子宫血管周上皮样细胞肿瘤二例及文献复习

作     者：戴毓欣 游燕 马骁 王涛 樊庆泊 谭先杰 

作者机构：中国医学科学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医院病理科100730 

出 版 物：《中华妇产科杂志》 (Chinese Journal of Obstetrics and Gynecology)

年 卷 期：2020年第55卷第4期

页      面：273-276页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：中国医学科学院医学与健康科技创新工程(2017-I2M-1-002) 

主　　题：高倍视野 上皮样细胞 子宫全切除 中国医学科学院 病理性核分裂 病灶切除术 诊治要点 术前诊断 

摘      要：目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点。方法收集2010年1月至2020年1月中国医学科学院北京协和医院收治的2例子宫PEComa患者的临床资料进行回顾性分析。结果2例子宫PEComa患者均为年轻女性(年龄分别为30、33岁),均经术后病理检查明确诊断。2例子宫PEComa患者的初始病灶均局限于子宫,在外院行子宫病灶切除术,因复发就诊于本院再次手术治疗,手术范围包括子宫全切除+盆腔病灶切除术。镜下观,2例患者的肿瘤组织均由上皮样细胞构成,并不同程度地表达抗黑色素瘤特异性抗体(HMB-45)。其中,1例患者的肿瘤细胞核分裂数为9个/50高倍视野,可见病理性核分裂象;1例患者的肿瘤细胞内含大量透明胞质,可见明显核异型性,免疫组化法检测转录因子E3(TFE3)呈弥漫性强阳性表达。1例患者术后予雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路抑制剂西罗莫司13个月后停药。随诊至今2例患者均无复发。结论子宫PEComa的术前诊断较困难,易误诊,最终确诊依据病理形态学及免疫组化法检测结果。目前除手术治疗外,mTOR通路抑制剂可能是部分子宫PEComa患者可选择的方法之一。