血红蛋白H病的治疗

作     者：王丽 张雅清 张新华 WANG Li;ZHANG Ya-qing;ZHANG Xin-hua

作者机构：中国人民解放军第九二三医院血液科广西南宁530021 

出 版 物：《中国实用儿科杂志》 (Chinese Journal of Practical Pediatrics)

年 卷 期：2018年第33卷第12期

页      面：989-992页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：非输血依赖型地中海贫血 血红蛋白H病 溶血危象 输血 铁过载 铁螯合治疗 脾切除 造血干细胞移植 

摘      要：我国地中海贫血(简称地贫)患者中数量最多的是中间型α地贫,也称血红蛋白H病(hemoglobin H disease,Hb H病)[1],由于未得到足够重视,该类型患者的生存状况甚至比不上规范高量输血的重型β地贫(thalassaemia major,TM)[2-3]。近年来,国际上根据临床严重程度和输血需求将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion dependent thalassaemia,TDT)和非输血依赖型地贫(non transfusion dependent thalassaemia,NTDT)两类,并制定了相应的管理指南。