儿童半侧颜面短小畸形颅底形态学的测量研究

作     者：马伦昆 

作者单位：北京协和医学院 

学位级别：硕士

导师姓名：张智勇

授予年度：2021年

学科分类：1003[医学-口腔医学] 100302[医学-口腔临床医学] 10[医学] 

主      题：半侧颜面短小畸形 颅底 测量 

摘      要：目的:半侧颜面短小畸形（Hemifacial microsomia,HFM）是一种以颌面部骨骼不对称为主要特点的先天性颅颌面畸形,其临床表型多样。研究发现颅底与颅面部结构的生长发育关系密切,多种颅颌面畸形会涉及到颅底,我们推测HFM的颅底也会受到一定程度的影响。目前关于HFM畸形的研究主要集中于上下颌骨等颅面骨骼,仅有少数几项关于HFM颅底形态的研究,且研究结论也不完全一致。本研究旨在通过三维CT测量HFM颅底角度及相关标志点的线性距离来评估颅底形态,以明确HFM颅底是否受累,以期为进一步认识HFM的表型特点奠定基础。方法:收集2010年至2020年在中国医学科学院整形外科医院颌面中心就诊的HFM患者资料共40例,根据Pruzansky-Kaban分型选取符合标准的每型10例患者,将患者CT资料导入mimics软件并对颅底进行三维重建,选取颅底标志点,测量颅底的前颅角、中颅角、后颅角及岩脊角（ACA,MCA,PRA）,视神经管、圆孔、卵圆孔、舌下神经管、内耳道至鞍结节线性距离（OT,FrT,FT,IT,HT）、CIS及CIP,分析患侧及对侧颅底的角度及线性测量结果,并比较不同分型的颅底测量值比率（患侧/健侧）。结果:Ⅰ型HFM颅底健侧中颅角、FrT、HT显著大于患侧,差异具有统计学意义;lla型HFM颅底健侧FrT、IT、HT、CIP均大于患侧,差异具有统计学意义;IIb型HFM颅底健侧IT、HT及CIP大于患侧,差异具有统计学意义;Ⅲ型HFM颅底健侧中颅角、岩脊角及HT大于患侧,差异具有统计学意义;四种HFM分型的颅底FrT及CIP测量值比率之间差异具有统计学意义。结论:本研究通过对HFM颅底的测量发现,患侧及健侧的角度差异主要集中于中颅角,Ⅰ型及Ⅲ型具有相似性,患侧中颅角明显小于健侧;线性测量的差异主要位于舌下神经管,每型HFM患侧舌下神经管距离均明显短于健侧。我们认为颅底也是HFM受累及的一部分,患侧颅底的生长发育受到了一定程度的限制。本研究结果进一步丰富了 HFM的临床特点,有助于对HFM疾病特点的认识,对HFM病因病理的研究也有一定的帮助,未来也可将颅底形态特点纳入HFM临床分类体系,然而仍需大样本研究来进一步验证。