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1例复合杂合突变导致遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症的家系分析

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中国优生与遗传杂志 2024年第9期 1901-1904页

作者：罗婷婷胡波迟佳妮孙维杰宁波大学附属第一医院检验科

目的对1例遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症家族进行表型和基因型分析，并探讨其分子发病机制。方法用凝固法对先证者及其家系成员进行凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性检测，用酶联免疫吸附法... 详细信息

目的对1例遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症家族进行表型和基因型分析，并探讨其分子发病机制。方法用凝固法对先证者及其家系成员进行凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性检测，用酶联免疫吸附法检测凝血因子Ⅺ抗原。我们使用Sanger测序技术对F11基因的外显子和侧翼序列进行了分析，使用Clustalx-2.1-win软件进行同源保守性分析，运用MutationTaster在线工具预测突变位点的危害性，并通过PyMOLWin对突变蛋白结构进行模拟构建。结果先证者APTT延长至76.8 s，同时，凝血因子Ⅺ活性和抗原分别下降为2%和4%。基因型分析显示先证者携带F11基因第7号外显子c.738G>A(***228stop)和第13号外显子c.1556G>A(***501stop)两个杂合无义突变。保守性分析显示Trp228和Trp501在7种同源物种中高度保守。在线生物信息学分析提示两种突变均被认为是有害的。蛋白模型分析显示，这两种突变导致了截短蛋白的产生，进而使蛋白质丧失结构完整性。结论 ***228stop和***501stop无义突变可能是凝血因子Ⅺ缺乏症在先证者和家族成员中的分子发病机制。

关键词：凝血因子Ⅺ 复合杂合突变截短蛋白 F11基因

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香葱提取液对香肠中亚硝酸盐的影响

食品工业 2024年第1期45卷 22-26页

作者：丁楠何星璐邸佳妮锦州医科大学食品与健康学院锦州121001

以亚硝酸盐清除率为指标,研究不同条件下香葱提取液对香肠中亚硝酸盐的影响。通过单因素试验得出香葱提取液用量、反应时间、水浴温度是影响较大的3个因素,进行响应面法优化,得出最佳反应条件:水浴温度85℃、香葱提取液用量3 mL、反应时... 详细信息

以亚硝酸盐清除率为指标,研究不同条件下香葱提取液对香肠中亚硝酸盐的影响。通过单因素试验得出香葱提取液用量、反应时间、水浴温度是影响较大的3个因素,进行响应面法优化,得出最佳反应条件:水浴温度85℃、香葱提取液用量3 mL、反应时间16 min,此时香葱提取液对于香肠中亚硝酸盐清除率达到最大值。试验为香葱的应用提供新思路,并且为清除亚硝酸盐提供新解决方案。

关键词：香葱提取液香肠亚硝酸盐清除率

智能康复训练系统对不完全性腰段脊髓损伤患者下肢功能的影响

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医疗装备 2024年第9期37卷 75-77,81页

作者：毕璐璐项珏莹郏佳妮浙江省台州医院浙江台州317000

目的探讨智能康复训练系统对不完全性腰段脊髓损伤(SCI)患者下肢功能的影响。方法采用随机双盲法将2021年1月至2023年12月于浙江省台州医院脊柱外科就诊的94例不完全性腰段SCI患者分为常规组与智能组,每组47例。常规组采用常规康复训练... 详细信息

目的探讨智能康复训练系统对不完全性腰段脊髓损伤(SCI)患者下肢功能的影响。方法采用随机双盲法将2021年1月至2023年12月于浙江省台州医院脊柱外科就诊的94例不完全性腰段SCI患者分为常规组与智能组,每组47例。常规组采用常规康复训练,智能组在常规组基础上采用智能康复训练系统训练,两组均持续训练8周。比较两组训练前后的肌电图指标[包括股四头肌与胫前肌表面平均肌电值(AEMG)]、下肢肌力(包括腘绳肌与股四头肌肌力)、下肢运动功能[采用Fugl-Meyer下肢运动评估表(FMA-L)评估]和平衡功能[采用Berg平衡量表(BSS)评估]及步行能力[采用功能性步行分级(FAC)和SCI步行指数评估]。结果训练后,两组股四头肌与胫前肌AEMG、腘绳肌与股四头肌肌力、FMA-L评分、BSS评分、FAC评分及SCI步行指数均高于同组训练前(P<0.05),且智能组高于常规组(P<0.05)。结论智能康复训练系统对不完全性腰段SCI患者下肢功能的改善效果优于单一常规康复训练,可提高股四头肌与胫前肌AEMG、下肢肌力,改善下肢运动功能、平衡功能及步行能力。

关键词：智能康复训练系统脊髓损伤腰段不完全性肌电图肌力运动功能平衡功能步行能力

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基于烯烃和炔烃的加成反应合成有机锗化合物的研究进展

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有机化学 2024年第7期44卷 2092-2109页

作者：吕雷阳罗亚妮李志平中国人民大学化学与生命资源学院光转换材料与生物光子学实验室

有机锗化合物具有广泛的潜在应用价值,尤其在有机合成、药物化学和材料科学领域.然而,相较于其他碳族元素化学,有机锗化学的研究和发展长期以来相对零散和缓慢,近几年却越来越受到人们的关注.介绍通过烯烃和炔烃的加成反应合成有机锗化... 详细信息

有机锗化合物具有广泛的潜在应用价值,尤其在有机合成、药物化学和材料科学领域.然而,相较于其他碳族元素化学,有机锗化学的研究和发展长期以来相对零散和缓慢,近几年却越来越受到人们的关注.介绍通过烯烃和炔烃的加成反应合成有机锗化合物的研究进展,并按照锗与烯烃和炔烃的加成反应类型进行分类,重点介绍不同反应体系、反应机理以及合成方法.此外,对于研究过程中遇到的问题及未来的发展趋势也进行了展望.

关键词：有机锗烯烃炔烃氢锗化加成反应

造物图景、知识实践、赋权空间——基于欧洲“刺绣样品”的发展变化研究

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艺术设计研究 2024年第4期 20-25页

作者：董冠妮湖北经济学院

“刺绣样品”作为欧洲传统女性记录个人针法、图案、技艺而特制的绣品,其历史悠久、型制丰富、内容广泛。本文将欧洲女性家庭手工造物艺术作为研究对象,通过阐释“刺绣样品”的形制特点和历史发展,并就其发展中作用、形式和功能的三次转... 详细信息

“刺绣样品”作为欧洲传统女性记录个人针法、图案、技艺而特制的绣品,其历史悠久、型制丰富、内容广泛。本文将欧洲女性家庭手工造物艺术作为研究对象,通过阐释“刺绣样品”的形制特点和历史发展,并就其发展中作用、形式和功能的三次转变,分析以刺绣为核心而形成的女性空间,不仅展示了女性在传统造物过程中的刺绣活动可以被解释为一种对“物”的认知过程,是手工技艺创造、知识实践和传承的方式,也突出体现了历史变迁中女性的自我觉醒与角色转变,为探讨其生活、教育及权力空间提供了珍贵的视觉文本,为女性如何在广阔的社会经济和文明进程中建构自身主体价值问题提供更多的历史认知,对促进手工艺发展与女性造物历史研究具有重要意义。

关键词：手工艺刺绣样品知识实践生活空间

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国产官能化溶聚丁苯橡胶BF2055M混炼胶性能研究

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石油化工 2024年第4期53卷 538-544页

作者：王妮妮中国石化北京化工研究院燕山分院橡塑新型材料合成国家工程研究中心北京102500

官能化溶聚丁苯橡胶(SSBR)在绿色高性能轮胎领域应用广泛,且牌号众多,选择三种在国内轮胎行业应用较多的进口官能化SSBR与国产官能化SSBR BF2055M进行综合性能比较。实验结果表明,SSBR BF2055M与进口SSBR相比,具有良好的白炭黑分散性、... 详细信息

官能化溶聚丁苯橡胶(SSBR)在绿色高性能轮胎领域应用广泛,且牌号众多,选择三种在国内轮胎行业应用较多的进口官能化SSBR与国产官能化SSBR BF2055M进行综合性能比较。实验结果表明,SSBR BF2055M与进口SSBR相比,具有良好的白炭黑分散性、与白炭黑的亲和性、加工安全性,硫化速率快;硫化胶的定伸应力大、回弹性好、拉伸强度较高、压缩温升较低;具有更好的高抗湿滑性能和低滚动阻力性能的平衡性,能够给轮胎提供更好的驾驶安全性和节油性,适用于城市路面的四季胎。在胎面胶的配方开发上建议复配天然橡胶以提高硫化胶的耐磨性。

关键词：官能化溶聚丁苯橡胶白炭黑抗湿滑性能滚动阻力耐磨性

数字戏剧表演美学建构:理念阐发、实践路径和技术赋能

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戏剧艺术 2024年第1期 51-61页

作者：杨冬妮山东师范大学美术学院

将戏剧表演美学与数字美学有机融合,建构一种优势互补的新型数字戏剧表演美学范式,是促进戏剧数字化转型并大规模提高知名度的一条可行路径。数字戏剧表演美学以“现场实时人人、人机观演互动共创”为本质属性,包含“现场实时”“人人... 详细信息

将戏剧表演美学与数字美学有机融合,建构一种优势互补的新型数字戏剧表演美学范式,是促进戏剧数字化转型并大规模提高知名度的一条可行路径。数字戏剧表演美学以“现场实时人人、人机观演互动共创”为本质属性,包含“现场实时”“人人观演互动”“人机互动共创”三个有机组成部分。其实践路径是以计算机技术、网络技术、人工智能技术赋能戏剧创演,打造元宇宙戏剧、人工智能表演等较之以往更具互动性、参与性和沉浸性的数字戏剧创演模式。

关键词：数字戏剧表演美学戏剧表演美学数字美学数字技术

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进化与进路:作为“思想―影像”的生态电影

北京电影学院学报 2024年第1期 16-28页

作者：欧阳沛妮武汉大学新闻与传播学院

生态电影以“思想”要求并标榜自身,它抱持生态的思想、展演思想的生态,以强烈的生态意识与极具辨识性的生态美学风格,践行着“思想―影像”的创作理念。在从“表层生态学”的“破坏美学”到“深层生态学”的“全景美学”,再到“幽暗生... 详细信息

生态电影以“思想”要求并标榜自身,它抱持生态的思想、展演思想的生态,以强烈的生态意识与极具辨识性的生态美学风格,践行着“思想―影像”的创作理念。在从“表层生态学”的“破坏美学”到“深层生态学”的“全景美学”,再到“幽暗生态学”的“陌异美学”这一条美学演化的独特路径中,生态电影实现了从“人本主义”到“生态整体主义”再到“后自然主义”的思想升级与实践改造。“由浅层转向深层”“由深层迈向幽暗”是生态电影的两次意识转型,经历思想的层层深入探赜,生态电影促成银幕内外人类精神与自然生态位的协同进化。生态电影还存在自然性思想层面的局限,以及面临如何冲破“幽暗”、觅见“绿光”从而迈向“新自然现实”进程的问题。将人类与非人类、主体与客体、文化与自然等融合在一个混杂而又充满开放性的“拟客体”空间当中,让一切展现自然而又自在的本态,也许正是生态电影最好的前进方向。

关键词：生态电影思想―影像深层生态学幽暗生态学拟客体

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中国式现代化视野中的生态文明演进路径

河南大学学报(社会科学版) 2024年第6期 1-6+152页

作者：马佳妮叶超华东师范大学马克思主义学院复旦大学国际关系与公共事务学院

生态文明贯穿中国式现代化全过程，准确把握现代化与生态文明之间的关系是新时代建设生态文明的重要基础，1949年以来，中国的生态环境政策大体经历了绿化祖国、环境保护、三生空间、生态文明四个阶段，走出了一条不同于西方的生态文明... 详细信息

生态文明贯穿中国式现代化全过程，准确把握现代化与生态文明之间的关系是新时代建设生态文明的重要基础，1949年以来，中国的生态环境政策大体经历了绿化祖国、环境保护、三生空间、生态文明四个阶段，走出了一条不同于西方的生态文明之路，呈现出从单项政策、制度建设到国家战略的三大特征，生态环境治理已经成为实现高质量发展的重要抓手。从“发展中保护”到“保护中发展”以及从“环境管理”到“生态治理”发展道路转型，推动了生态环境治理格局的演变，体现了人的物质生活需求与生态环境需求协调的根本诉求。进入新发展阶段，需要明确生态环境治理的内涵与新要求，让生态正义与资源平等贯穿生态环境治理全过程，推进全球生态多元治理和整体保护，以实现可持续发展。

关键词：生态文明中国式现代化人地关系生态治理可持续发展