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13例晚发型庞贝病临床特征分析

罕见病研究 2024年第3期3卷 318-325页

作者：纪芳何芳萍李亦倪婕余丽华孟繁霞陈海岩柯青浙江大学医学院附属第一医院神经内科杭州310003 浙江大学医学院附属第一医院江西医院神经内科南昌330006 南昌大学第二附属医院神经内科南昌330006

目的探讨晚发型庞贝病(LOPD)患者的临床特征和基因突变特点。方法选取2020年9月至2023年12月在浙江大学医学院附属第一医院确诊为LOPD的13例患者,对所有患者进行临床调查、GAA活性检测和GAA基因检测。结果13例患者中男7例,女6例;家系患... 详细信息

目的探讨晚发型庞贝病(LOPD)患者的临床特征和基因突变特点。方法选取2020年9月至2023年12月在浙江大学医学院附属第一医院确诊为LOPD的13例患者,对所有患者进行临床调查、GAA活性检测和GAA基因检测。结果13例患者中男7例,女6例;家系患者5例,散发患者8例;中位发病年龄17岁(8~52岁),中位就诊年龄24岁(10~52岁),中位确诊年龄31岁(14~58岁)。患者首发症状,10例患者表现为肢体无力,3例患者表现为呼吸困难。血清肌酸激酶平均水平552 U/L(55~1084 U/L),1例患者血清肌酸激酶水平正常。13例患者均有脊柱侧弯、不同程度限制性通气功能障碍。9例患者行神经电生理检查均提示肌源性损害,其中8例患者有临床下肌强直放电。GAA活性平均值0.3μmol/(L·h)[0.17~0.5μmol/(L·h)]。共检出GAA基因13个变异位点,最常见突变位点c.2238G>C(p.W746C)。发现c.543del(p.F181Lfs*40)、c.839_840insCC(p.R281Pfs*34)、c.1800_1823del(p.S601_R608del)、c.2296T>C(p.Y766H)、c.995C>A(p.S332*)共5个新变异位点。结论LOPD是一种容易延误诊断的罕见病。肢体近端无力、呼吸功能下降、肌酸激酶轻中度升高、脊柱侧弯、肌电图提示临床下肌强直放电是LOPD的高危“画像”。c.2238G>C(p.W746C)是其热点突变,新发现的5个GAA变异位点丰富了GAA基因突变谱系。

关键词：晚发型庞贝病酸性α-葡萄糖苷酶酸性α-葡萄糖苷酶基因突变临床特征

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气孔保卫细胞信号转导中的第二信使

植物生理学通讯 2001年第6期37卷 556-561页

作者：刘新孟繁霞张蜀秋娄成后中国农业大学生物学院农业部植物生理生化重点开放实验室

介绍了保卫细胞信号转导中第二信使的种类、特征、调控机制以及第二信使之间的相互作用 ,特别是钙信使和质子信使之间的相互关系。

关键词：气孔保卫细胞第二信使 Ca^2+ IP3/DG pH 信号转导植物

加强农业区域布局调整,加快建设优势产品产业带

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工业技术经济 2004年第4期23卷 12-13,19页

作者：刘清恩李冰孟繁霞长春市农业利用世界银行贷款办公室中科院长春分院

一、我国优势农产品优势区域的划分

关键词：优势产品产业带中国农业区域布局农业结构农产品质量消费需求区位优势农民收入

Ca^(2+)参与蚕豆保卫细胞中毒蕈碱型受体介导的乙酰胆碱信号转导

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科学通报 2004年第4期49卷 358-362页

作者：孟繁霞苗龙张蜀秋娄成后中国农业大学生物学院植物生理学与生物化学国家重点实验室北京100094

动物神经递质乙酰胆碱(ACh)也存在于植物体内, 并发挥多种重要生理功能. 一定浓度的ACh可诱导气孔开放. 以Ca2+荧光指示剂Fluo-3AM为探针, 利用激光共聚焦扫描显微镜观察ACh调控气孔运动中保卫细胞胞质Ca2+的动态变化. 结果证明, 外加AC... 详细信息

动物神经递质乙酰胆碱(ACh)也存在于植物体内, 并发挥多种重要生理功能. 一定浓度的ACh可诱导气孔开放. 以Ca2+荧光指示剂Fluo-3AM为探针, 利用激光共聚焦扫描显微镜观察ACh调控气孔运动中保卫细胞胞质Ca2+的动态变化. 结果证明, 外加ACh促使保卫细胞胞质Ca2+的瞬时增加. 毒蕈碱型乙酰胆碱受体(mAChR)的激活剂毒蕈碱与ACh的作用类似, 也能激活胞质Ca2+的瞬时增加; 反之, 毒蕈碱型受体的抑制剂阿托品预处理则抑制ACh诱导的Ca2+增加, 这与动物中mAChR的作用机制类似. 用EGTA螯合胞外Ca2+或用钌红阻断液泡Ca2+的释放, 结果表明ACh诱导的保卫细胞胞质Ca2+增加主要来源于胞内Ca2+库的Ca2+释放. 研究表明, 经过mAChR介导, Ca2+参与保卫细胞响应ACh刺激的信号转导.

关键词：钙离子蚕豆保卫细胞毒蕈碱型乙酰胆碱受体细胞信号转导动物神经递质乙酰胆碱

测定蚕豆保卫细胞胞质中游离Ca^(2+)的荧光染料孵育法

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植物生理学通讯 2001年第5期37卷 429-432页

作者：孟繁霞苗龙冷强张蜀秋中国农业大学生物学院

采用孵育法将Ca2 + 荧光探针Fluo 3AM引入蚕豆保卫细胞 ,结合激光共聚焦扫描显微技术 ,测定了胞质游离Ca2 + 及外源刺激引起的Ca2 + 的动态变化。测得的蚕豆保卫细胞胞质游离Ca2 + 的浓度为几十至上百nmol·L-1之间 ,与胞质游离Ca2 +

关键词： Fluo-3AM 胞质游离Ca^2+ 保卫细胞植物钙信号孵育法

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植物保卫细胞中毒蕈碱型乙酰胆碱受体的定位

科学通报 2001年第1期46卷 44-46,T001页

作者：孟繁霞刘新张蜀秋娄成后农业部植物生理生化重点开放实验室

动物神经传导中的递质乙酰胆碱(ACh)在植物的许多生理过程中起重要作用, 但关于植物中乙酰胆碱受体的研究较少. 用绿色荧光物质BODIPY FL标记的高亲和性配体ABT对气孔保卫细胞的毒蕈碱型乙酰胆碱受体(mAChR)进行定位研究. 发现该受体存... 详细信息

动物神经传导中的递质乙酰胆碱(ACh)在植物的许多生理过程中起重要作用, 但关于植物中乙酰胆碱受体的研究较少. 用绿色荧光物质BODIPY FL标记的高亲和性配体ABT对气孔保卫细胞的毒蕈碱型乙酰胆碱受体(mAChR)进行定位研究. 发现该受体存在于蚕豆和豌豆的保卫细胞质膜上, 蚕豆保卫细胞内部显示出特异的荧光标记, 推测该受体可能存在于保卫细胞叶绿体膜上. mAChR在保卫细胞上的定位为ACh调控气孔运动提供了新的可能的信号转导途径.

关键词：保卫细胞毒蕈碱型乙酰胆碱受体荧光定位蚕豆豌豆植物

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气孔功能的结构基础

植物学通报 2000年第1期17卷 27-33,38页

作者：孟繁霞张蜀秋娄成后中国农业大学生物学院北京100094

近年来 ,国际上十分关注气孔运动的调控机理 ,在保卫细胞内外的信息传递和转导途径的研究方面取得重要进展。保卫细胞的特殊结构和气孔功能密切相关 ,对保卫细胞壁特性、质膜上的各种结合蛋白、质膜和液泡膜上的离子通道的研究 ,以及对... 详细信息

近年来 ,国际上十分关注气孔运动的调控机理 ,在保卫细胞内外的信息传递和转导途径的研究方面取得重要进展。保卫细胞的特殊结构和气孔功能密切相关 ,对保卫细胞壁特性、质膜上的各种结合蛋白、质膜和液泡膜上的离子通道的研究 ,以及对细胞骨架和气孔运动的关系的探索为阐明气孔运动的机理提供了更多的依据。

关键词：气孔运动保卫细胞结构基础

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涤痰汤加减治疗中风病103例

山东中医杂志 2002年第9期21卷 531-532页

作者：孟繁霞王爱雨王贵卿昌乐县中医院山东昌乐262400

我院从2000年1月～2002年1月应用涤痰汤加减治疗中风病103例,并设对照组39例,取得了满意效果,现报告如下.1 临床资料142例均为住院患者,诊断标准参照国家中医药管理局1994年发布的,中医辨证属痰湿型.满意.

关键词：中风病涤痰汤疗效观察中医药疗法

Ca^(2+)参与水杨酸诱导蚕豆气孔运动时的信号转导

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植物生理与分子生物学学报 2003年第1期29卷 59-64页

作者：刘新孟繁霞张蜀秋娄成后植物生理学与生物化学国家重点开放实验室中国农业大学生物学院莱阳农学院生命科学系莱阳265200

在一定条件下 ,外源水杨酸 (SA)可以诱导蚕豆(ViciafabaL .)气孔关闭 ,阻止气孔张开。以Fluo 3 AM作为Ca2 + 的荧光探针 ,利用激光共聚焦扫描显微技术 ,对水杨酸调控气孔运动中保卫细胞胞质Ca2 + 的变化趋势及Ca2 + 的来源进行了研究。... 详细信息

在一定条件下 ,外源水杨酸 (SA)可以诱导蚕豆(ViciafabaL .)气孔关闭 ,阻止气孔张开。以Fluo 3 AM作为Ca2 + 的荧光探针 ,利用激光共聚焦扫描显微技术 ,对水杨酸调控气孔运动中保卫细胞胞质Ca2 + 的变化趋势及Ca2 + 的来源进行了研究。结果表明 ,水杨酸可引起胞质Ca2 + 增加 ,这种变化发生在气孔开度改变之前。Ca2 + 螯合剂BAPTA (1,2 bis(2 aminophe noxy)ethane N ,N ,N′,N′ tetraaceticacid ,1mmol/L)几乎可以完全抑制水杨酸诱导气孔开度减小的作用 ;胞外Ca2 + 螯合剂EGTA(2mmol/L)、质膜Ca2 + 通道抑制剂尼群地平 (nifedipine,NIF ,1μmol/L)和LaCl3 (1mmol/L)可不同程度地减弱水杨酸诱导气孔关闭的效应。BAPTA(1mmol/L)预处理后 ,水杨酸不再引起胞质Ca2 + 含量改变 ;尼群地平能够降低水杨酸引起的胞质Ca2 + 增加的幅度。说明Ca2 + 可能参与水杨酸诱导气孔运动的信号转导。水杨酸引起胞内升高的Ca2 +可能既来自胞外又来自胞内 ,胞内Ca2 + 库可能是其主要来源。

关键词：蚕豆气孔运动信号转导水杨酸保卫细胞胞质Ca^2+ 胞质钙离子抗病反应