6例成人系统性毛细血管渗漏综合征的病例报告

作     者：姜珍 

作者单位：浙江大学 

学位级别：硕士

导师姓名：王兴祥

授予年度：2017年

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主      题：毛细血管渗漏 血液浓缩 休克 糖皮质激素 

摘      要：系统性毛细血管渗漏综合征(systemic capillary leakage syndrome,SCLS)是一种以反复、突发的血浆和蛋白经过血管内皮漏出毛细血管为特点的疾病,临床上非常罕见。自从1960年美国的Clarkson医生第一次报告了一个年轻女性因为“突然的血浆从血管床丢失而导致的周期性休克发作的病例,至今仅有200～300例后来被称为“SCLS的病例报告。该病成人患者多见,表现为严重的低血压、低蛋白血症、血液浓缩和全身广泛性水肿。该病可以为特发性或继发性,特发性又叫做“Clarkson病。引起继发性SCLS的原因最常见是脓毒症,其次恶性血液系统疾病,比如淋巴瘤,骨髓增生异常;也有传染性疾病,如流行性出血热;某些药物的使用,如IL-2、IL-11、吉西他滨;急性胰腺炎、外伤、腹腔手术后继发毛细血管渗漏的报告。本文报告了 6例SCLS,其中前3例为特发性,后3例为继发性。通过对这6个病例的研究,我们希望能更深入的了解SCLS的发病年龄、临床特点、以及药物治疗的有效性,为以后及时识别和治疗本病提供临床依据。本病目前文献报道较少,但临床并不罕见,因重视度不足和疾病本身的特点,误诊和漏诊率很高,从而导致本病预后不佳。