POEMS综合征32例临床分析

作     者：朱卫国 王玉 曾学军 王强 沈悌 ZHU Wei-guo;WANG Yu;ZENG Xue-jun;WANG Qiang;SHEN Ti

作者机构：中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内科100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院普通内科100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院消化科100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液科100730 

出 版 物：《中华内科杂志》 (Chinese Journal of Internal Medicine)

年 卷 期：2006年第45卷第2期

页      面：108-111页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主　　题：POEMS综合征 临床医学 

摘      要：目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45·8岁,男女比例2·2∶1。临床特征(1)多发性周围神经病(P)麻木(84·4%)、感觉异常(87·5%)、肌无力(90·6%)等。肌电图92·9%为神经源性改变,神经活检75·0%为轴索变性。(2)脏器肿大(O)肝肿大71·9%、脾肿大87·5%、淋巴结肿大62·5%。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。(3)内分泌病变(E)男性勃起功能障碍72·7%、女性月经改变60·0%。(4)单克隆浆细胞增生(M)血清M蛋白阳性率72·0%(18/25)。(5)皮肤色素沉着(S)93·8%的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M的检测敏感性。