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21羟化酶缺乏症合并妊娠八例临床分析

Pregnancy outcomes of eight pregnant women with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency

作     者:禹虹 边旭明 刘俊涛 胡小雨 周倩 YU Hong;BIAN Xu-ming;LIU Jun-tao;HU Xiao-yu;ZHOU Qian

作者机构:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 

出 版 物:《中华妇产科杂志》 (Chinese Journal of Obstetrics and Gynecology)

年 卷 期:2012年第47卷第9期

页      面:651-654页

核心收录:

学科分类:1002[医学-临床医学] 100211[医学-妇产科学] 10[医学] 

主  题:肾上腺增生,先天性 类固醇21-羟化酶 妊娠结局 

摘      要:目的探讨妊娠合并21羟化酶缺乏症(21-OHD)患者的临床特点及妊娠结局。方法2005年1月至2011年4月间在北京协和医院妇产科分娩的21-OHD合并妊娠患者8例,回顾性分析其妊娠期特点、临床处理、妊娠结局及新生儿情况。结果8例21-OHD合并妊娠患者中5例为单纯男性化型,3例为非经典型;妊娠期血17羟孕酮(17-OHP)水平[(70±38)nmol/L]高于妊娠前17-OHP水平[(24±23)nmol/L],两者比较,差异有统计学意义(P〈0.05)。本次妊娠前及妊娠期均行低剂量糖皮质激素规范治疗,1例患者因妊娠期血17-OHP及睾酮水平明显升高治疗方案有调整。8例患者妊娠次数共计12次,活产次数8次,活产率8/12,其中青春期前首诊的患者活产率(4/5)高于青春期后首诊的患者(4/7)。单纯外生殖器手术史4例,妊娠期糖尿病(GDM)发生率1/8;分娩孕周为37周+6~39周+6,分娩方式均为剖宫产。本次分娩的8例新生儿中男婴3例、女婴5例,出生体质量平均(3210±447)g,出生身长平均(48±2)cm,未发现确诊21-OHD的后代。结论通过手术及药物治疗,21-OHD患者能获得满意的生育能力和妊娠结局,初治年龄越早效果越佳;妊娠前及妊娠期持续使用低剂量糖皮质激素治疗是安全的,治疗方案可根据妊娠期17-OHP和睾酮水平个体化调整。

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