伴肺或胸膜受累的神经母细胞瘤患儿临床分析

作     者：冯字清 苏雁 黄程 蒋持怡 赵文 于彤 陈诚豪 曾骐 马晓莉 Feng Ziqing;Su Yan;Huang Cheng;Jiang Chiyi;Zhao Wen;Yu Tong;Chen Chenghao;Zeng Qi;Ma Xiaoli

作者机构：首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像科100045 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科100045 

出 版 物：《中华实用儿科临床杂志》 (Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics)

年 卷 期：2019年第34卷第22期

页      面：1720-1724页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：首都卫生发展科研专项(首发2018-2-2095). 

主　　题：神经母细胞瘤 胸膜 肺 临床特征 预后 

摘      要：目的总结伴肺或胸膜受累的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其与患儿近期疗效的相关性,为指导临床诊疗提供依据.方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2007年12月至2017年12月收治的36例首次确诊为NB且伴肺或胸膜侵犯患儿的临床资料,包括性别、发病年龄、原发灶位置、危险度、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、N-myc基因扩增情况及临床转归等资料.入组患儿的诊断标准、治疗方案和疗效判定标准均根据首都医科大学附属北京儿童医院NB方案(BCH-NB-2007方案)制定,疾病分期依据国际NB临床分期(INSS分期)进行,依据BCH-NB危险度分组标准进行分层治疗.随访时间至2018年10月31日.结果1.入组患儿的一般临床特征:入组36例患儿,占总同期NB住院患儿的5.99%(36/601例);患儿均370μg/L,血清乳酸脱氢酶(LDH)≥717.5 U/L者25例(69.44%),伴N-myc基因扩增患儿10例.3.影像学检查:初诊时胸部/腹部CT示胸膜或肺受累75.75%(24/33例),正电子发射计算机断层显像(PET-CT)示胸膜或肺受累81.82%(27/33例),B超示胸膜或肺受累41.67%(5/12例),3项影像学检查比较示:1项阳性16例,2项阳性16例,3项均阳性4例.4.胸膜与肺侵犯临床特点比较:30例伴胸膜受累的患儿中以呼吸道症状起病6例,6例仅肺受累的患儿以呼吸道症状起病3例,4例伴胸膜和肺受累的患儿初诊时均无呼吸系统症状.5.治疗与转归:36例患儿中2例因确诊后病情危重死亡,5例确诊后未完成规律治疗回当地或外院治疗,29例患儿接受规律分层治疗.低危组患儿1例,INSS-Ⅳ期,完全缓解(CR);中危组患儿4例,INSS-Ⅳ期,CR 2例,部分缓解(PR)1例,进展1例,停化疗后13个月后出现新瘤灶;高危组患儿24例,7例(29.17%)患儿发生事件,1例术后评估时出现进展,4例患几分别于停化疗1.5、2.0、3.0、6.0个月出现进展,2例分别于停化疗11、17个月复发.Kaplan-Merier分析所有患儿总生存率(OS)为41.4%,预计3年无事件生存率为32.9%.结论儿童NB伴肺或胸膜受累的患儿无特异性的呼吸系统症状,伴肺或胸膜受累的NB多为Ⅳ期的高危组患儿,胸部CT敏感度高,可作为临床常规筛查手段,N-myc基因状态与患儿的生存预后相关.