面肩肱型肌营养不良患者肌组织血管炎性改变的病理特点

作     者：林晓英 刘付臣 李伟 戴廷军 赵玉英 单晶莉 刘淑萍 焉传祝 LIN Xiao-ying;LIU Fu-chen;LI Wei;DAI Ting-jun;ZHAO Yu-ying;SHAN Jing-li;LIU Shu-ping;YAN Chuan-zhu

作者机构：山东大学附属济南市中心医院神经内科250012 山东大学齐鲁医院神经内科神经肌肉病实验室 

出 版 物：《中华神经科杂志》 (Chinese Journal of Neurology)

年 卷 期：2011年第44卷第5期

页      面：327-330页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：济南市卫生局留学人员创业计划资助项目(20080406) 

主　　题：肌营养不良,面肩肱型 血管炎 免疫组织化学 

摘      要：目的研究面肩肱型肌营养不良（FSHD）肌组织的血管炎性病理改变特点，探讨血管因素在FSHD发病机制中的作用。方法回顾性分析26例FSHD患者的临床及肌肉病理学资料，按有无炎性细胞浸润分为非炎性浸润组和炎性浸润组，并据浸润的部位不同将后者分为肌内膜炎、血管周围炎及跨壁血管炎3个亚组。对炎性浸润组行抗CD3、抗CD4、抗CD8、抗CD20及抗血管平滑肌肌动蛋白免疫组织化学染色。收集20例炎症性肌病患者（多发性肌炎、皮肌炎各10例）肌活体组织检查组织作为对照组，行抗CD4、抗CD8、抗CD20免疫组织化学染色。结果26例FSHD患者发病年龄为（25．2±12．6）岁，病程（7．8±7．3）年，男女之比为1．6：1，其中5例患者有家族史。所有的患者均表现为面肌、肩胛带肌及上肢肌群的进行性无力和萎缩，18例患者骨盆带肌和（或）下肢远端受累，24例两侧不对称受累。主要病理学特点为：17例（65．4％）可见灶性炎性细胞浸润，其中4例炎细胞仅位于肌内膜，7例为血管周围炎，6例血管壁内可见炎细胞浸润，为跨壁的血管炎。免疫组织化学染色证实浸润的炎细胞主要为CD4^＋T淋巴细胞及CD20^＋B淋巴细胞。炎性浸润组的肌组织内残存的肌纤维（48．0％±23．6％）较非炎性浸润者（94．3％±3．1％）明显减少（T=198．000，P=0．000），表明前者肌肉病理损害重于后者。对照组皮肌炎浸润的炎细胞类型与FSHD类似，而多发性肌炎以CD8^＋T淋巴细胞为主。结论FSHD肌组织内可见显著的炎细胞浸润，表现为肌内膜炎、血管周围炎及跨壁血管炎。跨壁血管炎为血管壁受损，提示血管病理因素可能与本病的发病机制有关。