Ⅲ型胶原肾小球病2例报道及文献复习

作     者：喻芳 朱雪婧 袁曙光 龚再良 许向青 刘虹 李军 孙林 刘伏友 YU Fang;ZHU Xuejing;YUAN Shuguang;GONG Zailiang;XU Xiangqing;LIU Hong;LI Jun;SUN Lin;LIU Fuyou

作者机构：中南大学湘雅二医院肾内科中南大学肾脏病研究所长沙410011 湘雅常德医院肾内科湖南常德415000 

出 版 物：《中南大学学报（医学版）》 (Journal of Central South University ：Medical Science)

年 卷 期：2020年第45卷第7期

页      面：869-873页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81300600) 湖南省自然科学基金(2018JJ3728,2018JJ2596) 中南大学自由探索计划(2012QNZT146) 

主　　题：Ⅲ型胶原肾小球病 肾组织病理学 免疫组织化学 电子显微镜 

摘      要：回顾性分析2例Ⅲ型胶原肾小球病患者,临床表现为肾病综合征、蛋白尿、高血压及肾功能减退。1例患者行基因检测,结果显示补体因子H相关蛋白5(complement factor H-related protein 5,CFHR5)基因疑似发生致病突变。肾组织病理检查显示系膜基质增生、内皮插入伴基底膜双轨形成。免疫组织化学显示Ⅲ型胶原阳性。电子显微镜显示大量40~70 nm胶原沉积。1例应用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(angiotensinⅡreceptor blocker,ARB)治疗,肾功能维持正常,尿蛋白稳定在轻到中度水平;1例因其他系统疾病并发急性肾损伤后行血液透析。Ⅲ型胶原肾小球病临床表现不典型,光镜病理表现多样,主要通过电子显微镜及免疫组织化学检查确诊。