《成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊治建议》解读

作     者：王旖旎 王昭 

作者机构：首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050 

出 版 物：《中华医学杂志》 (National Medical Journal of China)

年 卷 期：2020年第100卷第24期

页      面：1917-1920页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81871633) 北京市自然科学基金(7181003) 北京市医院管理局扬帆计划临床技术创新项目(XMLX201823) 北京市医院管理局登峰团队人才项目(DFL20180101) 

主　　题：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性 诊断 治疗 成人 

摘      要：目前噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)临床应用的诊断标准(HLH-2004)和治疗方案(HLH-94)在最初制定时是以来自儿童原发性HLH患者为基础的经验。而事实上HLH可以发生于全年龄段的人群,目前的诊疗指南对成人病例有一定帮助,但仍存在不少挑战。这些挑战来自于现行标准对成人继发性HLH的诊断适用性和随年龄变化的个体化药物剂量调整。基于这些问题,2019年国际组织细胞协会成人HLH工作组召集了19名全球范围内的成人和儿科血液学、肿瘤学、风湿免疫病学、重症医学、遗传学专家,讨论并形成了成人HLH诊断和治疗建议,用于推动HLH的诊治措施从儿童患者向成人患者发展,以改善成人HLH患者的临床结局。本文对其中的主要观点进行解读和阐述。