γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病17例临床及实验室表现

作     者：朱阳敏 高清妍 胡靖 刘旭 关东蕊 张凤奎 Zhu Yangmin;Gao Qingyan;Hu Jing;Liu Xu;Guan Dongrui;Zhang Fengkui

作者机构：中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)贫血诊疗中心国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2020年第41卷第2期

页      面：112-116页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：白血病,大颗粒淋巴细胞 γδT细胞 环孢素 

摘      要：目的比较γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病(γδT-LGLL)与αβT细胞大颗粒淋巴细胞白血病(αβT-LGLL)的临床及实验室特征。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心2009年1月至2019年1月17例γδT-LGLL患者的临床及实验室结果,与同时期91例αβT-LGLL患者进行对比。结果17例γδT-LGLL患者中位年龄54(25~73)岁,10例就诊原因为贫血。γδT-LGLL与αβT-LGLL一致,脾大(41%和44%)较为常见,肝大(12%和5%)及淋巴结肿大(6%和8%)较为少见;两者均有较高的抗核抗体阳性率(59%和45%),较低的风湿因子阳性率(6%和10%);两者中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、HGB及PLT差异均无统计学意义(P值均0.05)。γδT-LGLL患者的典型免疫分型为CD3+/CD4?/CD8?/CD57+/TCRγδ+,CD4?/CD8?双阴性表型显著多于αβT-LGLL患者(P0.001)。17例γδT-LGLL患者有1例口服泼尼松治疗,3例口服环孢素A治疗,13例口服环孢素A联合泼尼松治疗,治疗4个月后2例获得完全缓解,4例获得部分缓解,总体有效率为35%。结论γδT-LGLL是一种少见的成熟T淋巴细胞增殖性疾病,其临床及实验室表现与αβT-LGLL相比除CD4?/CD8?双阴性表型外均无显著差异。环孢素A可作为γδT-LGLL的首选治疗药物。