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58例多关节型幼年特发性关节炎临床特点分析

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中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生 2024年第6期 0126-0130页

作者：曾泽溧徐达良安徽医科大学附属省儿童医院·安徽医科大学第五临床医学院安徽合肥230051

探讨类风湿因子(RF)阳性(+)和阴性(-)多关节型幼年特发性关节炎(PJIA)患儿的临床特征、治疗方案及疗效。方法收集2016年6月至2022年6月在安徽省儿童医院儿童风湿科收治的58例PJIA患儿临床病例资料,回顾性分析患儿的临床特征、实验室指... 详细信息

探讨类风湿因子(RF)阳性(+)和阴性(-)多关节型幼年特发性关节炎(PJIA)患儿的临床特征、治疗方案及疗效。方法收集2016年6月至2022年6月在安徽省儿童医院儿童风湿科收治的58例PJIA患儿临床病例资料,回顾性分析患儿的临床特征、实验室指标、治疗方案及疗效。结果 58例患儿中男23例,女35例,男女比例约为1:1.5,其中58例中RF(+)组22例(男:女为1:2.7),RF(-)组36例(男:女为1:1.1)。两组患儿发病年龄均集中在学龄期及青春期,首发症状以关节肿痛(87.93%,51例)为主,关节外表现以发热(25.86%,15例)最常见,受累关节影像学表现以关节腔积液(65.57%,38例)最常见,两组患儿治疗前JADAS27评分差异无统计学意义。RF(+)组以腕(77.27%,17例)、膝(68.18%,15例)、指间关节(59.09%,13例)受累多见,RF(-)组以膝(80.56%,29例)、踝(55.56%,20例)、髋关节(47.22%,17例)受累多见,RF(+)组腕关节明显受累高于RF(-)组。RF(+)组C反应蛋白、红细胞沉降率、抗环瓜氨酸肽抗体和抗核抗体阳性率明显高于RF(-)组。5例患儿出院后失访,32例患儿初诊仅接受传统治疗,71.88%(23例)达到疾病缓解。21例患儿初诊加用生物制剂,80.95%(17例)达到疾病缓解。对比两组初诊给药方案,RF(-)组疾病缓解率高于RF(+)组结论 PJIA以学龄期和青春期发病为主,女性多于男性,典型症状为对称性多关节受累,早期应用生物制剂能有效改善症状及预后。

关键词：多关节型幼年特发性关节炎临床特征治疗

以伪装热为表现的儿童孟乔森综合征10例病例系列报告

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中国循证儿科杂志 2024年第2期19卷 137-140页

作者：朱国琴薛莉莎何孝亮刘靖高雨彤吴晴沈杨胡容萱徐达良李涛李国民江南大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科无锡214023 湖北医药学院附属太和医院儿童医疗中心十堰442000 安徽省立儿童医院风湿科合肥230051

背景以伪装热为表现的儿童孟乔森综合征病例常就诊于精神科、心理科以外的其他科室,这些科室医生对该病认识不足,患儿很难得到及时和正确的诊治,发病率可能被低估。目的总结以伪装热为表现的孟乔森综合征儿童的临床资料,提高对该病的... 详细信息

背景以伪装热为表现的儿童孟乔森综合征病例常就诊于精神科、心理科以外的其他科室,这些科室医生对该病认识不足,患儿很难得到及时和正确的诊治,发病率可能被低估。目的总结以伪装热为表现的孟乔森综合征儿童的临床资料,提高对该病的认识。设计病例系列报告。方法回顾性纳入2022年1月至2024年1月在3个医院诊断以伪装热为表现的孟乔森综合征的连续住院病例。通过各医院管理信息系统采集病例性别、发病年龄、病程,就诊经历及治疗史,发热特征,体格检查,辅助检查等临床资料。主要结局指标发热特征。结果 10例患儿进入本文分析,均为女童,起病年龄12(10~14)岁,病程6.3(1~18)个月。门诊频次平均8(4~12)次,住院频次平均3.5(2~5)次,就诊医院数平均3.5(3~5)家。均有反复行糖皮质激素、抗菌药物治疗史且均无疗效。均在短时间内体温达到高热(39.0~40.2℃),约5 min内体温恢复正常;6例偶有头晕,其中伴头痛2例,伴腹痛1例;发热前均无畏寒及寒战,时间无规律性;体温恢复正常时无出汗反应。发热前后皮肤体感温度、脉搏、心率、呼吸频次均未见变化。精神和食欲均正常;体重轻度增加3例,余病例均未见下降;均无阳性体征。辅助检查均未见异常。单亲家庭环境4例,父母长期争执、吵闹5例,留守儿童1例。均转至心理科进行干预,随访时间8(5~12)个月,未见类似发热发作,也无因其他症状就诊者。结论以伪装热为表现的儿童孟乔森综合征好发于女性儿童/青少年,多次反复求治于不同医院,体温可在3~8 min内达到高热,约5 min内恢复正常,发作时无发热时典型病理生理过程变化,实验室检验和辅助检查结果无异常;虽然病程较长,但无疾病状态改变。

关键词：不明原因发热做作性障碍伪装热病态表现儿童孟乔森综合征

白芍总苷与甲氨蝶呤联合应用对幼年特发性关节炎的治疗效果及安全性评估

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世界复合医学 2024年第4期10卷 83-86页

作者：杭守伟徐达良沈杨何孝亮陈登环高雨彤王欣荣李娜陈定赟安徽省儿童医院儿童风湿科安徽合肥230041

目的评估白芍总苷与甲氨蝶呤联合应用治疗幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)的疗效及安全性。方法回顾性选取2021年10月—2023年12月在安徽省儿童医院就诊的88例JIA患儿的临床资料,以不同治疗方式分为两组,每组44... 详细信息

目的评估白芍总苷与甲氨蝶呤联合应用治疗幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)的疗效及安全性。方法回顾性选取2021年10月—2023年12月在安徽省儿童医院就诊的88例JIA患儿的临床资料,以不同治疗方式分为两组,每组44例。对照组采用甲氨蝶呤治疗,联合组采用白芍总苷与甲氨蝶呤联合治疗。对比两组的治疗效果。结果治疗后,联合组治疗总有效率(95.45%)高于对照组(79.54%),差异有统计学意义(χ^(2)=5.091,P良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义(P良反应的发生。

关键词：幼年特发性关节炎白芍总苷甲氨蝶呤治疗效果安全性评估

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利妥昔单抗致肾病综合征患者急性低钾血症

药物不良反应杂志 2022年第7期24卷 378-380页

作者：陈慧颖徐达良朱颖安徽省儿童医院临床药学部合肥230022 安徽省儿童医院儿童肾脏科合肥230022

1例17岁男性患者因肾病综合征接受利妥昔单抗治疗,第1次治疗(500 mg静脉滴注)时未出现明显不适,半年后给予第2次治疗(300 mg静脉滴注)时患者出现四肢乏力、双下肢不能抬起等症状,实验室检查示血钾2.37 mmol/L。治疗前患者血钾4.16 mmol... 详细信息

1例17岁男性患者因肾病综合征接受利妥昔单抗治疗,第1次治疗(500 mg静脉滴注)时未出现明显不适,半年后给予第2次治疗(300 mg静脉滴注)时患者出现四肢乏力、双下肢不能抬起等症状,实验室检查示血钾2.37 mmol/L。治疗前患者血钾4.16 mmol/L,其他实验室检查指标基本正常。考虑为利妥昔单抗导致的急性低钾血症。给予氯化钾口服治疗,第2天患者诉症状有所缓解,无力感消失,血钾3.06 mmol/L;第3天血钾4.34 mmol/L,共补钾3 d。停止补钾次日血钾4.70 mmol/L,患者四肢无力及不适症状消失。之后患者未再应用利妥昔单抗,亦未再出现低钾血症。

关键词：利妥昔单抗低钾血症药物相关副作用和不良反应

他克莫司与环磷酰胺联合糖皮质激素治疗儿童难治性肾病综合征的疗效

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安徽医专学报 2023年第3期22卷 20-22,26页

作者：李娜徐达良安徽医科大学第五临床医学院(安徽医科大学附属省儿童医院) 安徽合肥230051

目的:探讨他克莫司与环磷酰胺联合糖皮质激素治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的疗效。方法:回顾性分析在某医院治疗的57例难治性肾病综合征患儿病例资料,根据治疗方式的不同分为他克莫司组与环磷酰胺组。比较两组24 h尿蛋白定量、血浆白... 详细信息

目的:探讨他克莫司与环磷酰胺联合糖皮质激素治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的疗效。方法:回顾性分析在某医院治疗的57例难治性肾病综合征患儿病例资料,根据治疗方式的不同分为他克莫司组与环磷酰胺组。比较两组24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白、血肌酐、血总胆固醇、CD4+淋巴细胞百分比、CD8+淋巴细胞百分比、CD4^(+)/CD8^(+)比值、补体C3、免疫球蛋白Ig G、治疗后转归及不良反应发生情况。结果:两组治疗前后,24 h尿蛋白定量、血Ig G及补体C3指标相近(P>0.05);两组治疗前后,白蛋白、肌酐、总胆固醇等三项指标水平均相近(P>0.05);治疗后,他克莫司组CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均高于环磷酰胺组,CD8^(+)水平低于环磷酰胺组(P0.05);他克莫司组不良反应总发生率低于环磷酰胺组(P良反应发生率较低。

关键词：难治性肾病综合征他克莫司环磷酰胺 T淋巴细胞亚群

儿童过敏性紫癜性肾炎病理特点及Ⅱb级以上危险因素分析

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安徽医药 2022年第5期26卷 895-899页

作者：李建徐达良朱颖安徽医科大学附属省儿童医院肾内科安徽合肥230000

目的探讨过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的病理特点并分析病理等级Ⅱb及以上的危险因素。方法回顾性分析2014年1月至2019年11月安徽医科大学附属省儿童医院诊断为HSPN并行肾活检的病儿174例,分析病理特点及影响病理等级的危险因素。结果HSPN病... 详细信息

目的探讨过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的病理特点并分析病理等级Ⅱb及以上的危险因素。方法回顾性分析2014年1月至2019年11月安徽医科大学附属省儿童医院诊断为HSPN并行肾活检的病儿174例,分析病理特点及影响病理等级的危险因素。结果HSPN病儿男性多见,男女比例为1.49∶1,年龄(9.04±2.85)岁。所有病例中,病理Ⅰ级17例(9.77%),Ⅱ级54例(31.03%),Ⅲ级103例(59.20%),无Ⅳ级病例;病理分级与临床症状的严重程度呈正相关(rs=0.47,P<0.001);肾小管间质分级与尿蛋白水平无明显相关性(rs=0.05,P=0.587);免疫复合物沉积于肾小球系膜区103例、毛细血管袢28例、系膜区+毛细血管袢36例,无明显沉积者7例;92例呈团块状沉积、75例呈逗点状沉积;沉积物以IgA+IgM型病例数最多(141例,81.03%),其次为IgA+IgM+IgG型(15例,8.62%)。有补体C3沉积(113例,64.94%)与无补体C3沉积者(61例,35.06%)比较,病理等级Ⅱb及以上者差异有统计学意义。将174例病儿分为Ⅱb以下(非重度,63例)和Ⅱb及以上(重度,111例),单因素分析显示两组在住院时间、肾外症状、大量蛋白尿、血清IgA和D-D二聚体方面差异有统计学意义;多因素Logistic回归分析结果提示2种以上肾外症状、大量蛋白尿、D-D二聚体与病理级别为Ⅱb及以上有关。结论HSPN病儿病理类型以Ⅱ、Ⅲ级最常见,病理等级与临床分型和肾脏补体C3沉积相关,2种以上肾外症状、大量蛋白尿、D-D二聚体是HSPN病理级别为Ⅱb及以上的危险因素。

关键词：紫癜,过敏性肾炎儿童过敏性紫癜性肾炎病理特点危险因素

连续性血液净化联合血液灌流在儿童溶血尿毒综合征中的应用

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中国当代儿科杂志 2013年第1期15卷 53-55页

作者：朱颖董扬徐达良江家云安徽省立儿童医院肾内科安徽合肥230051

目的观察连续性血液净化(CBP)联合血液灌流(HP)治疗儿童溶血尿毒综合征(HUS)的疗效并初步探讨其治疗的可能机制。方法在内科治疗基础上,急性期均采用CBP联合HP治疗HUS患儿8例。治疗前后采用化学发光法检测血清IL-6、IL-8、TNF-α水平,... 详细信息

目的观察连续性血液净化(CBP)联合血液灌流(HP)治疗儿童溶血尿毒综合征(HUS)的疗效并初步探讨其治疗的可能机制。方法在内科治疗基础上,急性期均采用CBP联合HP治疗HUS患儿8例。治疗前后采用化学发光法检测血清IL-6、IL-8、TNF-α水平,并测定血尿素氮(BUN)、肌酐(SCr)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CKMB)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、C反应蛋白(CRP)等水平。8例健康体检儿童作为对照组。结果经CBP联合HP治疗后,8例HUS患儿均存活,病情好转;Hb、PLT水平较治疗前回升,血清IL-6、IL-8、TNF-α、BUN、SCr、ALT、CK、CRP水平较治疗前下降,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CBP联合HP治疗能迅速清除致病因子,又能持续清除炎症介质和毒素,逆转多脏器功能障碍,是治疗儿童HUS的有效方法之一。

关键词：溶血尿毒综合征连续性肾脏替代治疗血液灌流儿童

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血液净化成功抢救大剂量百草枯中毒患儿3例

中华危重病急救医学 2016年第10期28卷 948-950页

作者：孙静敏金丹群徐达良安徽省儿童医院重症监护室安徽合肥230022

百草枯（PQ）的毒性极强，可通过消化道、呼吸道、皮肤等途径引起急性中毒，其中毒机制复杂，致死量小，超过20mg/kg即可引起多器官功能衰竭（MOF）、肺纤维化而导致死亡。儿童因其生理特点，PQ中毒的临床症状严重，救治难度大，病死率... 详细信息

百草枯（PQ）的毒性极强，可通过消化道、呼吸道、皮肤等途径引起急性中毒，其中毒机制复杂，致死量小，超过20mg/kg即可引起多器官功能衰竭（MOF）、肺纤维化而导致死亡。儿童因其生理特点，PQ中毒的临床症状严重，救治难度大，病死率极高。目前对PQ中毒尚无特效解毒药，主要采用促进排泄、大剂量抗氧化剂、免疫抑制剂治疗，血液净化是救治PQ中毒的重要措施。本院采用血液净化救治3例大剂量PQ中毒患儿，总结临床诊治经验报告如下。

关键词：百草枯中毒血液净化大剂量患儿多器官功能衰竭抢救临床症状免疫抑制剂

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连续性血液净化在儿童危重症中的应用

中国当代儿科杂志 2012年第2期14卷 147-149页

作者：朱颖董扬徐达良江家云徐媛安徽省立儿童医院肾内科安徽合肥230051

近年来,连续性血液净化（continuous blood puri-fication,CBP）在危重患儿,如急性肾损伤、中毒、脓毒症、多器官衰竭等救治中发挥了越来越重要的作用[1]。小儿由于其特殊的生理特点,如血管细小,体表血管显示不清楚,不合作等,给CBP治疗... 详细信息

近年来,连续性血液净化（continuous blood puri-fication,CBP）在危重患儿,如急性肾损伤、中毒、脓毒症、多器官衰竭等救治中发挥了越来越重要的作用[1]。小儿由于其特殊的生理特点,如血管细小,体表血管显示不清楚,不合作等,给CBP治疗实际操作增加了许多困难和风险。

关键词：连续性血液净化危重症应用儿童急性肾损伤多器官衰竭危重患儿生理特点