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二酰基甘油酰基转移酶1基因缺陷致先天性腹泻病一例

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中华儿科杂志 2020年第12期58卷 1018-1020页

作者：成琦方优红罗优优楼金玕陈洁浙江大学医学院附属儿童医院消化内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

1例主诉为“腹泻、呕吐伴体重增长不良1年”的患儿就诊于浙江大学医学院附属儿童医院消化内科,经基因检测提示二酰基甘油酰基转移酶1(DGAT1)基因存在2处杂合突变,c.676+1G>T,c.367_368delCT,分别来源于父亲和母亲,免疫组织化学示患儿十... 详细信息

1例主诉为“腹泻、呕吐伴体重增长不良1年”的患儿就诊于浙江大学医学院附属儿童医院消化内科,经基因检测提示二酰基甘油酰基转移酶1(DGAT1)基因存在2处杂合突变,c.676+1G>T,c.367_368delCT,分别来源于父亲和母亲,免疫组织化学示患儿十二指肠肠上皮细胞DGAT1蛋白的表达明显低于对照组,诊断为DGAT1基因缺陷。

关键词：附属儿童医院浙江大学医学院基因缺陷腹泻病免疫组织化学肠上皮细胞体重增长检测提示

英夫利西单克隆抗体转换阿达木单克隆抗体治疗儿童炎症性肠病的疗效探讨

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中华炎性肠病杂志(中英文) 2024年第6期8卷 424-428页

作者：方优红罗优优陈洁浙江大学医学院附属儿童医院消化科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析儿童炎症性肠病(IBD)英夫利西单克隆抗体(IFX)治疗失败后转换阿达木单克隆抗体(ADA)治疗的疗效。方法回顾性纳入2019年1月至2023年5月浙江大学医学院附属儿童医院IFX治疗失败后转换为ADA治疗的IBD患儿临床资料。收集ADA治疗基... 详细信息

目的分析儿童炎症性肠病(IBD)英夫利西单克隆抗体(IFX)治疗失败后转换阿达木单克隆抗体(ADA)治疗的疗效。方法回顾性纳入2019年1月至2023年5月浙江大学医学院附属儿童医院IFX治疗失败后转换为ADA治疗的IBD患儿临床资料。收集ADA治疗基线、诱导缓解治疗3个月及治疗12个月的实验室指标、疾病活动度等临床指标。结果共纳入47例IBD患儿, 其中克罗恩病36例, 溃疡性结肠炎4例, 炎症性肠病未分型7例。男性28例, 女性19例。转换ADA治疗的原因包括抗IFX抗体产生且IFX谷浓度低31例(66.0%)、IFX过敏12例(25.5%)、无抗IFX抗体产生但IFX谷浓度低4例(8.5%)。治疗12个月后ADA总留存率为76.6%(36/47)。ADA治疗3个月年龄别体质指数Z评分、年龄别身高Z评分及血清白蛋白水平较基线增加, 炎症相关指标超敏C反应蛋白、红细胞沉降率及儿童克罗恩病疾病活动评分下降;治疗12个月与治疗3个月相比, 营养相关指标及炎症相关指标稳定。6例患儿(13%)出现注射部位局部疼痛、红肿。2例患儿产生高滴度抗ADA抗体, 未发现其他严重不良反应及严重感染。结论 IBD患儿使用IFX治疗失败后转换ADA治疗3个月, 可改善患儿营养指标、血清白蛋白水平, 降低炎症指标及疾病活动指数, 无严重不良反应, 为临床上儿童IBD的生物制剂转换提供实践依据。

关键词：炎症性肠病阿达木单克隆抗体英夫利西单克隆抗体疗效儿童

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孩子有口臭是因为消化不良吗

健康博览 2021年第10期 52-53页

作者：方优红浙江大学医学院附属儿童医院

孩子也会有口臭,特别是早晨起来,味道尤其浓烈。小小年纪为什么也会有口臭?仅仅是因为消化不良吗?浙江大学医学院附属儿童医院消化内科副主任医师方优红来和宝爸宝妈们聊一聊儿童口臭的问题。

关键词：副主任医师附属儿童医院浙江大学医学院消化不良口臭消化内科孩子

西甲硅油在胶囊内镜检查中对小肠图像质量的影响

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中华消化杂志 2008年第5期28卷 336-337页

作者：张冰凌方优红陈春晓厉有名浙江大学医学院附属第一医院消化科浙江杭州310003 浙江大学医学院附属儿童医院

胶囊内镜主要用于不明原因消化道出血、炎症性肠病、小肠肿瘤的检查，在一些少见的小肠疾病，如小肠淋巴管扩张症、蓝色橡皮大疱性痣综合征等的诊断中也有重要作用。其诊断效果不仅与胶囊内镜本身的特性有关，也与小肠腔清洁度有关。目... 详细信息

胶囊内镜主要用于不明原因消化道出血、炎症性肠病、小肠肿瘤的检查，在一些少见的小肠疾病，如小肠淋巴管扩张症、蓝色橡皮大疱性痣综合征等的诊断中也有重要作用。其诊断效果不仅与胶囊内镜本身的特性有关，也与小肠腔清洁度有关。目前临床标准的胶囊内镜术前肠道准备方案尚少。本研究分析胶囊内镜检查前的肠道准备中，

关键词：胶囊内镜检查小肠肿瘤图像质量西甲硅油不明原因消化道出血小肠淋巴管扩张症大疱性痣综合征诊断效果

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儿童肛周瘘管型克罗恩病的临床特征及预后

中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 42-47页

作者：方优红罗优优张瑞方成琦陈洁浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心消化内科浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心放射科浙江杭州310052

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周... 详细信息

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周瘘管型病变,分为pfCD组(60例)和非pfCD组(82例),比较两组患儿的临床特征、治疗及预后。结果pfCD发生率为42.3%(60/142)。pfCD组男性比例,病变范围累及结肠、小肠结肠比例,以及合并上消化道病变的比例高于非pfCD组(P0.05)。pfCD组治疗54周瘘管愈合率为57%(34/60),其中简单性肛瘘患儿瘘管愈合率高于复杂性肛瘘患儿(P<0.05)。结论儿童CD患者中pfCD发生率高,pfCD患儿生物制剂使用比例高,复杂性肛瘘非切割性挂线引流术比例高,CD患儿随访中需要密切关注pfCD的发生。

关键词：克罗恩病肛周瘘管型克罗恩病临床特征治疗儿童

英夫利西单抗药物监测对儿童克罗恩病患者54周治疗结局的影响

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中国现代应用药学 2023年第22期40卷 3152-3157页

作者：方优红罗优优成琦余金丹陈洁浙江大学医学院附属儿童医院消化内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的英夫利西单抗药物谷浓度与抗体监测对儿童克罗恩病治疗54周临床结局的影响。方法回顾分析2017年8月—2023年3月在浙江大学医学院附属儿童医院诊断为克罗恩病的6~17岁患儿的临床资料,根据英夫利西单抗谷浓度及抗体监测方式分为被动... 详细信息

目的英夫利西单抗药物谷浓度与抗体监测对儿童克罗恩病治疗54周临床结局的影响。方法回顾分析2017年8月—2023年3月在浙江大学医学院附属儿童医院诊断为克罗恩病的6~17岁患儿的临床资料,根据英夫利西单抗谷浓度及抗体监测方式分为被动监测组和主动监测组,比较2组患儿治疗54周结肠镜下黏膜愈合率、疾病活动度和实验室指标等结局。结果研究共纳入77例克罗恩病患儿,英夫利西单抗谷浓度及抗体被动监测组34例,主动监测组43例,男性48例,女性29例。治疗54周主动监测组黏膜愈合率较被动监测组高,分别为80%(24/30)和46.43%(13/28),2组相比差异有统计学意义(P=0.01)。治疗54周2组总的临床缓解率为84.42%(65/77),被动监测组与主动监测组的临床缓解率分别为76.47%(26/34)和90.70%(39/43),2组相比差异无统计学意义。实验室指标上,主动监测组超敏C反应蛋白、红细胞沉降率和血清白蛋白水平改善较被动监测组显著。2组患儿抗英夫利西单抗抗体产生率差异无统计学意义。结论对英夫利西单抗药物谷浓度与抗体进行主动监测与被动监测相比可能提高治疗54周时结肠镜下的黏膜愈合率。

关键词：克罗恩病儿童药物浓度监测英夫利西单抗

2009——2014年浙江省苍南县就医患者幽门螺杆菌耐药性分析

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中华微生物学和免疫学杂志 2015年第6期35卷 427-428页

作者：陈秋玲林朗方优红杨宁敏张建中浙江省苍南县人民医院温州325800 杭州致远检验医学研究所中国疾病预防控制中心传染病预防控制所、传染病预防控制国家重点实验室北京102206 杭州感染性疾病诊治协同创新中心

幽门螺杆菌（Helicobacter priori，HP）是定植于胃黏膜上皮表面的致病菌。HP感染可能会引发慢性活动性胃炎和消化性溃疡，部分患者可发展为萎缩性胃炎、胃癌和胃黏膜相关淋巴瘤。HP的根除失败率居高不下主要是由于所感染的HP菌株对抗... 详细信息

幽门螺杆菌（Helicobacter priori，HP）是定植于胃黏膜上皮表面的致病菌。HP感染可能会引发慢性活动性胃炎和消化性溃疡，部分患者可发展为萎缩性胃炎、胃癌和胃黏膜相关淋巴瘤。HP的根除失败率居高不下主要是由于所感染的HP菌株对抗生素的耐药，因此对分离株进行耐药性检测，并依据其结果选择合适的抗生素药物十分必要。为此对浙江省苍南县人民医院检出的HP菌株进行临床耐药性的回顾性分析，为选用正确的根除方案用药提供依据。

关键词：耐药性分析幽门螺杆菌苍南县浙江省患者胃黏膜相关淋巴瘤慢性活动性胃炎抗生素药物

Citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症临床特点及基因分析

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Citrin缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症临床特点及基因分析

第十三届江浙沪儿科学术会议暨2016年浙江省医学会儿科学学术年会

作者：方优红陈洁浙江大学医学院附属儿童医院

目的:分析citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症(neonatal intrahepatic cholestasis caused by eitrindeficiency,NICCD)的临床特点、SLC25A13基因突变及预后。方法:对我院消化科2012-2015收治的45例临床诊断为NICCD的患儿进行临床特点、生化、遗传代谢谱分析,并对其中24例患儿应用PCR扩增和测序技术检测SLC25A13基因突变情况。结果:所有患儿均以胆汁淤积症为主要表现,其它表现包括生长迟缓、肝大。27例患儿在新生儿期

关键词：

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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儿童肠内营养47例临床分析

中华儿科杂志 2016年第7期54卷 500-503页

作者：庄睿丹唐鲁静方优红彭克荣陈洁浙江大学医学院附属儿童医院消化科杭州310003

目的探讨肠内营养在儿童消化系统疾病中应用的价值、安全性及家庭营养实施的可行性.方法回顾性分析浙江大学附属儿童医院消化内科自2014年7月至2015年3月进行肠内营养的患儿的疾病谱,肠内营养途径、制剂、速度与时间以及不良反应、转... 详细信息

目的探讨肠内营养在儿童消化系统疾病中应用的价值、安全性及家庭营养实施的可行性.方法回顾性分析浙江大学附属儿童医院消化内科自2014年7月至2015年3月进行肠内营养的患儿的疾病谱,肠内营养途径、制剂、速度与时间以及不良反应、转归,配对t检验法分析肠内营养前后患儿营养指标的变化.结果肠内营养患儿47例,男27例（57％）,女20例（43％）,中位年龄0.8（0.3,4.0）岁.其中诊断为机械性或化学性食管损伤9例,炎症性肠病（包括溃疡性结肠炎及克罗恩病）7例,慢性腹泻6例,急性胰腺炎5例,急性腹泻合并重度营养不良3例,短肠综合征3例,喂养不当3例,喂养困难3例,蛋白丢失性肠病3例,肠造瘘术后2例,小肠结肠炎2例,胃食管反流1例.经口服肠内营养22例,经鼻胃管管饲营养28例,经鼻空肠管管饲营养4例,胃造口经胃管饲1例,胃造口经空肠管饲1例.管饲方式中采用连续滴注20例,间歇滴注21例.11例患儿以氨基酸配方作为肠内营养制剂,21例选用短肽配方,16例选用整蛋白配方,其中6例选用3.3～4.2 kJ/ml较高能量密度配方,10例选用包括母乳在内的普通能量密度配方制剂.47例肠内营养患儿中有21例出现了不同程度的不良反应,包括呕吐7例,腹痛腹胀3例,腹泻12例,继发呼吸道感染5例.5例患儿因原发疾病疗效欠佳自动出院,3例因疾病需要转科继续治疗,15例带管出院行家庭营养治疗并专科门诊随诊,余24例均病情好转出院.本组患儿体重别年龄Z评分（WAZ）（-2.3±1.9比-1.9±1.8,t=4.156,P=0.000）,体重别身高Z评分（WHZ）（-1.9±1.7比-1.2±1.5,t=3.714,P=0.001）,白蛋白[（35±9）g/L比（39 ±6） g/L,t=3.017,P=0.005],前白蛋白[（0.11±0.05） g/L比（0.18 ±0.07）g/L,t=5.144,p=0.000]在肠内营养前后差异均有统计学意义.结论肠内营养适用于多种儿童消化系统疾病,改善患儿的营养状况,方法简单,依从性好,适合临床应用,实施家庭肠内营养具有可行性.

关键词：肠道营养家庭输注疗法儿童