伴复杂核型及脾梗死的白血病期原发CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤一例

作     者：王琨 张建华 董春霞 任方刚 武瑞红 郭建利 王晨 杨林花 Wang Kun;Zhang Jianhua;Dong Chunxia;Ren Fanggang;Wu Ruihong;Guo Jianli;Wang Chen;Yang Linhua

作者机构：山西医科大学第二医院血液科太原030001 山西医科大学第二医院病理科太原030001 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2015年第36卷第10期

页      面：887-887页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：山西省青年科技研究基金(2012021030-4) 山西省卫生厅科技攻关计划(2011039) 

主　　题：弥漫大B细胞淋巴瘤 染色体核型分析 CD5阳性 脾梗死 病期 白血 CyclinD1 纤维组织增生 

摘      要：患者，男，56岁，因“腹胀伴低热、盗汗1周，突发左上腹痛1 d于2014年8月底就诊。血常规：WBC 6.07×10^9/L、HGB 111 g/L、PLT 108×10^9/L；骨髓象示不能分类细胞占0.080，免疫分型提示为异常单克隆B细胞，予对症治疗后症状减轻。2014年9月患者入我院。查体：颈部双侧、双侧腋下及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，最大约2.0 cm ×1.5 cm，质韧，活动可，无触痛；胸骨压痛阳性；肝肋缘下及边，脾肋下平脐，质韧，无摩擦感。血清铁蛋白399μg/L。生化：LDH 591.0 U/L，β2微球蛋白4.55 mg/L。红细胞沉降率（ESR）42 mm/h；C反应蛋白（CRP）90.2 mg/L。腹部彩超：肝大，脾脏肋缘下11.1 cm。胸腹部CT：左侧胸腔积液，脾脏大片低密度灶，考虑脾脏增大、脾梗死伴脾脏包膜下血肿。骨髓象：增生明显活跃，粒系占0.430，原始细胞占0.200；POX染色：2%弱阳性，98%阴性；同期外周血片原始细胞占0.170。骨髓活检：增生较活跃（50%～60%），可见幼稚细胞散在分布，部分区域纤维组织增生，网状纤维染色（＋～＋＋）。骨髓组织病理：骨髓造血面积30%～40%，部分区域可见轻度异型的淋巴细胞小灶状分布；免疫组化：MPO（＋）、CD15（＋）、CD3（个别＋）、CD20（局灶＋）、Ki67（60%）、CD5（个别＋）、CD79a（局灶＋）、CD138（个别＋）、CyclinD1（个别＋）、CD23（个别＋）、Bcl-2（＋）、Bcl-6（-）、MUM1（＋）、PAX-5（＋）、CD10（局灶＋），考虑为B淋巴细胞异常增殖灶（滤泡淋巴瘤可能）。骨髓免疫分型：原始（幼稚）细胞占0.011，淋巴细胞占0.435，表达CD19、CD5、CD20、cyCD79，其中CD5＋CD19＋细胞占19%；部分表达CD7、CD2、CD25、FMC7、cyZAP70；不表达 CD117、CD10、CD23、IgM、CD103、CD11c、CD38、kappa、lambda、cyMPO、cyCD3；提示为B淋巴细胞表型特点。淋巴结活检（颈部）及免疫组化：CD3（散在＋）、CD20（弥漫＋）、CD21（残留FDC＋）、CD5（＋）、Ki67（80%）、CD10（-）、CD138（散在浆细胞＋）、CD79a（弥漫＋）、CD23（局灶＋）、Bcl-2（＋）、Bcl-6（-）、MUM1（＋）、CyclinD1（个别＋）、PAX-5（弥漫＋）。骨髓细胞染色体核型分析：49, Y, add（X）（p22）,＋3, del（6）（q21）, del（7）（q31）, der（8；11）（q10；q10）,＋11,＋16,＋18, add（19）（p13）［16］/46, XY［4］。基因重排检测：IgDH基因不完全重排：DH-6-JH（＋）、DH7-JH（-），Igκ基因重排：Vκ-Kde＋INTR-Kde（＋）、Vκ-Jκ（-），IgVH，Igλ（-）；BCL1/JH基因重排（-）。诊断：CD5＋弥漫大B细胞淋巴瘤（白血病期），脾梗死。予R-VCTP（利妥昔单抗＋长春地辛＋环磷酰胺＋吡柔比星＋泼尼松）4周方案诱导化疗1个疗程，骨髓达完全缓解（CR）。