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FHL1基因突变相关遗传性肌病一家系临床特征分析

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中华神经医学杂志 2023年第2期22卷 174-177页

作者：李矜玥崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节... 详细信息

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节的I带和M线上,可能具有转录因子、细胞骨架支架以及生物机械应激反应等生理功能[4,5,6,7]。FHL1基因突变可能导致多种不同类型的肌病,如还原体肌病(reducing body myopathy,RBM)、X连锁显性遗传肩胛骨腓骨肌病(X-linked dominant scapuloperoneal myopathy,XSPM)、X连锁肌病伴体位性肌萎缩(X-linked recessive myopathy with postural muscle atrophy,XMPMA)和Emery-Dreifuss肌营养不良(Emery Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)等[8,9,10]。该基因突变较为罕见,相关的临床表型异质性较大,临床诊断具有极大的挑战性。北京协和医院神经内科曾收治1例FHL1基因突变相关遗传性肌病患者,现总结分析其临床表现及家系特点,希望提高临床医师对该病的认识。

关键词：遗传性肌病还原体肌病 FHL1基因

南海北部陆坡海区春末第一模态内孤立波观测及特征分析

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海洋科学进展 2022年第3期40卷 399-407页

作者：王火平鞠霞孙佳于龙中海石油(中国)有限公司深圳分公司深水工程建设中心广东深圳518067 自然资源部第一海洋研究所山东青岛266061 自然资源部海洋环境科学与数值模拟重点实验室山东青岛266061 山东省海洋环境科学与数值模拟重点实验室山东青岛266061 青岛海洋科学与技术试点国家实验室区域海洋动力学与数值模拟功能实验室山东青岛266237

为获取南海北部陆坡海区第一模态内孤立波的动力结构及时间变化特征,本文利用该海区1套内孤立波浮标观测数据,对陆坡海区的内孤立波现场观测数据分析,识别判定了2021年5月5日至6月3日共30 d的179次第1模态内孤立波过程,并进行了内孤立... 详细信息

为获取南海北部陆坡海区第一模态内孤立波的动力结构及时间变化特征,本文利用该海区1套内孤立波浮标观测数据,对陆坡海区的内孤立波现场观测数据分析,识别判定了2021年5月5日至6月3日共30 d的179次第1模态内孤立波过程,并进行了内孤立波的特征分析。南海北部陆坡海区第1模态内孤立波剖面流场为双层结构,上层主要为西偏北向流动,下层流向与之相背,流速转向发生在100~150 m深度处。内孤立波期间,最大流速多发生于上层,流速为60~120 cm/s,底层流增强,上层流与下层流流向相反。受内潮影响,研究区域内孤立波存在半日和全日2个周期,主要以20~30 min间隔的波列形式向西偏北方向传播。本文关于南海北部陆坡海区第一模态内孤立波的分析研究有助于提升对该海区内孤立波时空变化特征的认识,为工程水下施工提供参考和依据。

关键词：内孤立波南海陆坡现场观测传播方向

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面向数据库配置优化的反事实解释方法

软件学报 2023年

作者：朱霄邵心玥张岩王宏志哈尔滨工业大学计算学部

数据库性能受数据库配置参数的影响,参数设置的好坏会直接反映到数据库性能表现上,因此,数据库调参方法的优劣至关重要.然而,传统的数据库调参方法存在诸多局限性,例如无法充分利用历史调参数据、浪费时间人力资源等.而反事实解释方法... 详细信息

数据库性能受数据库配置参数的影响,参数设置的好坏会直接反映到数据库性能表现上,因此,数据库调参方法的优劣至关重要.然而,传统的数据库调参方法存在诸多局限性,例如无法充分利用历史调参数据、浪费时间人力资源等.而反事实解释方法是一种对原数据进行少量修改,从而将原预测改变为期望预测的方法,其起到的是建议的作用.这种作用可以用于数据库配置优化,即对数据库配置进行少量修改,从而使得数据库的性能表现得到优化.因此,提出面向数据库配置优化的反事实解释方法,对于在特定负载条件下性能表现不佳的数据库,所提方法可以对数据库配置进行修改,生成相应的数据库配置反事实,从而优化数据库性能.进行两种实验,分别用于评估反事实解释方法的优劣以及验证其优化数据库的效果,实验结果表明:综合各个评估指标,提出的反事实解释方法要优于其他的经典反事实解释方法,并且生成的反事实能够确实有效地提高数据库性能.

关键词：反事实解释数据库配置优化数据库智能化神经网络

CNTs阵列增强石蜡/硅橡胶复合相变垫片的散热性能研究

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化工学报 2022年第7期73卷 2874-2884页

作者：蔡楚玥方晓明张正国凌子夜华南理工大学传热强化与过程节能教育部重点实验室广东广州510640 广东省热能高效储存与利用工程技术研究中心广东广州510640 华南理工大学珠海现代产业创新研究院广东珠海519175

电子技术的高速发展对散热技术提出了更高的要求,热界面材料作为散热技术的关键材料之一,面临着提高热导率以及减小传热热阻的挑战。将垂直碳纳米管阵列(VACNTs)和固-液相变材料石蜡(PA)与硅橡胶(SR)复合,研制了一种新型VACNTs/PA/SR复... 详细信息

电子技术的高速发展对散热技术提出了更高的要求,热界面材料作为散热技术的关键材料之一,面临着提高热导率以及减小传热热阻的挑战。将垂直碳纳米管阵列(VACNTs)和固-液相变材料石蜡(PA)与硅橡胶(SR)复合,研制了一种新型VACNTs/PA/SR复合相变垫片。研究表明,通过磁场校准方法可以使表面改性的镀镍多壁CNTs在SR中实现垂直定向排列,所得VACNTs/SR垫片较CNTs随机排列的垫片具有更高的热导率,并确定VACNTs/SR垫片中CNTs的适宜含量为6%(质量),对应垫片的热导率可达0.71 W/(m·K)。对于固定CNTs含量为6%(质量)但PA含量不同的一系列VACNTs/PA/SR相变垫片,PA的添加量不大于12.5%(质量)时,相变垫片克服了液态PA的泄漏问题;相变垫片在PA发生固-液相变后表现出硬度显著下降,热阻减少可达55.14%,并具备优异的热可靠性。将最佳VACNTs/SR垫片样品及最佳VACNTs/PA/SR相变垫片样品进行散热性能对比发现,与使用VACNTs/SR垫片的情况相比,使用VACNTs/PA/SR相变垫片时的模拟芯片不仅在温度上升阶段的升温速率更小,而且当芯片温度达到平衡后对应的平衡温度也更低,降低了3.5℃,显示出更好的散热性能。VACNTs/PA/SR相变垫片优良的特性和散热性能使其在电子设备散热领域具有良好的应用前景。

关键词：碳纳米管相变热阻热界面材料传热电子材料

基于中华优秀传统文化传承的幼儿C-STEAM教育

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民族教育研究 2022年第1期33卷 138-145页

作者：顾高燕张姝玥广西师范大学教育学部广西桂林541004 广西民族教育发展研究中心广西桂林541004

C-STEAM教育在技术理性基础上融汇了价值理性,是对STEM教育本土化的创新性改造与发展,有利于中华优秀传统文化在学校场域中的继承与发展,凸显文化育人的价值观,为涵养幼儿的中华文化底蕴和家国情怀奠定基础。研究介绍从STEM教育到C-STEA... 详细信息

C-STEAM教育在技术理性基础上融汇了价值理性,是对STEM教育本土化的创新性改造与发展,有利于中华优秀传统文化在学校场域中的继承与发展,凸显文化育人的价值观,为涵养幼儿的中华文化底蕴和家国情怀奠定基础。研究介绍从STEM教育到C-STEAM教育的演进,阐明C-STEAM教育与幼儿教育具有耦合性,尝试构建“背景与感知、理解与体会、创作与修正、合作与共享、总结与反思”的幼儿C-STEAM教育的5C模式。实施C-STEAM教育应当选择契合幼儿的文化主题,注重文化导向的领域融合;问题提出应立足于文化项目的解决;要为幼儿创设富有挑战的文化环境,关注幼儿的体验式学习,不断促进幼儿文化性发展。最后通过S幼儿园的实践案例对幼儿C-STEAM教育的展开进行阐释。

关键词： C-STEAM 中华优秀传统文化文化传承 5C模式幼儿园活动设计

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劳动杠杆与审计费用

会计研究 2023年第7期 146-165页

作者：顾振江轩宇戴心玥中央财经大学会计学院 100081 清华大学五道口金融学院 100083

利用沪深A股上市公司数据,本文考察了劳动杠杆对审计费用的影响以及作用机制。研究发现,劳动杠杆提高了审计费用,表明劳动力成本结构是影响审计定价的重要因素。进一步研究表明,劳动杠杆通过增大审计资源投入强度和风险溢价,继而提高审... 详细信息

利用沪深A股上市公司数据,本文考察了劳动杠杆对审计费用的影响以及作用机制。研究发现,劳动杠杆提高了审计费用,表明劳动力成本结构是影响审计定价的重要因素。进一步研究表明,劳动杠杆通过增大审计资源投入强度和风险溢价,继而提高审计费用;当经济下行压力较大、劳动力调整成本较高、市场竞争程度较为激烈、地区法制化水平和企业劳动密集程度较高时,劳动杠杆与审计费用的正向关系更显著;审计师为应对劳动杠杆风险收取的高额审计费用能够提升审计质量。上述结论表明,劳动杠杆具有显著的超额风险,而较高的审计费用不仅是审计师在审计决策中有效识别出劳动杠杆带来的不确定性的表象,也是提升审计质量的基础保障,这为解释审计师在应对和防范劳动杠杆风险中发挥的作用具有重要的启示和实践价值。

关键词：劳动杠杆审计费用审计资源风险溢价

金融时间序列系统风险度量：动态二元Dvine模型（英文）

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中国科学技术大学学报 2023年第11期 3-14页

作者：陈昱曹心怡金姝玥徐涛中国科学技术大学管理学院统计与金融系

在金融市场中，对金融资产的尾部风险的精准度量一直是研究者关注的焦点。本文提出了一个新的二元时间序列模型，用来计算和预测金融资产的在险价值（Va R）和条件在险价值(Co Va R)。该模型可以同时捕捉二元时间序列中存在的序列相关... 详细信息

在金融市场中，对金融资产的尾部风险的精准度量一直是研究者关注的焦点。本文提出了一个新的二元时间序列模型，用来计算和预测金融资产的在险价值（Va R）和条件在险价值(Co Va R)。该模型可以同时捕捉二元时间序列中存在的序列相关性和横截面相关性，从而提高估计和预测的精度。本文在模型推导中给出了该二元时间序列模型的参数估计值，并且基于plug-in方法给出了Va R和Co Va R的估计值。还建立了Dvine模型估计量的渐近性质。对金融股价的实证分析表明我们的模型在风险度量和预测方面表现良好。

关键词：序列相关性横截面相关性时变copula 金融风险管理条件分位数

“寒门”如何出贵子:高职院校中的“文化流动”与“文化生产”

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职业技术教育 2023年第34期44卷 36-45页

作者：姚歆玥曹妍华东师范大学高等教育研究所上海200062

来自重点本科院校贫寒学子的成长经历一直备受关注,而职业院校中的“寒门”子弟却无人问津。依托文化资本理论,通过对11位取得较高社会地位的高职院校毕业生进行半结构化访谈,探究高职院校中正式教育(课程)与非正式教育经历(校企联合实... 详细信息

来自重点本科院校贫寒学子的成长经历一直备受关注,而职业院校中的“寒门”子弟却无人问津。依托文化资本理论,通过对11位取得较高社会地位的高职院校毕业生进行半结构化访谈,探究高职院校中正式教育(课程)与非正式教育经历(校企联合实习、社团活动、学生干部经历、竞赛)促成寒门学子发生代际流动的可行性所在。研究发现:其一,高职院校为寒门学子文化资本的积累与生成提供了空间与资源;其二,苦行品质作为独特的底层文化资本,在高职院校中依然适用,成为寒门学子逆境突围的希望;其三,在高职院校中,寒门学子主要通过“文化流动”与“文化生产”双重路径实现阶层跃迁,具体是通过“文化流动”学习技能,获得人力资本;在后知后觉中渐入佳境,习得社交惯习;通过“文化生产”探索并“重估”自我价值,生成自信力。

关键词：文化流动文化生产高职院校底层文化资本非正式教育经历

计及主站容量裕度的柔性直流互联系统主从控制策略

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电力工程技术 2023年第3期42卷 81-91页

作者：王楚扬张秋玥张犁河海大学能源与电气学院江苏南京211100

柔性直流互联技术可有效改善电网电能质量、增强供电可靠性、提升新能源消纳水平。采用主从控制的柔性直流互联系统中,负荷突增和新能源出力短时波动等突发工况易导致主站实际功率超过其容量。传统功率限幅或调度方法难以及时平抑功率波... 详细信息

柔性直流互联技术可有效改善电网电能质量、增强供电可靠性、提升新能源消纳水平。采用主从控制的柔性直流互联系统中,负荷突增和新能源出力短时波动等突发工况易导致主站实际功率超过其容量。传统功率限幅或调度方法难以及时平抑功率波动,进而导致直流侧电压异常,威胁系统正常运行。为此,文中提出一种计及主站容量裕度的主从控制策略。该策略优化了主站的运行机制,将容量裕度因素纳入主站运行模式中,调整了主站电压环的环路结构与变量定义,并增加了基于过容功率的闭合抑制环路,保障了主站对直流母线电压的持续调节能力。由于主站在平衡系统功率时需要从站间的协调运行,因此文中在从站传统运行模式及原有调度基础上引入了从站间的功率支援机制,在系统功率平衡等约束条件下建立了系统经济损失最小、源储设备损耗最小的多目标优化模型,并利用非支配排序遗传算法-Ⅱ(non-dominated sorting genetic algorithm-Ⅱ,NSGA-Ⅱ)对优化模型进行快速求解。最后通过仿真验证了所提策略能有效防止主站过容,保障柔性直流互联系统稳定、高效运行。

关键词：柔性直流互联系统主从控制容量裕度从站协同控制功率支援有功优化潮流