脯氨酸肽酶缺乏症
作者机构：中国医学科学院皮肤病研究所
出 版 物：《国外医学（皮肤性病学分册）》 (Foreign Medical Sciences(Section of Dermatology and Venereology))
年 卷 期：1989年第15卷第3期
页 面：140-143页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
摘 要：脯氨酸肽酶缺乏症(Prolidase defi-ciency)是一种罕见的因先天性胶原代谢异常所致的疾病。本病系1968年首先由Goodman 等报道,他们描述了1例47岁的男病人,临床上具有与山黧豆中毒相似的症状,并发现尿中有大量的亚氨基二肽排泄,认为此病例可能是一种较为特殊的疾病,并据此推测是由于组织中缺乏脯氨酸肽酶所致。1974年Powell 等在1名7岁的男孩中首先证实本病确实是由于脯氨酸肽酶缺乏所引起。随后在北美、西欧、中东和日本等地相继有类似病例报告。
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