轻链沉积病的病理诊断及研究进展

作     者：王素霞 邹万忠 

作者机构：北京大学第一医院电镜室100034 北京大学医学部病理学系 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2003年第32卷第6期

页      面：573-575页

核心收录：

学科分类：1001[医学-基础医学(可授医学、理学学位)] 100104[医学-病理学与病理生理学] 10[医学] 

主　　题：轻链沉积病 病理诊断 研究进展 同原发性淀粉样变性病 临床表现 发病机制 

摘      要：轻链沉积病（light chain deposition disease，LCDD）是由单克隆免疫球蛋白质轻链的异常产生并沉积于全身组织而导致的一种系统性疾病，常继发于淋巴细胞增生性病变，包括多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）、淋巴瘤等。同原发性淀粉样变性病（amyloidosis，AL-type）相似，肾脏为其最常见的受累器官，常导致进行性肾功能衰竭。国外自20世纪80年代以来，陆续报道了大量的病例，对其临床病理特点的认识不断提高，并对其发病机制进行了研究。国内仅有少数肾脏LCDD的报道。为加强对该病的认识，兹将其临床病理特点及研究进展综述如下。