检索结果-南通市图书馆

山西青年报

作者：田凤凤王丹丹

依托晋城供电公司数字门户，泽州县供电公司打造了配电变压器停运数字化应用场景，全天候集中展示配电变压器运行情况。聚焦基层取数用数降门槛、减流程。2023年开始，晋城供电公司开展数字化体系建设，基于数据中台打造了面向基层的地... 详细信息

依托晋城供电公司数字门户，泽州县供电公司打造了配电变压器停运数字化应用场景，全天候集中展示配电变压器运行情况。聚焦基层取数用数降门槛、减流程。2023年开始，晋城供电公司开展数字化体系建设，基于数据中台打造了面向基层的地市公司数据服务统一入口——数字门户，......

关键词：供电公司服务团队减负增效

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清风劲吹正气扬 001

清风劲吹正气扬

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赣南日报

作者：刘燕凤胡珍珍

“党章是党的各项纪律、规矩的总源头，党规党纪是对党章的延伸和具体化……”近日在赣州经开区黄金岭街道党章教育馆内，经开区党员干部正在接受党性、党风、党纪教育。赣州经开区坚持以严明纪律锤炼过硬作风，凝聚干事创业的精气神... 详细信息

“党章是党的各项纪律、规矩的总源头，党规党纪是对党章的延伸和具体化……”近日在赣州经开区黄金岭街道党章教育馆内，经开区党员干部正在接受党性、党风、党纪教育。赣州经开区坚持以严明纪律锤炼过硬作风，凝聚干事创业的精气神，推动经济社会高质量发展。据悉，赣州经?

关键词：经开区 “一把手” 警示教育

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品小人物悟大情怀

品小人物悟大情怀

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语言文字报

作者：蒋丽凤胡娟娟

在鲁迅的文学世界里，小人物往往扮演着重要角色。他们虽然平凡，但也时常闪耀着优秀品格的光辉，引导人们向善、务实、求美。《阿长与〈山海经〉》是鲁迅散文集《朝花夕拾》中的一篇文章，被编入统编语文教材七年级下册第三单元。该单... 详细信息

在鲁迅的文学世界里，小人物往往扮演着重要角色。他们虽然平凡，但也时常闪耀着优秀品格的光辉，引导人们向善、务实、求美。《阿长与〈山海经〉》是鲁迅散文集《朝花夕拾》中的一篇文章，被编入统编语文教材七年级下册第三单元。该单元要求学生熟读精思，从关键词句中感受文......

关键词：小人物拓展阅读山海经

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云南建水发放首笔“气候贷”

云南建水发放首笔“气候贷”

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中国气象报

作者：周蓉梁效铭周云凤

本报讯通讯员周蓉梁效铭周云凤报道 6月5日，云南范氏新兴蓝莓种植有限公司拿到100万元“气候贷”，这也是云南省建水县发放的首笔“气候贷”。云南范氏新兴蓝莓种植有限公司种有600余亩蓝莓，被认定为“A”级气候友好型企业。公... 详细信息

本报讯通讯员周蓉梁效铭周云凤报道 6月5日，云南范氏新兴蓝莓种植有限公司拿到100万元“气候贷”，这也是云南省建水县发放的首笔“气候贷”。云南范氏新兴蓝莓种植有限公司种有600余亩蓝莓，被认定为“A”级气候友好型企业。公司负责人范道奎说：“同样100万元的贷款......

关键词：建水县农村商业银行气候友好云南建水

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市政府召开常务会议

市政府召开常务会议

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来宾日报

作者：谢仁凤覃飞翔

本报讯（记者谢仁凤覃飞翔）1月30日，市长廖和明主持召开市五届人民政府第39次常务会议，传达学习习近平总书记关于安全生产重要指示批示精神；传达学习自治区党委常委会扩大会议精神；听取全市安全生产、乡村振兴推进工作情况汇报... 详细信息

本报讯（记者谢仁凤覃飞翔）1月30日，市长廖和明主持召开市五届人民政府第39次常务会议，传达学习习近平总书记关于安全生产重要指示批示精神；传达学习自治区党委常委会扩大会议精神；听取全市安全生产、乡村振兴推进工作情况汇报。会议强调，安全生产责任重于泰山，全......

关键词：常务会议习近平总书记

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海信医疗获批筹建山东省重点实验室

海信医疗获批筹建山东省重点实验室

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山东商报

作者：逄增凤范心雨

商报济南消息近日，山东省科技厅发布《关于山东省重点实验室重组（第一批）拟批复筹建结果的公示》通知，海信医疗牵头筹建的“山东省医学影像技术重点实验室”获得批复。实验室将与合作筹建单位山东大学一起，共同推进医学影像技术... 详细信息

商报济南消息近日，山东省科技厅发布《关于山东省重点实验室重组（第一批）拟批复筹建结果的公示》通知，海信医疗牵头筹建的“山东省医学影像技术重点实验室”获得批复。实验室将与合作筹建单位山东大学一起，共同推进医学影像技术领域的科研与创新。据了解，山东省科技厅......

关键词：山东省重点实验室医学影像技术

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从小事着手，靶向纠治医疗领域顽疾

从小事着手，靶向纠治医疗领域顽疾

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海南日报

作者：袁宇唐月伍凤妹

“今天在医院看病排队时间长不长？”“窗口工作人员工作态度如何？”“在就医过程中是否有发现违规行为？”近日，昌江黎族自治县纪委监委第二纪检监察室工作人员到县人民医院开展“嵌入式监督”，现场征求群众意见，精准开展“点题整... 详细信息

“今天在医院看病排队时间长不长？”“窗口工作人员工作态度如何？”“在就医过程中是否有发现违规行为？”近日，昌江黎族自治县纪委监委第二纪检监察室工作人员到县人民医院开展“嵌入式监督”，现场征求群众意见，精准开展“点题整治”。“开展群众身边不正之风和腐败问......

关键词：医疗领域负责人村卫生室昌江县医疗卫生机构

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显性营养不良型大疱性表皮松解症一家系COL7A1基因错义突变分析

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中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 455-458页

作者：余林洪王怀玉朱长华董琳馨吴保凤林立航肖学敏福建医科大学附属协和医院皮肤科福州350001 福建医科大学附属协和医院

目的检测1个显性营养不良型大疱性表皮松解症家系基因突变情况。方法先证者男,20岁,自出生后四肢反复出现水疱、破溃、色素沉着、瘢痕、指(趾)甲变形等。该家系3代共5例患者,均有典型皮损。提取该家系14名成员(包括5例患者)和100名无亲... 详细信息

目的检测1个显性营养不良型大疱性表皮松解症家系基因突变情况。方法先证者男,20岁,自出生后四肢反复出现水疱、破溃、色素沉着、瘢痕、指(趾)甲变形等。该家系3代共5例患者,均有典型皮损。提取该家系14名成员(包括5例患者)和100名无亲缘关系健康对照的外周血标本,对先证者行全外显子组测序,选定相关的突变位点,在家系中用Sanger测序验证该突变位点。结果基因测序示,先证者及其他4例患者COL7A1基因的第107号外显子均存在错义突变(c.7885G>A),导致第2629位氨基酸由甘氨酸变为精氨酸(p.G2629R),9名健康亲属和100名健康对照未发现该突变。该家系中该突变与显性营养不良型大疱性表皮松解症共分离,在Pubmed、HGMD、ClinVar等多种数据库查询未见收录,考虑该突变为新发错义突变,其编码的氨基酸改变VI型胶原蛋白结构,从而影响蛋白功能。结论在该显性营养不良型大疱性表皮松解症家系COL7A1基因107号外显子发现了新的错义突变,扩展了COL7A1基因突变数据库。

关键词：表皮松解,大疱性,营养不良性 DNA突变分析 COL7A1基因错义突变

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