异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms作者机构:南方医科大学南方医院血液科 南方-香港白血病淋巴瘤合作研究中心广州510515 南方医科大学南方医院病理科 南方-香港白血病淋巴瘤合作研究中心广州510515
出 版 物:《白血病.淋巴瘤》 (Journal of Leukemia & Lymphoma)
年 卷 期:2012年第21卷第11期
页 面:659-662页
学科分类:1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学]
主 题:母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤 异基因造血干细胞移植 增强预处理 微小残留病 供者淋巴细胞输注
摘 要:目的探索采用增强预处理强度的异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)联合快速递减免疫抑制剂和供者淋巴细胞输注(DLI)策略治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的效果。方法2009年7月至2011年5月,南方医院血液科确诊2例BPDCN,例1患者以皮肤浸润起病,经皮肤病理活组织检查确诊CDICD;6LCA+TdT CD;3BPDCN侵犯皮下及真皮层,移植前经联合化疗处于完全缓解;例2患者以骨髓浸润起病,先后误诊为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病,后经流式细胞术免疫分型诊断CDICD;6CD。南BDCA-1 BPDCN,移植前未缓解。接受以全身放疗联合环磷酰胺为基础的增强预处理a110—HSCT,供者均来源于同胞;采用环孢素A(CsA)联合短疗程甲氨蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD),单倍体相合移植加用兔抗人类胸腺细胞免疫球蛋白(ATG);移植后2个月开始快速减停免疫抑制剂,采用流式细胞术监测微小残留病(MRD)指导或采用预防性DLI防治复发。结果移植后2例患者均获完全供者植入及完全缓解,其中例1处于持续缓解,+6个月行DLI诱发Iv度皮肤及肠道急性GVHD,经联合免疫抑制治疗后控制,+243天死于血栓性微血管病、弥漫性肺泡出血;例2患者+60天复发,经化疗联合DLI、白细胞介素.2治疗后未缓解,+101天死于败血症、弥漫性血管内凝血。结论BPDCN以CD4CD56CD123 CD4;Tdr树突状细胞来源的肿瘤细胞浸润皮肤和(或)骨髓、临床进程呈高度侵袭为典型特征,增强预处理的allo+HSCT联合快速递减免疫抑制剂和MRD监测指导DLI对早期BPDCN可有效控制疾病发展,但对于难治复发患者仍需更多研究。