单纯性生长激素缺乏症ⅠA型二例同胞姐妹远期随访

作     者：常国营 董治亚 王伟 王德芬 Guo-ying CHANG;Zhi-ya DONG;Wei WANG;De-fen WANG

作者机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科200025 

出 版 物：《中华儿科杂志》 (Chinese Journal of Pediatrics)

年 卷 期：2010年第48卷第12期

页      面：944-946页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：侏儒症 垂体性 生长激素 随访研究 

摘      要：目的 分析探讨单纯性生长激素缺乏Ⅰ A型（IGHD Ⅰ A）患者应用重组人生长激素（rhGH）长程治疗的疗效及副作用,追踪患者发育、妊娠及子女情况,评估患者成人期生活质量.方法 总结2例IGHD Ⅰ A同胞姐妹（姐姐为例1,妹妹为例2）经rhGH长程治疗的病例资料,随访其身高、体重、血压、发育及婚育状况 检测空腹血脂、糖、胰岛素、胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3） 调查其学历职业、目前生活状况等.结果 例1、例2接受长程rhGH治疗年限分别为6年3个月、7年4个月,身高由初诊的-7.8 SDS、-8.8 SDS最终分别追至-2.6SDS及-1.3 SDS,无明显不良反应发生,其性发育正常且婚育状况较满意.目前体内生长因子水平均仍低下,例1的IGF-1及IGFBP-3分别为46.6 μg/L、2460 μg/L 例2分别为52.4μg/L、2430 μg/L.暂无血脂异常、糖尿病及肥胖出现.结论 长期rhGH治疗明显改善IGHD Ⅰ A型患者终身高 两姐妹均可正常生育 尚无代谢综合征发生.