特发性膜性肾病合并ANCA相关性血管炎病例报告及文献综述

作     者：任飞凤 

作者单位：重庆医科大学 

学位级别：硕士

导师姓名：唐琳

授予年度：2015年

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主      题：抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA相关性血管炎 新月体 膜性肾病 

摘      要：目的：特发性膜性肾病(IMN)合并ANCA相关性血管炎(AAV)是一种罕见疾病。为了加强对这种疾病的认识,以及将来更好地诊断治疗这种疾病,本文报告一例罕见的IMN合并AAV并对这类疾病进行了文献复习。方法：我们诊断、治疗及随访了一例IMN合并AAV的中年女性患者。同时对IMN合并AAV进行文献回顾,总结这类疾病的临床和病理特征、治疗和临床随访的情况。结果：患者主要临床表现为：反复眼红、镜下血尿、蛋白尿2年,入院检查：轻度肾功能不全(血肌酐145.7 μmol/L),血沉50 mm/第一小时,抗中性粒细胞核周抗体(pANCA)滴度1：100,抗髓过氧化物酶(MPO)滴度109.8 RU/mL肾活检：免疫组化：颗粒状的补体C3, IgG, IgG1, PLA2R沿肾小球毛细血管袢沉积。光镜：肾小球增生硬化,许多陈旧性新月形成,肾小球基底膜轻度增厚。电镜：上皮侧电子致密物沉积。诊断：Ⅰ期IMN合并AAV, CKD3期。经过5年糖皮质激素+免疫抑制剂治疗,目前病情稳定：肾功能恢复至正常(血肌酐132 μmol/L),24小时尿蛋白定量降低至0.6 g。我们在PubMed检索到11篇英文文献包含了33例IMN合并AAV患者,他们的主要表现是严重的蛋白尿、血尿、肾功能不全;肾脏病理主要表现为坏死性新月体形成以及不同程度的肾小球基底膜改变。接受免疫抑制治疗后,25%的患者进展到终末期肾病,37.5%的患者肾功能得到改善,37.5%的患者肾功能稳定于诊断时的水平,未进一步恶化。结论：IMN合并AAV是一种罕见疾病,两种疾病的相关性目前尚不清楚。IMN合并AAV主要表现为严重的蛋白尿、血尿、肾功能不全,其特点为：1.发病年龄及尿蛋白水平介于AAV和IMN之间;2.血尿和血清肌酐水平类似于AAV;3.患者对免疫抑制治疗的反应不同、预后不确定。因此当AAV患者出现大量蛋白尿或临床表现为肾病综合征时,应该考虑是否合并IMN,需进一步使用免疫荧光或免疫组织化学方法检测肾组织中是否存在IMN特异性抗体IgG1、IgG4、PLA2R;当MN患者存在肾小球纤维素样坏死或新月形成时,应该考虑是否合并AAV,需进一步检测ANCA。目前IMN合并AAV样本量较少,对这类疾病诊断治疗还缺乏经验,需要收集更多病例以有利于将来更好的诊断及治疗这类疾病。