质形成细胞。患者血清中可存在致病性的自身抗体,其产生与伴发的肿瘤有关。早期诊断及手术及时切除肿瘤是成功治疗的关键。

关键词：副肿瘤性天疱疮基础研究临床研究

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大疱病40年回顾与展望

中华皮肤科杂志 1993年第2期26卷 67-69页

作者：朱学骏北京医科大学第一医院皮肤科

大疱病是一组重症皮肤病,可分为先天性及后天性两类,前者的代表性病种是大疱性表皮松解症,后者的代表性病种是天疱疮,大疱性类天疱疮(BP)及疱疹样皮炎(DH),大疱病的早期诊断、及时治疗对患者预后起着关键作用。对大疱病的治疗反映了皮... 详细信息

大疱病是一组重症皮肤病,可分为先天性及后天性两类,前者的代表性病种是大疱性表皮松解症,后者的代表性病种是天疱疮,大疱性类天疱疮(BP)及疱疹样皮炎(DH),大疱病的早期诊断、及时治疗对患者预后起着关键作用。对大疱病的治疗反映了皮肤病全身治疗的复杂性,外用治疗的技巧性,为皮肤科临床医师所重视。自六十年代免疫学的进展揭示了天疱疮、BP患者血清中存在有自身抗体,成

关键词：回顾性研究皮肤疾病水疱大疱性

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皮肤基底膜带与自身免疫性大疱性皮肤病

中华皮肤科杂志 1991年第2期24卷 137-139+147页

作者：刘力朱学骏北京医科大学第一医院皮肤科

皮肤基底膜带(BMZ)位于表皮与真皮之间,在正常皮肤HE染色切片上是见不到的。用PAS染色,由于在BMZ中含有较多中性粘多糖,呈均一红染带。它在连接表皮与真皮、维持表皮功能和组织结构、表皮创伤修复及皮肤屏障功能中起着重要作用。十余年... 详细信息

皮肤基底膜带(BMZ)位于表皮与真皮之间,在正常皮肤HE染色切片上是见不到的。用PAS染色,由于在BMZ中含有较多中性粘多糖,呈均一红染带。它在连接表皮与真皮、维持表皮功能和组织结构、表皮创伤修复及皮肤屏障功能中起着重要作用。十余年来,随着免疫电镜、单克隆抗体技术及免疫印迹(Immunoblot technique)等研究方法的应用,使我们对BMZ的结构、功能及抗原性有了更加深入的了解。BMZ又是许多自身免疫性大疱性皮肤病的靶器官,对它的认识将有助于我们对这些疾病病因及发病机制的了解。本文就有关BMZ超微结构、组织发生、抗原性及其与自身免疫性大疱性皮肤病的关系做一介绍。一、BMZ的超微结构电镜(EM)下BMZ为4层结构,由表皮至真皮依次顺序为基底细胞浆膜、透明板、致密板及致密

关键词：皮肤皮肤病自身免疫

醋酸曲安奈德软膏和氯倍他索软膏对小鼠银屑病模型的实验疗效比较

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中国药学杂志 1998年第6期33卷 340-342页

作者：陈琼朱学骏杨海珍武玲慎北京医科大学第一医院皮肤科

目的：比较醋酸曲安奈德与丙酸氯倍他索两种激素对两种不同动物模型的作用。方法：采用小鼠阴道上皮细胞有丝分裂模型及小鼠尾部鳞片表皮模型，评价醋酸曲安奈德与丙酸氯倍他索抑制细胞有丝分裂和促进颗粒层形成的作用。结果：醋酸曲安... 详细信息

目的：比较醋酸曲安奈德与丙酸氯倍他索两种激素对两种不同动物模型的作用。方法：采用小鼠阴道上皮细胞有丝分裂模型及小鼠尾部鳞片表皮模型，评价醋酸曲安奈德与丙酸氯倍他索抑制细胞有丝分裂和促进颗粒层形成的作用。结果：醋酸曲安奈德与丙酸氯倍他索抑制细胞有丝分裂作用无显著性差异（Ｐ＞０．０５）。醋酸曲安奈德与丙酸氯倍他索促进颗粒层形成的作用有显著性差异（Ｐ＜０．０５）。结论：丙酸氯倍他索抑制细胞有丝分裂作用与醋酸曲安奈德相似。

关键词：丙酸氯倍他索醋酸曲安奈德银屑病疗效

外胚层发育不良/皮肤脆性综合征我国首例报道

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中华皮肤科杂志 2004年第11期37卷 629-631页

作者：郑瑞朱学骏北京大学第一医院皮肤科 100034

目的报道我国首例外胚层发育不良/皮肤脆性综合征。方法对先证者的临床资料、组织病理、透射电镜及免疫组化进行分析。结果先证者为3岁女孩,主要表现为皮肤脆性增加,受力部位易出现水疱及糜烂,并伴有头发短、稀,甲营养不良和掌跖角化等... 详细信息

目的报道我国首例外胚层发育不良/皮肤脆性综合征。方法对先证者的临床资料、组织病理、透射电镜及免疫组化进行分析。结果先证者为3岁女孩,主要表现为皮肤脆性增加,受力部位易出现水疱及糜烂,并伴有头发短、稀,甲营养不良和掌跖角化等外胚层发育不良的表现。透射电镜检查显示细胞间连接缺失,细胞间隙增宽,桥粒数目减少和发育不良,张力丝短粗聚集。免疫组化示患者斑菲素蛋白1(plakophilin1)染色完全缺失。结论外胚层发育不良/皮肤脆性综合征是罕见的常染色体隐性遗传病,临床表现、透射电镜及免疫组化染色所见具有特征性。

关键词：外胚层发育不良皮肤综合征首例先证者透射电镜免疫组化中国结论缺失

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丙酸氯倍他索乳膏家兔体内药代动力学

中国药理学通报 1998年第5期14卷 447-449页

作者：陈琼朱学骏杨海珍北京医科大学第一附属医院皮肤科临床药理学研究室北京100034

目的研究丙酸氯倍他索乳膏家兔体内药代动力学特性。方法采用高效液相色谱法。结果单次给药后2h左右达峰，经多次给药后家兔体内的血药峰浓度及谷浓度呈上升趋势。结论显示丙酸氯倍他索在家兔体中有蓄积作用。

关键词：高效液相色谱丙酸氯倍他索药代动力学