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复杂先天性心脏病的产前干预治疗

中华胸心血管外科杂志 2005年第6期21卷 379-380页

作者：洪海筏刘锦纷上海第二医科大学附属新华医院 200127 上海儿童医学中心心胸外科 200127

胚胎期间异常的血流方式会造成继发性的胎儿宫内心房、心室和大血管异常[1-3].此类病变仍是复杂先天性心脏病(先心病)外科领域需要攻克的难题之一,因其不仅导致病儿出生后病死率高,而且病儿往往缺少实施一期根治手术的条件.

关键词：复杂先天性心脏病干预治疗一期根治手术胎儿心脏血管异常产前胎儿体外循环胚胎期外科领域

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小儿先天性心脏病围手术期标准化管理

实用儿科临床杂志 2011年第1期26卷 1-3页

作者：刘锦纷徐卓明上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

小儿先天性心脏病围手术期标准化管理涵盖术前、术中和术后,强调整个治疗过程的连续性和一贯性,需要一个训练有素的治疗团体密切配合,着重个体化治疗方案的制定和实施,旨在降低此类先天性出生缺陷患儿的病死率,减少其医疗费用。

关键词：心脏病,先天性围术期标准化管理儿童

年龄大于3周的室间隔完整的完全性大动脉转位患儿行大动脉调转术后疗效分析

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上海交通大学学报（医学版） 2011年第9期31卷 1250-1253页

作者：解锋陈会文刘锦纷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

目的评估大动脉调转术(ASO)对年龄>3周的室间隔完整(IVS)的完全性大动脉转位(DTGA)患儿的治疗效果,探讨螺旋心肌带(HVMB)理论在诊治DTGA/IVS中的意义。方法分析54例年龄为3周～16个月(晚期ASO组)和74例年龄0.05)。VSM组的术后病死率为... 详细信息

目的评估大动脉调转术(ASO)对年龄>3周的室间隔完整(IVS)的完全性大动脉转位(DTGA)患儿的治疗效果,探讨螺旋心肌带(HVMB)理论在诊治DTGA/IVS中的意义。方法分析54例年龄为3周～16个月(晚期ASO组)和74例年龄0.05)。VSM组的术后病死率为10.0%,VSN组的术后病死率为8.8%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 ASO对年龄为3周～16个月的DTGA/IVS患儿疗效确切。室间隔正常形态的保持对于DTGA/IVS患儿ASO预后的意义重大,HVMB理论可以很好地解释这一现象。

关键词：完全性大动脉转位大动脉转位术螺旋心肌带室间隔

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小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗

临床儿科杂志 2008年第9期26卷 816-819页

作者：刘鑫荣刘锦纷上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海200127

先天性心脏病的患儿常合并有肺动脉高压,对于病程的变化和手术及药物治疗方案产生很大的影响。目前随着药物学的发展,临床上逐渐采用了诸如一氧化氮、磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类药物和内皮素拮抗剂等药物,配合先天性心脏病手术,通过... 详细信息

先天性心脏病的患儿常合并有肺动脉高压,对于病程的变化和手术及药物治疗方案产生很大的影响。目前随着药物学的发展,临床上逐渐采用了诸如一氧化氮、磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类药物和内皮素拮抗剂等药物,配合先天性心脏病手术,通过单独给药和联合给药的方式,针对术前和术后的肺动脉高压进行治疗,已经取得了良好的效果。文章对这些药物各自的特点和应用进行综述。

关键词：先天性心脏病肺动脉高压药物治疗

婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄手术方案探讨

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中华胸心血管外科杂志 2004年第6期20卷 321-323页

作者：郑景浩刘锦纷苏肇伉丁文祥上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心心胸外科 200127

目的　探讨婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄 (PS)的手术指征和手术方法。方法　1999年 6月至 2 0 0 4年 3月 ,手术治疗室间隔完整的重度PS婴幼儿 2 8例 ,年龄 1 3～ 2 9 0个月 ,平均( 11 3± 2 0 )个月。体重 3 5～ 12 5kg ,平均 ... 详细信息

目的　探讨婴幼儿室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄 (PS)的手术指征和手术方法。方法　1999年 6月至 2 0 0 4年 3月 ,手术治疗室间隔完整的重度PS婴幼儿 2 8例 ,年龄 1 3～ 2 9 0个月 ,平均( 11 3± 2 0 )个月。体重 3 5～ 12 5kg ,平均 ( 8 5± 1 2 )kg。据不同的手术方法分 3组 ,第 1组 18例 ,三尖瓣Z值 - 1 0～ - 1 6 ,11例经肺动脉切口行肺动脉瓣膜交界切开 ,7例因瓣环小而采用自体心包补片进行右心室流出道至肺动脉的补片扩大 ;9例因术后低氧血症而加作体肺分流术。第 2组 7例 ,Z值- 1 5～ - 4 8,行 1 心室修补 ,即右心室流出道至肺动脉的补片扩大 +上腔静脉与右肺动脉的腔肺血管吻合 (BDG) ;第 3组 3例 ,Z值 - 4 5～ - 6 7,行肺总动脉横断同时行BDG。结果　手术死亡 1例。余2 7例生存 ,术后血流动力学稳定 ,经皮氧饱和度平均 0 95。随访 3～ 2 4个月疗效满意。结论　术前判断右心室发育不良的程度是手术成功的关键 ,手术方式除选择单心室和双心室修补外 ,1 心室修补手术是一种安全、可靠。

关键词：室间隔重度肺动脉瓣狭窄婴幼儿手术方法心室手术方案 DG 可靠 PS

三种姑息手术方法治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损的对比研究

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中国胸心血管外科临床杂志 2023年第2期30卷 266-272页

作者：宋治莹郑景浩何晓敏罗凯孙琦陈会文祝忠群张浩徐志伟刘锦纷上海交通大学医学院附属、上海儿童医学中心心胸外科上海200127

目的比较和探讨改良B-T分流术、中央分流术和右心室肺动脉(right ventricle-pulmonary artery,RV-PA)连接术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)的疗效差异。方法2014年9月—2019年8月在上海儿童医学中心共124例PA/VSD患儿接受了一期姑息手术,其中男63例、女61例,年龄7 d~15岁。根据手术方式将患儿分为三组:改良B-T分流组55例,中央分流组22例和RV-PA连接组47例。比较三组患儿的临床资料。结果总体一期姑息术后早期死亡9例,死亡率为7.3%。平均随访(26.5±20.3)个月,5例失访,5例远期死亡,远期存活105例,术后1年、5年生存率均为89.7%。改良B-T分流组、中央分流组和RV-PA连接组Nakata指数每月增加5.2(–0.2,12.3)mm^(2)/m^(2)、9.2(0.1,23.6)mm^(2)/m^(2)、6.3(1.8,23.3)mm^(2)/m^(2),三组之间差异无统计学意义(P>0.05);术后1年生存率分别为85.3%、78.4%、95.2%,5年生存率(中央分流组为4年生存率)分别为85.3%、58.8%、95.2%,三组之间差异有统计学意义(P<0.05);根治率分别为36.5%、19.0%和67.4%,三组之间差异有统计学意义(P<0.001)。结论三种姑息手术方法都可以有效促进肺血管发育。但相比于体肺分流术,RV-PA连接术围术期死亡率低,后期可以获得更高的根治率,有利于长期预后。

关键词：肺动脉闭锁伴室间隔缺损体肺分流手术右心室肺动脉连接术

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带瓣自体心包片重建右室流出道的临床研究

中华胸心血管外科杂志 2004年第3期20卷 155-157页

作者：刘锦纷郑景浩苏肇伉丁文祥上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心心胸外科 200127

目的　评价带心包瓣的自体心包片在右室流出道重建中的应用价值。方法　 1999年 3月至2 0 0 3年 5月右室流出道重建手术中 ,共有 2 1例使用带心包瓣的自体心包片 ,主要为重症肺动脉狭窄 (PS)病例 ,多数病儿远端肺血管发育较差。术中取... 详细信息

目的　评价带心包瓣的自体心包片在右室流出道重建中的应用价值。方法　 1999年 3月至2 0 0 3年 5月右室流出道重建手术中 ,共有 2 1例使用带心包瓣的自体心包片 ,主要为重症肺动脉狭窄 (PS)病例 ,多数病儿远端肺血管发育较差。术中取心包片扩大右室流出道 ,直径按体重和年龄而定。同时用未经戊二醛固定的“倒三角”形的心包片做成右室流出道瓣膜 ,其底边宽度以略超过肺动脉瓣口周径大小为宜。结果　术后无死亡 ,出院前复查超声心动图 ,除 1例为中度肺动脉瓣反流 (PI)外 ,其余均为轻微或轻度PI。 2例失访 ,3例出院不久 ,9例随访 1～ 2年。重建的肺动脉 (瓣膜水平 )直径增加 1 0～ 2 5mm ,5例无变化 ,2例减少了 1 0～ 1 5mm。结论　带瓣自体心包片重建右室流出道的优点为瓣叶大 ,术后肺动脉瓣的反流较轻 ;无需长期抗凝、操作容易。

关键词：带瓣自体心包片右室流出道重建重症肺动脉狭窄先天性心脏缺损室性流出道阻塞小儿

新生儿先天性心脏病术后血液动力学的临床研究

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中华儿科杂志 2009年第9期47卷 662-666页

作者：仇黎生刘锦纷朱丽敏徐卓明上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 200127

目的通过测定心指数（CI）、血清乳酸浓度（Lac）、混合静脉血氧饱和度（SvO2）等指标，评估新生儿在经过体外循环术后的早期血液动力学状况。方法2007年1月至11月，80例患儿作心脏术后48h的血液动力学评估，包括新生儿组47例，年龄3～... 详细信息

目的通过测定心指数（CI）、血清乳酸浓度（Lac）、混合静脉血氧饱和度（SvO2）等指标，评估新生儿在经过体外循环术后的早期血液动力学状况。方法2007年1月至11月，80例患儿作心脏术后48h的血液动力学评估，包括新生儿组47例，年龄3～29d，体重2．6～4．2kg；婴儿组33例，年龄30～180d，体重3．1—6kg。并初步讨论新生儿心脏术后较高死亡率原因。结果术后存活患儿两组比较中，新生儿组CI值[（2．01±0．35）L／（min·m2）]〈婴儿组[（2．26±0．39）L／（min·m2）]，术后2、6h两组CI均值差异有统计学意义（P〈0．05）；新生儿组脉压〈婴儿组，CI与新生儿组脉压的相关性有统计学意义；心率155次／min是心输出量的适宜心率；新生儿组血清Lac〉婴儿组，术后12h两组差异有统计学意义；新生儿存活患儿的术后SvO2均〉60％，SvO2两组间均值差异无统计学意义；CI与SvO2相关性有统计学意义（P〈0．05），与血清Lac相关性无统计学意义。新生儿4例死亡（死亡率8．5％），与术前心跳骤停，严重酸中毒，冠状动脉畸形，体外循环时间过长有关，术后6～12h血清Lac值〉10mmol／L，Sv02〈50％；婴儿组1例死亡（死亡率3．0％），与手术方法增加了心脏前后负荷有关。结论新生儿心脏术后的心输出量能满足全身脏器的氧需，血清Lac水平和变化趋势可以评估疗效和预后，SvO2能及时反映心输出量对组织器官的供氧状况。新生儿心脏术后的较高死亡率可能同本身病种的复杂性、危重性有关。

关键词：新生儿心脏手术心指数血清乳酸混合静脉血氧饱和度

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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的分期手术治疗

中华医学杂志 2010年第13期90卷 898-901页

作者：祝忠群刘锦纷郑景浩张海波徐志伟上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科 200127

目的探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA／VSD）姑息手术方法选择、二期根治手术时机及方法。方法2004年4月至2008年7月，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心50例PA／VSD患儿进行二期根治手术。初期姑息手术体肺分流7例，其中改良Blal... 详细信息

目的探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA／VSD）姑息手术方法选择、二期根治手术时机及方法。方法2004年4月至2008年7月，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心50例PA／VSD患儿进行二期根治手术。初期姑息手术体肺分流7例，其中改良Blalock-Taussig分流术5例，中央分流术2例；流出道重建43例，其中心包补片扩大10例、心包管道4例和Gore—tex管道连接29例。手术间隔时间7～49（204-10）个月。二期手术体肺分流切断7例；所有患儿进行VSD修补、但补片开窗6例；心包加宽流出道和肺动脉成形42例，更换外管道8例；主肺侧支动脉（MAPCAS）单源化1例，结扎或心导管封堵4例，保持开放或旷置4例。结果早期死亡2例，病死率4％；术后残余分流3例，残余梗阻3例，完全传导阻滞1例，手足徐动症1例，急性肾衰竭3例。随访3个月～4年，无死亡和并发症发生。结论依据患儿肺动脉形态和临床状况个体化选择姑息手术方法。二期手术保证右心室流出道及肺动脉血流通畅、右室高压患儿VSD补片开窗以及对MAPCAS恰当处理，是降低PA／VSD分期手术病死率和并发症率的关键。

关键词：肺动脉瓣闭锁室间隔缺损心脏外科手术