平均红细胞体积≤100 fl是骨髓原始细胞<5%骨髓增生异常综合征患者的独立预后因素

作     者：史仲珣 秦铁军 徐泽锋 黄慧君 李冰 曲士强 胡耐博 潘丽娟 刘丹 蔡亚楠 张喻堤 肖志坚 Shi Zhongxun;Qin Tiejun;Xu Zefeng;Huang Huijun;Li Bing;Qu Shiqiang;Hu Naibo;Pan Lijuan;Liu Dan;Cai Ya’nan;Zhang Yudi;Xiao Zhijian

作者机构：中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心天津300020 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2020年第41卷第1期

页      面：28-33页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：National Natural Science Foundation of China(81870104, 81530008) The Key Natural Science Foundation of Tianjin(18JCZDJC34900) CAMS Initiative Fund for Medical Sciences(2016-I2M-1-001) 

主　　题：骨髓增生异常综合征 平均红细胞体积 基因突变 预后 

摘      要：目的探讨平均红细胞体积(MCV)对骨髓增生异常综合征(MDS)预后的影响。方法收集2009年12月至2017年12月我中心新诊断、无红细胞输注史的321例原发性MDS患者,回顾性分析MCV水平对整体及不同骨髓原始细胞水平患者总生存(OS)期的影响。结果全部患者按照MCV水平高低分为MCV≤100 fl组(148例)和MCV100 fl组(173例)。MCV≤100 fl组患者中位OS时间为27(95%CI 19~35)个月,MCV100 fl组患者中位OS时间为72(95%CI 5~139)个月,差异有统计学意义(P100 fl者显著缩短(P=0.002);而在骨髓原始细胞≥5%的患者中,MCV水平对OS的影响不显著(P=0.078)。在纳入其余临床指标及基因突变校正后,MCV≤100 fl仍为骨髓原始细胞100 fl组[90(42~153)g/L对78.5(28~146)g/L,P=0.015],IPSS-R高危/极高危组比例及IPSS-R染色体核型分组差/很差比例明显高于MCV100 fl组,差异有统计学意义(28.8%对10.8%,P=0.003;24.7%对12.9%,P=0.049)。MCV≤100 fl组患者平均基因突变数目较MCV100 fl组多(0.988个对0.769个,P=0.064),SF3B1突变较MCV100 fl组少见(4.7%对15.4%,P=0.018)。结论MCV≤100 fl为骨髓原始细胞5%的MDS患者独立于基因突变及其他临床指标的预后不良因素。