脑海绵状血管畸形的病理学及超微结构特点

作     者：位坤坤 李文娜 乔珊 韩涛 王胜军 赵秀鹤 迟兆富 刘学伍 

作者机构：山东大学齐鲁医院神经内科济南250012 

出 版 物：《临床神经病学杂志》 (Journal of Clinical Neurology)

年 卷 期：2014年第27卷第4期

页      面：241-243页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81171071) 山东省自然科学基金(ZR2010HM052) 

主　　题：脑海绵状血管畸形 病理学特点 超微结构 

摘      要：目的探讨脑海绵状血管畸形(CCM)的病理学及超微结构特点。方法回顾性分析12例CCM患者的临床资料。结果在光镜下,CCM呈较大的窦腔状扩张的畸形血管,海绵状窦腔无弹力板及平滑肌,仅由一层血管内皮细胞和胶原纤维构成。窦腔内有不同阶段的瘀滞性静脉血、血栓、机化结构和无机盐。电子显微下见大小不等的多个血窦样扩张结构,窦腔内有大量红细胞,窦壁为一层菲薄的内皮细胞。基膜增厚、疏松、部分分层,见大量胶原纤维。部分基膜呈指状隆起指向窦腔。窦壁细胞由单层血管内皮细胞组成,胞质内可见微丝;部分内皮细胞间紧密连接消失、内皮细胞连续性中断。基膜外散在成纤维细胞,胞质内粗面内质网扩张。结论 CCM由一团大小不等且管腔扩张的异常血管构成,血管间无神经纤维组织。CCM表现为血窦样扩张结构,窦壁为一层菲薄的内皮细胞,细胞间紧密连接异常。