POEMS综合征发病机制机理初探（附5例病例分析）

作     者：俞丹璐 

作者单位：浙江大学 

学位级别：硕士

导师姓名：陆颖理

授予年度：2007年

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主      题：POEMS综合征 Crow-Fukase综合征 多发性周围神经病 

摘      要：目的描述POEMS综合征的临床特点，了解该病的发病机制，提高对该病的认识。 方法报道我院1994—2005年收治的5例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后，并进行相关文献复习。 结果POEMS综合征症状复杂多样，5例患者均有周围神经病变，内分泌改变，脏器肿大，皮肤改变，水肿等，但血清蛋白电泳检测M—蛋白均为阴性。5例患者采用激素或激素联合免疫抑制剂治疗，3例症状有一定改善。 结论POEMS综合征是一组临床罕见的多系统损害症候群，主要表现为周围神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M—蛋白、皮肤改变、水肿等。其发病机制不很清楚，可能与人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV—8)感染，血管内皮生长因子、前炎性细胞因子IL-6、IL-1β、TNF-α过度表达，浆细胞异常增生等因素有关。早期病例易被误诊，临床应认真分析、检查。国内M—蛋白检测多采用血清蛋白电泳，阳性率低，故国人POEMS综合征的诊断M—蛋白阳性似乎不应作为诊断必备条件。而对疑诊POEMS综合征患者采用免疫固定电泳检测M—蛋白，则可提高该征的检出率。