Hedgehog通路在先天性胆道闭锁发病机制中研究进展

作     者：白美荣 虞贤贤 褚迅 BAI Meirong;YU Xianxian;CHU Xun

作者机构：上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所上海市小儿消化与营养重点实验室 

出 版 物：《临床儿科杂志》 (Journal of Clinical Pediatrics)

年 卷 期：2019年第37卷第6期

页      面：475-479页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金项目(No.31471190,No.31671317) 上海市卫生和计划生育委员会卫生行业临床研究专项(No.201840014) 

主　　题：先天性胆道闭锁 Hedgehog通路 肝脏纤维化 发病机制 

摘      要：先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia,CBA)是一种新生儿早期胆管疾病,导致肝内肝外胆管不同程度的闭锁并造成肝组织纤维化伴肝胆管不可逆性损伤。它是新生儿阻塞性黄疸和小儿肝移植最主要的原因。其发病机制目前尚未研究清楚,是遗传与环境因素共同作用导致的复杂疾病。Hedgehog信号通路在哺乳动物胚胎发育、器官形成及发育中有重要作用。近期研究发现,Hedgehog信号通路在CBA的发生过程中也发挥重要作用。Hedgehog通路的激活会影响胚胎肝脏发育、增强肝胆管纤维化的发生并且阻碍胆管形态的形成,从而导致CBA的发生。文章重点介绍Hedgehog通路在CBA形成过程中所起的重要作用。