恶性周围神经鞘瘤靶向治疗的研究进展

作     者：廖智超 张超 刘新月 任志午 徐进 张春智 杨蕴 朱泽 杨吉龙 Liao Zhichao;Zhang Chao;Liu Xinyue;Ren Zhiwu;Xu Jin;Zhang Chunzhi;Yang Yun;Zhu Ze;Yang Jilong

作者机构：天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科国家肿瘤临床医学研究中心天津市"肿瘤防治"重点实验室天津市恶性肿瘤临床医学研究中心300060 天津市天津医院麻醉科300211 天津市天津医院放疗科300211 天津医科大学基础医学院300070 

出 版 物：《中华肿瘤杂志》 (Chinese Journal of Oncology)

年 卷 期：2019年第41卷第9期

页      面：648-653页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：天津市重点研发计划科技支撑重点项目(18YFZCSY00550) 天津自然科学基金(16JCYBJC24100) 

主　　题：恶性周围神经鞘瘤 靶向治疗 转化研究 临床试验 

摘      要：恶性周围神经鞘瘤(MPNST)是一种少见的起源于外周神经分支和神经鞘膜的侵袭性软组织肉瘤。早期根治性手术是MPNST有效的治疗方式,但由于MPNST对放疗和化疗的敏感性低,疾病进展迅速,预后通常较差,死亡率高。近年来,寻找MPNST演进的驱动因素及治疗靶点的转化研究和临床试验发展迅速,涉及NF1-Ras途径、Raf-MEK-ERK途径、PI3K-AKT-mTOR途径、Wnt信号通路、凋亡蛋白的异常表达、多梳抑制复合物2普遍缺失、HDAC家族高表达、受体酪氨酸激酶异常、细胞程序性死亡配体表达、极光激酶表达以及多种微小RNA等方面。文章归纳了与MPNST相关的潜在治疗靶点的转化研究,并对正在研发的靶向药物及其临床试验进行总结,为MPNST靶向治疗的临床应用提供有效信息。