特发性炎症性肌病合并噬血细胞综合征的诊治进展

作     者：梁钧昱 林进 

作者机构：浙江大学医学院附属第一医院杭州310003 

出 版 物：《内科急危重症杂志》 (Journal of Critical Care In Internal Medicine)

年 卷 期：2020年第26卷第2期

页      面：113-115页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：浙江省自然基金(No:G18H100003) 

主　　题：炎症性肌病 特发性 噬血细胞综合征 

摘      要：特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组主要以肌肉组织炎症及坏死相关的四肢近肌无力为临床表现的结缔组织病[1]。皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)为IIM最常见的两个亚型,具有特征性向阳疹、Gottron征而无或极轻微肌肉受累的患者,则称为无肌病性或轻肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)[2,3]。IIM患者总体死亡率较高,在不同的研究中报道不一,发病后10年死亡率约为51%~91%[4]。