61例EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的疗效及预后分析

作     者：曾祥宗 魏娜 王旖旎 王晶石 张嘉 吴林 黄文秋 高卓 裴瑞君 陈建行 金志丽 王昭 Zeng Xiangzong;Wei Na;Wang Yi'ni;Wang Jingshi;Zhang Jia;Wu Lin;Huang Wenqiu;Gao Zhuo;Pei Ruijun;Chen Jianhang;Jin Zhili;Wang Zhao

作者机构：首都医科大学附属北京友谊医院血液科100050 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2015年第36卷第6期

页      面：507-510页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81270653) 国家自然科学基金青年科学基金(81401627) 北京自然科学基金(7132087) 北京市科技计划首都市民健康项目培育(Z131100006813041) 北京市优秀人才资助项目 

主　　题：疱疹病毒4型,人 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性 治疗结果 预后 

摘      要：目的 通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法 对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者预后的相关危险因素进行单因素和多因素分析.结果 同期诊治的HLH患者共246例,伴EBV感染者102例,其中EBV-HLH 61例,淋巴瘤相关HLH 36例,原发性HLH 5例.61例EBV-HLH患者中,男40例,女21例,男、女比例为1.9∶1,中位发病年龄28（12～78）岁,中位随访时间3（0.5～28）个月,患者l、3、6、12个月的总体生存（OS）率分别为65.6％、47.5％、32.4％、25.0％.确诊HLH4周内未使用依托泊苷治疗者12例,HLH-94方案治疗者33例,HLH-2004方案治疗者16例,三组患者的治疗有效率分别为33.3％、51.5％、43.8％,差异无统计学意义（P=0.401）;未使用依托泊苷治疗组和HLH-94/HLH-2004方案治疗组患者的OS率差异有统计学意义（P=0.033）.血清白蛋白水平（P=0.033）及EBV是否转阴（P=0.010）是影响患者预后的独立危险因素.结论 EBV-HLH患者病情凶险,预后差,及早应用以依托泊苷为基础的免疫化疗可以改善患者的生存情况.血清白蛋白水平、EBV是否转阴是影响EBV-HLH患者预后的独立危险因素.