大田原综合征17例临床及脑电图分析

作     者：梁锦平 付大干 曹洁 冯成功 

作者机构：重庆医科大学儿童医院神经内科400014 重庆医科大学儿童医院脑电图室400014 

出 版 物：《中国实用儿科杂志》 (Chinese Journal of Practical Pediatrics)

年 卷 期：2004年第19卷第4期

页      面：228-230页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：大田原综合征 脑电图 婴儿 癫痫 EEG 神经影像学 

摘      要：目的 分析和探讨大田原综合征 (OS)的病因、临床、EEG、神经影像学和转归的特征以及与其他年龄依赖性癫疒间 脑病的关系。方法 通过住院观察及EEG、脑干诱发电位、CT、MRI、血生化等辅助检查和随访 ,对 17例OS的诊治进行分析和探讨。结果 17例中 ,男 11例 ,女 6例 ;首发年龄 :生后 8h至80d ,其中 1个月 11例 ,平均 2 7d ;所有患儿都有强直或 (和 )强直痉挛发作史 ,多数伴有部分性或非对称性痉挛发作 ,每日发作 10～ 5 0次不等 ;同时伴有严重的神经精神发育迟滞 ;母孕史和家族史异常 9例 ,窒息史 4例 ;影像学显示非对称性脑发育不全 9例 ,双侧广泛性脑萎缩伴外部性脑积水 7例 ;发作间期EEG为暴发抑制图形 ,发作期表现为高幅慢波和不规则棘波或棘慢波与低波幅快波活动交替。结论 OS是年龄依赖性癫疒间 脑病中最严重的早期婴儿癫疒间 综合征 ,与多种病因有关 ;预后差 ,与WS和LGS具有年龄依赖性演变的相互关系。