钙调神经蛋白在抗肾小球基底膜病肾小球内的表达增强

作     者：刘琳 牟利军 文煜冰 李航 李雪梅 陈丽萌 李学旺 LIU Lin;MOU Li-jun;WEN Yu-bing;LI Hang;LI Xue-mei;CHEN Li-meng;LI Xue-wang

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 

出 版 物：《基础医学与临床》 (Basic and Clinical Medicine)

年 卷 期：2013年第33卷第4期

页      面：400-405页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81170674) 

主　　题：抗肾小球基底膜病 钙调神经蛋白 足细胞 

摘      要：目的观察抗肾小球基底膜(GBM)病患者肾小球足细胞钙调神经蛋白(CaN)的表达,了解其与临床病理特点及肾脏长期存活的关系。方法选取临床病理资料完整的抗GBM病患者29例,对照为8例肾小球轻微病变患者。收集患者临床资料,免疫组化方法检测CaN A亚基α亚单位(CnAα)在肾小球的表达,免疫荧光染色观察足细胞骨架蛋白synaptopodin表达,分析CnAα与临床病理表现及预后的关系。结果 29例抗GBM病患者肾小球内均有不同程度的CnAα表达阳性,阳性区域占肾小球面积百分比显著高于轻微病变者(21.63%±14.27%vs2.21%±1.41%,P0.01),同时伴有synaptopodin缺失。CnAα的表达量与抗GBM抗体峰值、血肌酐水平、血红蛋白水平、新月体比例及细胞/细胞纤维新月体比例呈现显著相关性,并与预后相关。结论首次观察到抗GBM病患者肾小球内CnAα表达增强,表达量与疾病活动、严重程度及预后相关,提示足细胞可能参与抗GBM病新月体形成,其作用机制仍有待进一步研究。