交感神经兴奋与1型长QT综合征(LQT1)

作     者：宋苓苓 董超 翟晓晨 高洁 吴捷 SONG Ling-ling;DONG Chao;ZHAI Xiao-chen;GAO Jie;WU Jie

作者机构：西安交通大学医学部基础医学院药理学系陕西西安710061 苏州大学唐仲英医学研究院血液学研究中心江苏苏州215000 西安交通大学医学部第二附属医院心内科陕西西安710004 

出 版 物：《心脏杂志》 (Chinese Heart Journal)

年 卷 期：2018年第30卷第6期

页      面：728-731,735页

学科分类：0710[理学-生物学] 07[理学] 071006[理学-神经生物学] 

基　　金：国家自然科学基金项目资助(81273501 81470378) 

主　　题：1型长QT综合症 KCNQ1 缓慢激活延迟性整流钾电流 交感神经兴奋 

摘      要：遗传性长QT综合征(LQTS)是一种严重危害人类健康的心律失常,其中1型长QT综合症(long QT syndrome type 1,LQT1)是由KCNQ1基因突变所致。KCNQ1基因编码心脏缓慢激活延迟性整流钾电流(IKs),离子通道(Kv7. 1)的α亚基。KCNQ1基因发生突变,可以造成心脏复极主要外向电流之一的IKs通道功能受损,结果导致心肌细胞动作电位时程(APD)和心电图QT间隔延长。研究结果表明,LQT1患者发生的心脏意外事件通常与交感神经兴奋有关(例如运动或情绪激动),特别是游泳和潜水。本文就交感神经兴奋与LQT1的关系进行阐述,并对相关的预防、诊断与治疗措施进行总结。