胃肠道血管球瘤15例临床病理学分析

作     者：马怡晖 李盼 姜国忠 金汝佳 李文才 Ma Yihui;Li Pan;Jiang Guozhong;Jin Rujia;Li Wencai

作者机构：郑州大学第一附属医院病理科450052 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2020年第49卷第1期

页      面：22-27页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：血管球瘤 胃肠肿瘤 诊断,鉴别 

摘      要：目的探讨胃肠道血管球瘤(GIGT)的组织病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2018年6月诊断的15例GIGT,分析其临床病理特征、免疫表型、BRAF基因突变及预后,并复习相关文献。结果15例GIGT,男性7例,女性8例。14例发生于胃,1例发生于回肠。患者年龄37~59岁,中位年龄49岁,平均50岁。11例胃血管球瘤以间断腹痛、腹胀入院,另3例于体检时发现胃窦部占位入院;1例回肠血管球瘤以腹痛伴大便带血入院。影像学检查,胃血管球瘤位于黏膜下,边界清楚,动脉期强化明显;肠血管球瘤累及局部肠壁全层并堵塞管腔。大体检查:瘤体最大径1.5~3.0 cm不等,平均2.3 cm,切面实性。显微镜下观察:胃血管球瘤位于固有肌层间,富血管,与周围分界清楚,但均无明显包膜形成;瘤细胞大小一致,呈圆形或卵圆形,围绕血管周围呈血管外皮瘤样或实性巢团状排列;细胞形态温和,核圆形居中,染色质细腻,核仁不明显,核分裂象难见,无坏死,其中2例局部见小灶状钙化;2例见肿瘤侵入黏膜层;2例见脉管瘤栓;5例见神经侵犯。肠血管球瘤累及肠壁全层,细胞密度高,异型性明显,核分裂象热点区约(5~6)个/HPF。免疫组织化学显示,瘤细胞弥漫强表达平滑肌肌动蛋白(SMA)和Ⅳ型胶原,部分区域中等强度表达Caldesmon或Calponin,有12例局部弱表达突触素。胃血管球瘤的Ki-67阳性指数1%~30%不等,均值约6%。肠血管球瘤的Ki-67阳性指数约70%。15例GIGT均未检测到BRAF基因V600E位点突变。所有患者手术治疗后均未行放化疗。电话随访到13例患者,随访时间18~90个月,平均42个月,12例胃血管球瘤患者均健存,肠血管球瘤患者术后15个月出现肝转移。结论血管球瘤是胃肠道少见的间叶源性肿瘤,应与胃肠道间质瘤、神经内分泌肿瘤、平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤及副节瘤等鉴别。多数GIGT生物学行为良善,预后良好,但尚需长期临床随访。