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近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

Proximal-type epithelioid sarcoma:A clinicopathological analysis of 3 cases

作     者:范宜娟 杨滢瑜 陈荣 章林培 FAN Yi-juan;YANG Ying-yu;CHEN Rong;ZHANG Lin-pei

作者机构:上海复旦大学附属华山医院宝山分院病理科上海2000431 

出 版 物:《现代肿瘤医学》 (Journal of Modern Oncology)

年 卷 期:2009年第17卷第5期

页      面:938-941页

学科分类:1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主  题:软组织肿瘤 上皮样肉瘤 免疫组织化学 

摘      要:目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访。结果:女2例,男1例。发病年龄24-34岁。位于头部2例,肩部1例。临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块。肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变。肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达。阴性表达的是CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240。1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移。结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见。瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断。其生物学行为高度恶性。

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