抗γ-氨基丁酸A型受体脑炎:以癫痫为突出表现的新型自身免疫性脑炎

作     者：邓波 章彤彤 陈向军 张金宝 刘小妮 张祥 俞海 初曙光 竺淑佳 Deng Bo;Zhang Tongtong;Chen Xiangjun;Zhang Jinbao;Liu Xiaoni;Zhang Xiang;Yu Hai;Chu Shuguang;Zhu Shujia

作者机构：复旦大学附属华山医院神经科上海200040 中国科学院上海生命科学研究院神经科学研究所中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心上海200031 复旦大学神经病学研究所上海200040 复旦大学附属华山医院放射科上海200040 

出 版 物：《中华神经科杂志》 (Chinese Journal of Neurology)

年 卷 期：2019年第52卷第2期

页      面：85-91页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 1001[医学-基础医学(可授医学、理学学位)] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 1009[医学-特种医学] 

基　　金：Chinese Medical Association  CMA 

主　　题：γ氨基丁酸 自身抗体 自身免疫性脑炎 癫痫 

摘      要：目的 在国内首次报道抗γ-氨基丁酸A型受体(GABAAR)脑炎的临床特征、诊断及对免疫治疗的反应,从而引起神经科医生对该种新型自身免疫性脑炎的重视。 方法 采用基于活细胞的间接免疫荧光法检测临床怀疑为自身免疫性脑炎、但现有自身免疫性脑炎相关抗体阴性患者血清与脑脊液中的抗GABAAR抗体。收集并分析2例2013—2014年在复旦大学附属华山医院神经科住院并诊断为抗GABAAR脑炎患者的临床表现、辅助检查及治疗情况。 结果 2例患者的血清和脑脊液均存在抗GABAAR抗体。2例患者以癫痫起病或病程中存在难治性癫痫,同时有记忆障碍、精神行为异常、意识障碍等临床表现。其中1例患者合并前上纵隔占位。2例患者头颅磁共振成像均表现为皮质及皮质下多发异常信号灶。单纯抗癫痫药物治疗抗GABAAR脑炎效果不佳,但加用免疫药物后治疗有效。 结论 抗GABAAR脑炎以显著癫痫及颅内多发病灶为突出特征。识别上述特征对诊断该病具有提示意义。基于细胞的间接免疫荧光法可用于该病中特异性自身抗体的检测,从而及早确诊该病。及时采用免疫治疗对改善患者病情与预后十分重要。