肾脏早期淀粉样变临床病理特点

作     者：王素霞 邹万忠 王梅 鄂洁 王书合 汤秀英 

作者机构：北京大学第一医院电镜室100034 北京大学医学部病理学系100034 北京大学第一医院肾内科100034 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2003年第32卷第2期

页      面：120-123页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

主　　题：肾脏 早期 病理 淀粉样变性 免疫球蛋白 免疫电镜 

摘      要：目的 探讨光学显微镜尚未表现明显特点的早期肾淀粉样变 (amyloidosis,AL)的临床病理特点及诊断方法。方法 回顾性分析该院 1994～ 2 0 0 1年间诊断的肾AL病例 ,重点对其中 15例光镜未能及时诊断而通过透射电镜诊断的早期AL病例 ,进行临床病理特点的分析 ,并对其肾活检组织进行了轻链蛋白 (κ、λ)的免疫电镜定位检测。结果 15例均为早期肾AL ,发病年龄以中老年为主 ,突出表现为肾病综合征 ,偶见镜下血尿及高血压 ,肾功能正常。多数以肾脏病为初诊症状。肾活检组织光镜观察病变表现轻微 ,可有系膜轻度增生或基底膜空泡变性及轻度增厚 ;免疫荧光表现不一 ,部分病例全部阴性 ,部分表现免疫球蛋白及补体沿系膜区或毛细血管壁不同程度的沉积 ,均有单一品种的轻链蛋白沉积 ;光镜初步诊断为肾小球微小病变 4例 ,轻度系膜增生性肾小球肾炎 5例 ,Ⅰ期膜性肾病 5例和 1例管型肾病 ;电镜观察可见系膜区、基底膜及小动脉壁上的淀粉样纤维分布 ;补作刚果红染色时 ,呈阳性反应 ;免疫电镜可观察到轻链蛋白被标记于淀粉样纤维部位 ,证实 15例均为轻链型AL。结论 电镜检查是发现及早期诊断肾淀粉样变的重要手段 ,单一品种的轻链蛋白沉积有一定的诊断意义 。