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儿童糖尿病合并新型冠状病毒肺炎住院病人治疗策略

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中华实用儿科临床杂志 2020年第2期35卷 133-138页

作者：无魏丽亚李乐乐曹冰燕巩纯秀罗小平傅君芬中国医师协会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院华中科技大学同济医学院附厲同济医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院

我国新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情仍在持续,逐渐遍布全球。儿童作为易感人群,发病人数日益增多。儿童糖尿病患者合并感染性疾病COVID-19伴有胃肠道症状患者易有低血糖风险,而感染使血糖升高难于控制,严重者可能诱发糖尿病酮症酸中毒(... 详细信息

我国新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情仍在持续,逐渐遍布全球。儿童作为易感人群,发病人数日益增多。儿童糖尿病患者合并感染性疾病COVID-19伴有胃肠道症状患者易有低血糖风险,而感染使血糖升高难于控制,严重者可能诱发糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA)和多脏器功能衰竭。本文针对合并COVID-19的糖尿病患儿住院期间的诊治提出建议。在积极治疗COVID-19的同时,若合并DKA要注意积极补液、小剂量胰岛素持续静脉滴注,加强血糖监测,及时调整胰岛素用量,合理饮食。

关键词：糖尿病酮症酸中毒持续静脉滴注多脏器功能衰竭血糖监测糖尿病患儿胃肠道症状住院期间感染性疾病

以女童同性性早熟起病的青春期多囊卵巢综合征诊疗分析

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中华实用儿科临床杂志 2014年第8期29卷 595-598页

作者：李豫川巩纯秀吴迪谷奕曹冰燕首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科 100045

目的关注女童同性性早熟相关的青春期多囊卵巢综合征（PCOS）,重新认识女童同性性早熟/性早发育对远期健康的影响.方法报告以同性性早熟起病的女童青春期PCOS的病例并复习文献.结果接近8岁时,因乳房发育就诊后诊断为特发性中枢性性... 详细信息

目的关注女童同性性早熟相关的青春期多囊卵巢综合征（PCOS）,重新认识女童同性性早熟/性早发育对远期健康的影响.方法报告以同性性早熟起病的女童青春期PCOS的病例并复习文献.结果接近8岁时,因乳房发育就诊后诊断为特发性中枢性性早熟（ICPP）及肥胖症的女童在予以促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）3.75 mg,每28d1次的标准剂量治疗后,性腺发育得到良好控制,生长抑制显著,但体质量持续上升,黄体生成素下降缓慢.GnRHa治疗13个月后加用生长激素（GH）纠正身高.使用GnRHa25个月、GH 12个月后停止治疗.因停药后近20个月无初潮就诊,发现痤疮、黑棘皮、紫纹、多毛、肥胖;高胰岛素血症、糖耐量异常和高睾酮血症,且B超提示卵巢多囊性改变,再进一步行促肾上腺皮质激素兴奋试验和肾上腺B超除外了非典型先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺疾病后,诊断为青春期PCOS、肥胖症、高胰岛素血症和糖耐量受损.经减轻体质量和二甲双胍治疗1个月后初潮1次.予以减轻体质量及二甲双胍治疗12个月时,月经共4次,体质量指数下降,高胰岛素血症有明显改善,糖耐量正常,血清睾酮正常,盆腔B超提示卵巢已无多囊改变.在继续减肥及二甲双胍治疗2年左右时电话随访：患儿身高体质量未再增长,近1年月经规律,周期为35 ～ 40 d,每次持续7d左右.文献复习提示性早熟/性早发育并非以往认为的良性过程,其与多囊卵巢综合征可能有着共同的发病基础.除肥胖和高胰岛素血症外,黄体生成素（LH）分泌亢进可能为中枢性性早熟（CPP）和PCOS共同的原因.文献示性早熟患儿青春期后PCOS可多达30％且伴肥胖较多.儿科领域对青春期PCOS的诊断治疗研究少,尚无共识.结论 ICPP女童青春期后有发展为PCOS的可能性.本病例临床特点支持CPP、PCOS存在共同的发病基础,可能机制为下丘脑-垂体-性腺轴功能紊乱,LH分泌亢进;ICPP治疗中LH抑制不良和肥胖现象应该引起足够重视;GnRHa治疗的获益和风险应该充分考虑.应在儿科领域关注青春期PCOS的诊疗研究.

关键词：中枢性特发性性早熟青春期多囊卵巢综合征高胰岛素血症

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北京地区儿童青少年血糖分布特征

北京地区儿童青少年血糖分布特征

探讨儿童及青少年暴发性1型糖尿病分型的临床意义

2008内分泌代谢性疾病系列研讨会暨中青年英文论坛

作者：巩纯秀米杰曹冰燕

目的:了解北京地区儿童青少年血糖的分布特征。方法:按分层整群随机抽样法抽取了北京市4个城区和3个郊区县的19593名6～18岁中小学生,进行空腹指末梢血糖(Fasting capillary blood glucose,FCBG))的测定。结果:北京地区血糖调查数据合格... 详细信息

目的:了解北京地区儿童青少年血糖的分布特征。方法:按分层整群随机抽样法抽取了北京市4个城区和3个郊区县的19593名6～18岁中小学生,进行空腹指末梢血糖(Fasting capillary blood glucose,FCBG))的测定。结果:北京地区血糖调查数据合格的6～18岁儿童青少年19112名,男9514名(49.8%),女9598名(50.2%)

关键词：血糖儿童青少年抽样研究

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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中华糖尿病杂志 2014年第10期6卷 721-724页

作者：王毅巩纯秀曹冰燕魏丽亚首都医科大学附属北京儿童医院内分泌与遗传代谢中心 100045

目的调查暴发性1型糖尿病（FT1D）的发病情况及临床特点,明确该亚型在儿童及青少年中分型的临床意义.方法调查2004年1月至2012年12月我院新确诊的18岁以下1型糖尿病（T1D）患者,共853例,根据FT1D的诊断标准共筛出11例FT1D.依照相同性... 详细信息

目的调查暴发性1型糖尿病（FT1D）的发病情况及临床特点,明确该亚型在儿童及青少年中分型的临床意义.方法调查2004年1月至2012年12月我院新确诊的18岁以下1型糖尿病（T1D）患者,共853例,根据FT1D的诊断标准共筛出11例FT1D.依照相同性别、相近年龄（±2岁）、相同季节、相同年份在我院糖尿病病例库中按1：4的比例进行匹配,选取经典型T1D44例.总结两组的临床特点、实验室检查,随访至少1年的临床结局.结果 853例中,以酮症（DK）或酮症酸中毒（DKA）急性起病的经典1型者468例,符合FT1D诊断标准的患者11例（男孩6例）,暴发性占所有T1D的1.29％,占DK或DKA急性起病的T1D的2.35％.暴发组与经典组相比,除体质指数（BMI）差异有统计学意义外,在急重症并发症发生率、治疗后蜜月期发生率及持续时间、电解质紊乱程度等方面差异均无统计学意义.结论 18岁以下患者FT1D发生比例极低,与经典T1D相比,未显示出明显差异.但由于病例较少,需要积累数据进一步探究该亚型分型的临床意义.

关键词：糖尿病,1型青少年暴发性

儿童血清胰岛素样生长因子Ⅰ两种检测法一致性评价

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中华儿科杂志 2022年第8期60卷 781-785页

作者：陈佳佳高新颖曹冰燕彭亚光苏畅巩纯秀国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045

目的:比较并评价儿童身材矮小症诊疗过程中应用质谱分析法(MS)与化学发光免疫分析法(CLIA)检测血清胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-1)水平以及转化为标准差积分(SDS)的一致性。方法:横断面研究,收集2020年2月至2021年12月首都医科大学附属北京... 详细信息

目的:比较并评价儿童身材矮小症诊疗过程中应用质谱分析法(MS)与化学发光免疫分析法(CLIA)检测血清胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-1)水平以及转化为标准差积分(SDS)的一致性。方法:横断面研究,收集2020年2月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院内分泌科收治的115例不同病因身材矮小症患儿血清样本。用CLIA与MS分别检测患者血清IGF-1水平,并转化为SDS。使用Pearson相关分析法进行两种检测方法的相关性分析,并建立Deming回归方程。用Bland-Altman图和加权Kappa系数分析两种检测法所得IGF-1和计算所测IGF-1 SDS的一致性。结果:115例身材矮小症患儿中男46例(40.0%),女69例(60.0%),年龄(8±3)岁,包括特纳综合征37例、足月小于胎龄儿(SGA)59例、生长激素缺乏症(GHD)1例及其他病因18例。Pearson相关分析提示两种检测方法IGF-1有良好的相关性( r=0.94, P<0.01),换算成IGF-1 SDS仍然有良好的相关性( r=0.92, P<0.01)。Bland-Altman分析两种方法检测的血清IGF-1实测值一致性差,所测差值的均值为33.38 μg/L,CLIA测定值显著高于MS检测结果,差值为43.51 μg/L(95% CI -51.89~118.70 μg/L)。转换为IGF-1 SDS,去除3个离群值后(其中包括1例GHD患儿),加权Kappa提示一致性好(κ =0.68)。结论:临床应用中MS与CLIA检测的IGF-1转换为IGF-1 SDS后一致性好,可互相参考使用,但是对过高或者过低极值需依赖临床判断。

关键词：儿童胰岛素样生长因子Ⅰ 质谱分析法化学发光免疫法一致性评价

以佝偻病和高血压为表现的婴儿全身性动脉钙化症1例

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中国实用儿科杂志 2023年第9期38卷 717-720页

作者：任潇亚巩纯秀张贝贝李晓侨曹冰燕国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045

为探讨婴儿全身性动脉钙化症(GACI)的临床表现、诊断及治疗,提高临床医师对该病的认识。回顾性分析2020年11月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的1例GACI患儿的临床资料及其基因检测结果。患儿男,6岁7月龄,新生儿期合并心脏疾病,儿童... 详细信息

为探讨婴儿全身性动脉钙化症(GACI)的临床表现、诊断及治疗,提高临床医师对该病的认识。回顾性分析2020年11月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的1例GACI患儿的临床资料及其基因检测结果。患儿男,6岁7月龄,新生儿期合并心脏疾病,儿童期低磷性佝偻病,高血压,并有腹腔干、肾动脉等多处动脉狭窄,肾脏钙质沉积,全外显子检测发现患儿致病基因ENPP1基因复合杂合变异,最终诊断为婴儿全身性动脉钙化症。GACI是一种罕见常染色体隐性遗传病,需要多学科联合治疗。ENPP1基因为其致病基因,该病例扩大了ENPP1基因变异谱。

关键词：婴儿全身性动脉钙化症 ENPP1基因变异

儿童青少年体质指数、腰围预测代谢综合征的意义

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中国糖尿病杂志 2007年第5期15卷 263-265页

作者：曹冰燕巩纯秀米杰颜纯杨淑平谢若翔梁学军首都医科大学附属北京儿童医院 100045 首都儿科研究所流行病学教研室北京门头沟区医院儿科

目的研究儿童青少年腰围(WC)、体质指数(BMI)预测胰岛素抵抗(IR)或代谢综合征(MS)的意义。方法对超重33例、肥胖106例、正常对照(NC)儿童青少年140例进行身高、体重、腰围、Tanner分期、血压及OGTT、血脂、胰岛素的测定。结果总体人群中... 详细信息

目的研究儿童青少年腰围(WC)、体质指数(BMI)预测胰岛素抵抗(IR)或代谢综合征(MS)的意义。方法对超重33例、肥胖106例、正常对照(NC)儿童青少年140例进行身高、体重、腰围、Tanner分期、血压及OGTT、血脂、胰岛素的测定。结果总体人群中,BMI、WC与MS组分存在单因素相关关系(P<0.01),其中与HOMA-IR相关性最好(r=0.717,0.709)。多元线性回归分析显示,正常对照组WC(βcoefficient=2.169)和TG(βcoefficient=0.429)可预测HOMA-IR,而超重肥胖组BMI(βcoefficient=0.356)和TG(βcoefficient=0.886)可预测HOMA-IR。结论超重、肥胖儿童青少年的BMI可能是确定MS高危人群的指标。

关键词：体质指数腰围胰岛素抵抗代谢综合征

AVPR2基因激活变异致儿童肾性抗利尿不适当综合征二例并文献复习

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中华儿科杂志 2021年第2期59卷 125-130页

作者：陈佳佳巩纯秀魏丽亚曹冰燕吴迪刘莹李文京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部100045

目的探讨AVPR2基因激活变异致儿童肾性抗利尿不适当综合征(NSIAD)的临床表现、基因变异特点及治疗方法。方法回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例NSIAD的临床诊疗和随访资料。以“肾性抗利尿不适当综合征”“AVPR... 详细信息

目的探讨AVPR2基因激活变异致儿童肾性抗利尿不适当综合征(NSIAD)的临床表现、基因变异特点及治疗方法。方法回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例NSIAD的临床诊疗和随访资料。以“肾性抗利尿不适当综合征”“AVPR2基因”“nephrogenic syndrome of inappropriate antidiuresis”“AVPR2 gene”为检索词分别在中国知网、万方数据库及PubMed、Springer Link中检索建库至2020年5月的相关文献,并进行复习。结果2例患儿均为男孩,就诊时年龄分别为5岁3月龄和2月龄,均存在慢性重度低钠血症,伴低血渗透压、高尿渗透压和高尿钠。基因检测均为AVPR2基因母源半合子变异(c.409C>T,p.R137C)。例1患儿自主限水、静脉滴注和口服补钠,血钠升高不明显,予口服呋塞米片,血钠上升至正常。随访1年,患儿一直呋塞米片口服治疗,血电解质维持正常。例2患儿予以限水同时口服及静脉补盐,血钠可升至正常;呼吸道感染后血钠再次下降,经抗感染和呋塞米片口服治疗,血钠维持正常。4个月后自行停药,每天补盐并限水,现1岁,生长发育良好,血电解质正常。文献检索到英文文献50篇,无相关中文文献,共30例先证者病例,其中16例(53%)为婴幼儿及儿童期发病,多以惊厥起病。9例婴幼儿NSIAD的AVPR2基因变异为R137C,5例为R137L,提示第409碱基变异为热点变异位点。治疗主要为限水和口服尿素,未见呋塞米口服治疗的报道。结论NSIAD除不明原因低钠血症外,无特异性表现。AVPR2基因测序有助于早期诊断及时治疗。2例患儿限水治疗及补钠效果有限,口服呋塞米治疗后,血钠可维持正常。

关键词：低钠血症 ADH分泌不当综合征基因,X连锁 AVPR2基因

24小时传统补液法与48小时均衡液体疗法对儿童DKA的有效性和安全性的比较

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24小时传统补液法与48小时均衡液体疗法对儿童DKA的有效性和安全...