桥本脑病一例
作者单位：浙江省义乌市中心医院神经内科 北京天坛医院神经内科
会议名称：《2011年浙江省神经病学学术年会》
会议日期：2011年
学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学]
摘 要：临床资料患者,女,45岁。因发作性头痛、视物模糊1年,言语错乱1月入院。患者2007-12出现发作性头痛,以眼眶跳痛为主,伴视物模糊、视物闪光,有时存在视物成双或视物缺损。头颅MRI示:左侧颞、顶叶长T1长T2信号,FLAIR呈高信号。脑电图示:散在少量中幅慢波,以左枕叶、后颞叶为著。脑脊液蛋白63 mg/dL,24 h IgG合成率为2.15,髓鞘相关蛋白、TORCH均未见异常。疑诊为可逆性脑血管收缩综合征。予尼莫地平和泼尼松治疗,4周后双眼视物闪光消失,头痛症状改善。2008-04复查头颅MRI病灶基本消失,予泼尼松减量后停药。2008-11患者再次出现发作性视物模糊和言语错乱,不能理解他人言语,记忆力下降。入院查体:神志清楚,情绪不稳定,命名、理解力、定向力、计算力差,近事记忆力下降,颅神经检查及其他神经系统检查未见明显异常。三碘甲状腺原氨酸1.0 nmol/L,甲状腺素46.62 nmol/L,促甲状腺素4.968μIU/mL。抗甲状腺微粒体抗体231肌,抗甲状腺球蛋白抗体123 IU/L。疑诊为桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis,HT),桥本脑病(Hashimoto encephalopathy,HE)?。予泼尼松、丙种球蛋白、左旋甲状腺素片治疗后症状好转。2008-12复查TT3、TT4、TSH、FT3、FT4均正常,甲状腺过氧化物酶抗体85.9 IU/mL,甲状腺球蛋白抗体64.9 IU/mL。抗胃壁细胞抗体阳性。CSFIgG 0.028 mg/mL,GM1、GQ1b、GD1b均阴性。血GQ1bIgM、GD1bIgM阳性。血及CSF抗Hu、抗Yo、抗Ri均阴性。线粒体基因监测:A3243G、A8344G、T8993G、T8993C、G11778A、A1555G基因均无突变。头颅MRI示:左颞叶、双侧顶叶多发长T1长T2异常信号,FLAIR扫描呈高信号。脑电图示:反复出现中低幅慢波,以左前中颞叶为著。甲状腺B超示:腺体回声不均匀,多发片状回声减低区。甲状腺CT示:双侧甲状腺密度欠均匀,其内可见多发低密度灶,强化稍不均匀。IQ=58(韦氏成人智力量表),MQ=55(临床记忆量表),AQ=70.7(传导性失语)。临床拟诊为:HE,HT。继续口服泼尼松、左旋甲状腺素片和抗痫药物治疗,症状逐渐改善。讨论HE,又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素(简称激素)敏感性脑病,目前发病机制不明,其发生与甲状腺功能水平无关,抗甲状腺抗体也不是导致HE的直接原因。HE多见于女性,性别比与HT相近;HE可急性或亚急性起病,以急性起病多见。临床表现无特异性,可出现意识、认知障碍,偏瘫、失语,妄想、幻觉及震颤、舞蹈样动作,部分性或全面性发作、肌阵挛发作,头痛,甚至脊髓病等各种中枢神经系统受累症状。部分患者隐袭起病,可出现进展性痴呆、精神失常和昏迷,可有复发、缓解交替过程。抗甲状腺抗体滴度升高是诊断HE的必要指标。报道75%的HE患者CSF蛋白水平增高;90%以上病例脑电图异常,表现为非特异性周期性慢波,可有痫性电活动,且经常规抗癫治疗后不缓解。神经影像学检查可无特异性发现,少数出现白质T2WI弥漫性高信号。治疗主要是免疫调节,激素最为常用。泼尼松初始剂量一般为1～2 mg/kg,根据临床情况使用6～8周,3～6个月内逐渐减量。如无效可试用甲基泼尼松龙和免疫球蛋白冲击疗法或使用免疫抑制剂、免疫调节剂及血浆置换疗法。HE复发时,患者对激素的反应与初发相同,可予抗癫痫、维持水电解质平衡及营养支持等一般对症治疗。我们报道此例患者有反复头痛、智能减退和痫性发作,无中枢神经系统感染、炎性脱髓鞘疾病的相关证据,抗甲状腺微粒体抗体及抗甲状腺球蛋白抗体滴度升高,CSF蛋白增高,脑电图出现慢波,激素治疗有效,均与HE诊断标准相符。停用激素后复发,再次应用激素治疗亦有效。该患者经头颅MRI扫描发现异常信号,治疗后病灶消失,复发时再次出现。此类报道较少见。因此,对于任何神经精神障碍患者,如伴有抗甲状腺抗体滴度升高,B超或CT扫描发现甲状腺弥漫性病变,且排除颅内感染性疾病、代谢中毒性脑病、脑卒中、血管炎、急性播散性脑脊髓炎、皮质-纹状体-脊髓变性等疾病,激素治疗敏感,均应高度怀疑HE的可能。