检索结果-南通市图书馆

APOB基因变异致纯合型家族性低β脂蛋白血症1例并文献复习

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中华儿科杂志 2023年第1期61卷 70-75页

作者：张宜琼王建设复旦大学附属儿科医院感染传染科上海201102

目的总结APOB基因变异致纯合型家族性低β脂蛋白血症(Ho-FHBL)的基因型与临床特点。方法回顾性病例总结2021年5月复旦大学附属儿科医院肝病病区诊治的1例Ho-FHBL患儿的病史、体征、实验室检查、肝脏病理等临床资料及基因检测的特点, 并... 详细信息

目的总结APOB基因变异致纯合型家族性低β脂蛋白血症(Ho-FHBL)的基因型与临床特点。方法回顾性病例总结2021年5月复旦大学附属儿科医院肝病病区诊治的1例Ho-FHBL患儿的病史、体征、实验室检查、肝脏病理等临床资料及基因检测的特点, 并分别以"家族性低β脂蛋白血症""低β脂蛋白血症""低β-脂蛋白血症""低脂蛋白血症""familial hypobetalipoproteinemia""hypobetalipoproteinemias""hypo beta lipoproteinemia""hypolipoproteinemias"为检索词, 对中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库建库至2022年5月的相关文献进行检索, 总结APOB基因变异致Ho-FHBL的临床及遗传学特点。结果患儿, 男, 4岁6月龄, 因"发现肝功能异常8个月"入院, 血生化检测提示转氨酶升高, 血脂减低。肝组织活检提示脂肪性肝炎伴早期肝硬化形成(Brunt评分F3G2S4), 全外显子组测序发现APOB基因2种新变异(c.3745C>T, p.Q1249*, 父亲杂合携带;c.45894592delinsAGGTAGGAGGTTTAACTCCTCCTACCT, p.T1530Kfs*12, 母亲杂合携带), 诊断为APOB基因复合杂合变异所致的Ho-FHBL。文献检索到英文文献36篇, 中文文献0篇, 结合本例, 合计55例APOB基因变异致Ho-FHBL, 其中男23例、女32例, 末次随访年龄1月龄至75岁。共检测到APOB基因致病性变异54种, 包括23种移码变异、15种无义变异、8种剪接位点变异、7种错义变异与1种大片段缺失。55例Ho-FHBL患者中28例表现为脂质吸收不良、19例表现为早期生长发育不良、12例无症状。21例患者出现脂溶性维生素缺乏相关表现, 其中棘红细胞增多症14例、神经症状10例、眼部病变6例。34例患者肝脏受累, 包括转氨酶升高25例、脂肪肝21例、肝肿大15例、肝纤维化9例、肝硬化3例、肝血管瘤和肝肿瘤性结节各1例。结论 Ho-FHBL中APOB基因变异以移码变异与无义变异为主, 患者可表现为脂质吸收不良和(或)早期生长发育不良, 也可无任何症状, 肝脏受累多见。

关键词：低β脂蛋白血症儿童载脂蛋白B类基因

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幼年局限性硬皮病的治疗进展

中华实用儿科临床杂志 2021年第21期36卷 1677-1680页

作者：张宜琼任立红哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科 150081

幼年局限性硬皮病(JLS)是一种罕见的儿童风湿免疫性疾病,主要表现为早期炎症及晚期皮肤和皮下组织纤维化。目前JLS发病机制尚不明确,无特效治疗方法。现就JLS的临床评估、药物治疗、物理治疗及手术治疗的研究进展作一综述,旨在为临床治... 详细信息

幼年局限性硬皮病(JLS)是一种罕见的儿童风湿免疫性疾病,主要表现为早期炎症及晚期皮肤和皮下组织纤维化。目前JLS发病机制尚不明确,无特效治疗方法。现就JLS的临床评估、药物治疗、物理治疗及手术治疗的研究进展作一综述,旨在为临床治疗提供参考。

关键词：幼年局限性硬皮病硬斑病治疗

弱胶结西域砾岩组构特征及其力学性能演化规律研究

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岩石力学与工程学报 2024年第8期43卷 1893-1908页

作者：范雷胡伟张宜虎长江科学院水利部岩土力学与工程重点实验室湖北武汉430010

弱胶结西域砾岩在新疆天山南北两麓分布广泛,物质组成复杂,力学性质较差。为科学认识弱胶结西域砾岩力学特性的演化规律,采用室内测试与现场大尺寸真三轴试验方法对西域砾岩的颗粒组构特征与宏观力学特性进行系统研究。研究结果表明:(1... 详细信息

弱胶结西域砾岩在新疆天山南北两麓分布广泛,物质组成复杂,力学性质较差。为科学认识弱胶结西域砾岩力学特性的演化规律,采用室内测试与现场大尺寸真三轴试验方法对西域砾岩的颗粒组构特征与宏观力学特性进行系统研究。研究结果表明:(1)弱胶结西域砾岩物质组成中碎石、粗砾、中砾3个粒组占比较高,且颗粒级配不良,碎石、砾粒等巨粒、粗粒间接触关系为颗粒悬浮和颗粒支撑结构,颗粒间胶结型式主要为孔隙式胶结;(2)受颗粒排列特征影响,弱胶结西域砾岩表现出明显的各向异性变形特征,其中铅直方向变形模量最大,颗粒长轴方向(近垂直于天山走向)变形模量最小,中轴方向(近平行于天山走向)变形模量居中,但是随着应力水平提高,弱胶结西域砾岩逐渐趋向于各向同性;(3)在三轴应力状态下弱胶结西域砾岩在屈服阶段表现出应变硬化特征,当达到峰值后表现出典型的塑性流动特征;(4)弱胶结西域砾岩的抗剪强度具有明显的非线性特征、加卸载应力路径效应以及中间主应力效应,其中应力水平越高,抗剪强度参数内摩擦角越小,黏聚力越大;卸载条件下西域砾岩的内摩擦角高于加载条件下的内摩擦角,而卸载条件下的黏聚力则低于加载条件下的黏聚力;真三轴加载条件下,其峰值强度随着中间主应力的增加而有所提高,并且中间主应力对抗剪强度参数黏聚力的影响更加明显;(5)弱胶结西域砾岩在三轴应力状态下的破坏以压剪破坏为主,破坏后形成陡倾的主破裂带,主破裂带之间有拉裂纹连接贯通。试验结果为系统了解弱胶结西域砾岩的宏观力学特性及其演化规律提供了重要依据。

关键词：岩石力学弱胶结西域砾岩现场真三轴试验颗粒组构力学性能演化机制

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从市民社会走向人类社会——人类命运共同体的世界历史视野

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人文杂志 2024年第6期 10-17页

作者：张宜强中共上海市委党校科学社会主义教研部复旦大学马克思主义学院

马克思在对资本主义的考察批判中指出,资本增殖逻辑深嵌于市民社会之中,导致市民社会成为虚假共同体的渊薮。当资本主义通过全球化将市民社会投射到世界范围时,其所造就的各种形式的共同体也只是形式不同的国际虚假共同体,其目的是以虚... 详细信息

马克思在对资本主义的考察批判中指出,资本增殖逻辑深嵌于市民社会之中,导致市民社会成为虚假共同体的渊薮。当资本主义通过全球化将市民社会投射到世界范围时,其所造就的各种形式的共同体也只是形式不同的国际虚假共同体,其目的是以虚假共同体为中介,创造虚假共同利益,扩大掠夺范围,借机完成资本增殖目标。而构建人类命运共同体延续了马克思站在全人类角度考察世界历史的逻辑理路,在世界普遍交往的现实中摆脱了资本主义以虚假共同体推进世界历史进程的范式,倡导以共商共建共享为原则打造“你中有我、我中有你的命运共同体”,承接了从批判性揭露到建构性指明的历史唯物主义世界观,践行了实现共同利益的承诺,澄明了其投身全球治理实践的合法性,开辟了21世纪马克思主义的新境界。

关键词：人类命运共同体虚假共同体市民社会人类社会世界历史

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基于兴趣注意力网络的会话推荐算法

电子科技大学学报 2024年第1期53卷 67-75页

作者：崔少国独潇张宜浩重庆师范大学计算机与信息科学学院重庆401331 重庆理工大学两江人工智能学院重庆400054

针对现有基于图神经网络的会话推荐算法对用户主要兴趣偏好提取不充分的问题,提出了一种基于兴趣注意力网络的会话推荐算法(Session-Based Recommender Method Based on Interest Attention Network,SR-IAN)。首先,使用图神经网络捕获... 详细信息

针对现有基于图神经网络的会话推荐算法对用户主要兴趣偏好提取不充分的问题,提出了一种基于兴趣注意力网络的会话推荐算法(Session-Based Recommender Method Based on Interest Attention Network,SR-IAN)。首先,使用图神经网络捕获物品之间的上下文转换关系,得到物品的图嵌入向量;其次,将图嵌入向量输入兴趣注意力网络中,提取用户的主要兴趣偏好;然后通过注意力层对物品的图嵌入向量进行加权区分;最后,通过预测层得到候选物品的点击概率值并对其进行排序。算法模型在3个公开数据集Diginetica、Retailrocket和Tmall上进行了实验验证,相比基准模型在MRR@20指标上分别有0.942%、1.183%和2.977%的提升,同时降低了模型时间复杂度,验证了该方法的有效性和高效性。

关键词：注意力机制图神经网络推荐算法自注意力网络会话推荐

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中国式现代化对全球现代性困境的三重破解

东岳论丛 2024年第4期45卷 19-29页

作者：张宜强段钢中共上海市委党校科学社会主义教研部上海200233 复旦大学马克思主义学院上海200433 上海社会科学院马克思主义学院上海200023

马克思在对资本主义的批判中昭示了资本主义现代性的演进逻辑、价值冲突和终极目标,指出资本增殖逻辑深嵌于资本主义现代性的演进历程,并不断缠缚、袭扰共同体所遵循的价值规范,企图以构建虚假共同体为介质划分世界权力格局,借机完成全... 详细信息

马克思在对资本主义的批判中昭示了资本主义现代性的演进逻辑、价值冲突和终极目标,指出资本增殖逻辑深嵌于资本主义现代性的演进历程,并不断缠缚、袭扰共同体所遵循的价值规范,企图以构建虚假共同体为介质划分世界权力格局,借机完成全球现代性的资本化蜕变。资本主义现代性的全球蔓延造就了全球现代性的三重困境:主体价值异化的加深;意识形态分歧的加剧;逆全球化思潮的持续翻涌。以哈贝马斯、福柯、亨廷顿为代表的西方学者企图通过构建交往共同体、话语共同体、大西洋共同体来破解全球现代性困境,但其理论的片面性与局限性注定了破解方案的最终失败。中国式现代化以人民性内核破解主体价值异化,在处理意识形态分歧中彰显中国特色社会主义的制度优势,并以推动构建人类命运共同体凝聚全球现代性的发展合力,为全球现代性困境的破解提供思路。

关键词：中国式现代化全球现代性困境资本主义现代性

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冷链储运中生鲜食品劣变的快检技术研究进展

食品科学 2024年

作者：张宜新刘通张峰中国医科大学药学院国家市场监管重点实验室(食品质量与安全) 中国检验检疫科学研究院食品安全研究所

冷链储运是生鲜食品安全和品质的有力保障。目前我国冷链储运系统处于快速发展建设阶段，因冷链条件失控引起的生鲜食品劣变现象屡见不鲜。因此，快速、灵敏检测冷链储运过程中生鲜食品劣变情况，对生鲜食品质量安全进行及时、有效的预... 详细信息

冷链储运是生鲜食品安全和品质的有力保障。目前我国冷链储运系统处于快速发展建设阶段，因冷链条件失控引起的生鲜食品劣变现象屡见不鲜。因此，快速、灵敏检测冷链储运过程中生鲜食品劣变情况，对生鲜食品质量安全进行及时、有效的预警与控制具有重要的意义。本文总结了近三年报道的冷链生鲜食品劣变快速检测技术。针对指示剂检测、光谱技术以及传感器等手段进行了全面的综述，重点关注了基于新材料（纳米材料、复合材料）、新设备（智能手机、智能包装）、新方法（人工智能、神经网络）的快检技术以及基于原位实时质谱检测方法的应用，讨论了各类方法的优势以及不足，并对未来的发展前景进行了展望，以期为冷链生鲜食品劣变快速检测新方法开发提供参考。

关键词：冷链储运快检技术生鲜食品品质劣变

基于硼亲和分子印迹策略的MOF/MIPs对沙丁胺醇的选择性吸附和计算模拟

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高等学校化学学报 2024年第1期45卷 136-144页

作者：李欣周颖王鼎南裴勇武斌张宜明浙江农林大学食品与健康学院杭州311300 浙江省水产推广技术总站杭州310023 湘潭大学化学学院湘潭411105 浙江农林大学数学与计算机科学学院杭州311300

为了探索所构筑的硼酸功能化金属有机框架(MOF)表面印迹材料(FSU-BA@MIP)对底物的亲和识别能力,对FSU-BA@MIP的金属-有机骨架材料(UiO-66-BA)中的3-羧基苯硼酸配体与沙丁胺醇间的硼亲和作用进行计算,再采用密度泛函理论(DFT)对FSU-BA@MI... 详细信息

为了探索所构筑的硼酸功能化金属有机框架(MOF)表面印迹材料(FSU-BA@MIP)对底物的亲和识别能力,对FSU-BA@MIP的金属-有机骨架材料(UiO-66-BA)中的3-羧基苯硼酸配体与沙丁胺醇间的硼亲和作用进行计算,再采用密度泛函理论(DFT)对FSU-BA@MIP材料对沙丁胺醇的选择性机理进行模拟,最后进行选择性实验.计算结果表明,离子化的3-羧基苯硼酸与沙丁胺醇间存在的氢键作用使得这两种物质有较强的作用力,更容易形成硼酸环酯;与竞争物质相比,UiO-66-BA与沙丁胺醇的结合能与反应能最低,说明所形成的FSU-BA@MIP印迹材料对底物沙丁胺醇具有特异性吸附.分析结果与实验得到的沙丁胺醇的最高吸附量一致,说明UiO-66-BA是一种可用于分析顺式二醇化合物的理想硼酸功能化材料.

关键词：硼亲和分子印迹聚合物金属有机框架沙丁胺醇计算模拟

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一种受监督热图隧道衬砌线识别算法

工程科学与技术 2024年第4期56卷 78-87页

作者：宋恒张宜声耿天宝王东杰中国中铁四局集团有限公司管理与技术研究院安徽合肥230000

衬砌线识别作为隧道缺陷检测分析的关键步骤,长期面临检测数据解析困难问题,为突破传统解析方法的局限性,提高解析结果的准确性、鲁棒性,本文对CenterNet算法进行改进,提出了受监督热图算法的隧道衬砌线关键点识别算法。该算法主要分为... 详细信息

衬砌线识别作为隧道缺陷检测分析的关键步骤,长期面临检测数据解析困难问题,为突破传统解析方法的局限性,提高解析结果的准确性、鲁棒性,本文对CenterNet算法进行改进,提出了受监督热图算法的隧道衬砌线关键点识别算法。该算法主要分为关键点检测和曲线拟合两个阶段,包括网格分类任务、外围点监督、抗噪声扰动3种改进方法。双阶段共同训练时,在关键点检测阶段,首先,新增网格分类任务,依据分类结果监督热图拟合过程,以改进CenterNet算法对于密集关键点的热图拟合能力;其次,在训练的前10轮中额外输出一定数量外围点热图,通过外围点监督热图拟合,配合网络分类任务改进热图拟合能力。曲线拟合阶段微调训练时,对该阶段的输入加入抗噪声扰动,以缓解图像噪声干扰。为验证本文算法的改进效果,构建了隧道衬砌数据集,先验证单独使用网格分类任务、外围点监督、抗噪声扰动3种具体改进方法对衬砌线识别的影响;再通过消融实验,进一步展示3种改进方法的组合对算法识别结果的影响。实验结果表明:本文算法对比CenterNet和CornerNet算法识别效果提升明显,使用网格分类任务识别的曲线间距误差均降低约0.4个像素点;训练过程前10轮使用8~10个外围点监督模型学习,识别效果提升最大;抗噪声扰动强度σ为0.08时识别效果最佳,且抗噪声扰动强度不宜过大;此外,以上3种改进方法的任意组合均能有效提升识别效果。本文提出的受监督热图隧道雷达数据衬砌线识别算法可为工程建设领域探地雷达无损检测数据解译工作提供技术支撑。

关键词：探地雷达衬砌线检测网格分类任务外围点监督抗噪声扰动

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