有镶边空泡的远端肌病九例临床和病理研究

作     者：焉传祝 李大年 吴金玲 刘淑萍 谭东 单培彦 徐广润 

作者机构：山东大学齐鲁医院神经内科济南250012 

出 版 物：《中华神经科杂志》 (Chinese Journal of Neurology)

年 卷 期：2003年第36卷第2期

页      面：138-141页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：远端肌病 肌活检 临床表现 透射电镜 镶边空泡 肌核 肌营养不良 包涵体 

摘      要：目的 探讨有镶边空泡的远端肌病 (DMRV)的临床和病理特点。方法 分析我院1 990～ 2 0 0 1年 9例DMRV患者的临床表现和肌活检组织病理特点 ,其中 6例进行透射电镜观察。结果 平均起病年龄 2 5岁 ,全部患者均为下肢无力起病 ,远端受累明显 ,下肢近端、骨盆带肌和上肢肌群也逐渐受累。肌电图示 4例为肌源性损害 ,5例为混合性损害。其病理改变主要为镶边空泡纤维、肌纤维萎缩和肌间质增生 ,肌纤维坏死相对较轻。电镜观察 6例 ,5例可见大量的髓样结构聚集 ,4例发现肌质内细丝包涵体 ,2例有核内包涵体 ,其中 1例可见增大的肌核内染色质完全被细丝取代 ,核膜破裂 ,核内细丝包涵体释出进入肌质内。结论 发生在我国的DMRV与日本报道的病例在临床和病理特点上基本一致。电镜观察结果提示胞质内的细丝包涵体来源于崩解的肌核 ,肌核改变先于肌原纤维的破坏 。